GARDNER综合症的病理病因及临床表现

病因病理 本症为孟德尔显性遗传性疾病。Gardner最初的报告和随访资料提示该综合症系由单一缺陷基因或几个独立的但却 密切联系的基因所致。 本症与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议,Mckusiek有证据表明,导致家族性息肉病的情况不同,本症是单一基因作用的结果。但Smith则认为,本症系任何一名多发性息肉患者存在的一系列可能出现的变化的一种表现。Bussey也认为,所有的腺瘤性息肉均可伴有程度不等的胃肠道外病变。牛尾恭辅等报告,家族性结肠腺瘤患者半数以上有潜在性骨肿瘤,特别是在下颌骨,在家族性结肠腺瘤手术及活检时,可见上皮囊肿之类的软组织肿瘤,所以两疾患在本质上应是同一疾患。 Cole等人证实了在结肠息肉病患者的结肠黏膜中有质变细胞的复制。Alvin等人使用Deschner等人设计的结肠黏膜孵化技术证实了在本症患者中,利贝昆线表面细胞中的DNA、RNA和蛋白质形成的增加。尽管在本症中遗传因子的作用已充分明确......阅读全文

关于膜性口炎的病理改变及临床表现

  病理改变  粘膜上皮表层坏死、糜烂,上覆有纤维素性渗出物及坏死细胞、球菌、脓球等形成的假膜,组织水肿,固有层有大量急性炎细胞浸润。  临床表现  原发性球菌性口炎多见于婴幼儿,偶见成年人。患者起病急、发热、口痛、咽痛、流涎,小儿因疼痛哭闹、拒食,并伴有全身倦怠不适。口腔粘膜充血显著、水肿,继而发

纤维软骨间质瘤的病理改变及临床表现

  病理改变   1.肉眼所见 肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。   2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化

嗜铬细胞瘤的病理改变及临床表现

  病理改变  嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,80%~90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上

丝绸之路病的病理改变及临床表现

  病理改变  本病基本病变是血管炎,累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉,在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生,显著者聚集成团,以及管壁水肿,少许嗜伊红性物质沉积,肌层分离,管壁增厚,管腔狭窄,而血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述

口腔扁平苔藓的病理生理及临床表现

  病理生理  上皮不全角化,基底细胞液化变性,及固有层有密集淋巴细胞浸润带。粒层明显,棘层肥厚者居多,少数萎缩变薄,上皮钉突呈不规则延长,下端有时变尖呈锯齿状。基底细胞排列紊乱,基底膜界限模糊不清,基底细胞液化变性明显者可形成上皮下疱。棘层、基底层或固有层内可见嗜酸性红染的胶样小体。  临床表现 

脊柱关节炎的病理表现及临床表现

  病理表现  脊柱关节炎的炎症过程发生在韧带附着于骨的起止点位置,这不同于有许多临床和放射学证据的类风湿关节炎。脊柱关节炎最初的炎症过程的主要靶点出现在起止点、软骨和较小范围的滑膜,随着新骨在纤维瘢痕组织上的形成,炎症过程有自愈的倾向,导致关节强直和中轴与外周关节不可逆的骨化。  临床表现  1.

骨尤文肉瘤的病理改变及临床表现

  病理改变  1、肉眼所见:肿瘤多发生于骨干部,从骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破坏,肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜。切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后,可形成假囊肿,内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生,

颅内感染的病理病因

  病原体通过昆虫叮咬、动物咬伤或输血等方式进入血液,经血行播散进入脑内。孕妇感染时病原体可经胎盘传递给胎儿。脑邻近组织感染时病原体可直接扩散入颅。通过皮肤、呼吸道或胃肠道黏膜感染,病原体可进入血液或沿神经末梢,神经干进入脑内。颅内感染多数无明显季节性,有两种传染性疾病有季节性。流行性乙型脑炎(简称

迷路腐骨的病理病因

  迷路化脓时,当迷路的骨皮质、骨松质及骨髓等结构均受到炎症侵犯时,则会出现坏死性骨髓炎,当迷路骨的缺血区和供血区之间的界线形成后,即出现死骨,或称腐骨。迷路腐骨可以和迷路骨髓炎、甚至尚健存的骨迷路同时存在。在多数情况下,迷路腐骨的体积较小,数目可为一片或多片,有些死骨可以自动排出。严重者整个迷路或

椎间盘变性的病因病理

  椎间盘的髓核主要由胶质基质组成。髓核在20岁以前含有80%-90%水分,纤维环约含80%水分。20岁以后髓核和纤维环开始含水量下降并被纤维组织逐渐替代,纤维环血管增生并有玻璃样变,抵抗压力的能力下降,整个椎间盘变扁宽,而轻度的反复挤压损伤使纤维环出现同心圆状、辐射状或水平状裂缝。

心肌病的病理病因

  病因  心肌病是一种原因不明的心肌疾病,一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。  扩张型

汗湿疹的病因病理

  汗疱疹的人群其实有很多,大部分患者初次得了汗疱疹后都没有明显的症状,只是感觉有一点痒,也不去多理睬!但是更多的是不明白为什么会得汗疱疹?汗疱疹的发病与很多因素都有关如手足出汗、精神因素如精神紧张、过度疲劳、情绪抑郁等常为汗疱疹发病的重要因素;其他如便秘、胃肠功能紊乱等,亦可能与汗疱疹的发生有关;

脑梗塞的病因和病理

  脑梗死的病因主要是局灶性血液供应障碍,血管壁、血液成分和血流动力学的改变均可造成脑供血动脉缺血。病变和功能障碍的程度取决于血供不足的发生快慢与时间长短、受损区域的大小与功能,以及个体血管结构型式和侧支循环的有效性等因素。  脑动脉粥样硬化主要发生在供应脑部的大动脉和中等动脉,管径约500um以上

糖原贮积病的病理病因

  糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱,其发生率为1/2万 依其酶缺陷(多数属分解代谢上的缺陷)的不同可分为12型 除磷酸化酶激酶缺乏外, 均为常染色体隐性遗传病。患者多于婴幼儿发病死亡。  病因:  糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传 。  发病机制:  糖原贮积病系遗

肝穿刺的病因病理

  肝穿刺是肝穿刺活体组织检查术的简称。患者通常要局部麻醉,运用负压吸引一秒钟穿刺技术,在B超、CT的定位和引导下经皮肤穿刺,或在腹腔镜的监视下直接穿刺。穿刺获取肝脏标本一般约10~25毫克,经过处理后作病理组织学、免疫组化等染色,在显微镜下观察肝脏组织和细胞形态。肝穿刺病理学检查主要用于各种肝脏疾

脑血管痉挛的病理病因

  情绪波动,生气激动,心理障碍,紧张压力是发生脑血管痉挛最常见的原因,病人多数是学生,特别是高中高考学生,紧张的学习生活,睡眠时间不足,完全没有放松的机会,最容易发生脑血管痉挛,失眠也可以引起脑血管痉挛。青年女性,脑力劳动者发病率相对较高。  血液对血管壁的机械性刺激;  包裹血块压迫、血管营养障

糖原贮积病的病理病因

  糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱,其发生率为1/2万 依其酶缺陷(多数属分解代谢上的缺陷)的不同可分为12型 除磷酸化酶激酶缺乏外, 均为常染色体隐性遗传病。患者多于婴幼儿发病死亡。  病因:  糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传 。  发病机制:  糖原贮积病系遗

关于巨颌症的病理病因分析

  巨颌症病损组织为增生的纤维性组织代替了正常骨组织,结缔组织内可见丰富的血管,有时可见神经。一般血管管腔扩张,管壁较薄,血管周围常可见嗜伊红物质环绕似套袖状。纤维呈纵横交叉排列。并可见骨样组织及明显的纤维成骨。骨小梁粗糙,嗜色不均匀,见不到正常的骨沉积线。可见大量多核巨细胞围绕血管周围或新生的骨小

脓耳的病因病理

  外因多为风热湿邪侵袭,内因多属肝、胆、脾、肾脏腑功能失调所致。  1.外邪侵袭,壅遏耳窍  风热或风寒外袭,循经上犯,邪毒结聚耳窍。或可因污水入耳,水湿内侵,湿热郁蒸耳窍,发为本病。  2.肝胆湿热,熏蒸耳窍  外感湿热之邪,内犯肝胆,或嗜食肥甘,内酿湿热,湿热壅滞肝胆,上蒸耳窍发为本病。  3

立克次体病的病因病理

  近年来,随着立克次氏体分子生物学(16srRNA序列、DNA-DNA杂交、全DNA或基因片段、质粒等)研究的进展,旧的立克次体分类已不能完全反映立克次目中所有种属的全貌,应运而生的是根据遗传物质对立克次体进行新的分类。16srRNA序列的分析显示,立克次体可分为两个亚群,α亚群包括立克次体(Ri

部分性发作的病理病因

  癫痫病因极其复杂,主要可分四大类:  1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征 可疑遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。  2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征 是各种明确的或可能

小脑脓肿的病因病理

  小脑脓肿的基本病因有:(1)耳源性:在耳源性小脑脓肿中,95%为中耳炎、乳突炎所致的鼓室后壁炎症向后发展或原发感染灶通过化脓性迷路炎、血栓性静脉窦炎、尤其是乙状窦炎借静脉逆行进入小脑所致。少数是通过坏死的硬脑膜或血管周围间隙进入小脑所致。小儿患者因乳突骨质较薄,中耳感染更易通过乳突气房,特别是通

甲减的病因病理

  病因较复杂,以原发性者多见,其次为垂体性者,其他均属少见。  1、原发性甲状腺功能减退:由于甲状腺腺体本身病变引起的甲减,占全部甲减的95%以上,且90%以上原发性甲减是由自身免疫、甲状腺手术和甲亢治疗所致。  2、继发性甲状腺功能减退:由下丘脑和垂体病变引起的促甲状腺激素释放激素(TRH)或者

尿道炎症的病理病因

  引起尿道炎症的淋球菌和衣原体、支原体是引起不育症的致病菌之一。衣原体、支原体因其引起尿道炎症状不显著,甚至无症状,很多人误以为没有症状就没有性病,延误了检查治疗时机。感染支原体长时间不治疗,会附着于男性精子尾部引起精子活力明显减弱,以至影响受孕。在女性引起输卵管等盆腔的炎症。导致受精通道的阻塞,

肝穿刺的病因病理

  肝穿刺是肝穿刺活体组织检查术的简称。患者通常要局部麻醉,运用负压吸引一秒钟穿刺技术,在B超、CT的定位和引导下经皮肤穿刺,或在腹腔镜的监视下直接穿刺。穿刺获取肝脏标本一般约10~25毫克,经过处理后作病理组织学、免疫组化等染色,在显微镜下观察肝脏组织和细胞形态。肝穿刺病理学检查主要用于各种肝脏疾

迷路腐骨的病理病因

  迷路化脓时,当迷路的骨皮质、骨松质及骨髓等结构均受到炎症侵犯时,则会出现坏死性骨髓炎,当迷路骨的缺血区和供血区之间的界线形成后,即出现死骨,或称腐骨。迷路腐骨可以和迷路骨髓炎、甚至尚健存的骨迷路同时存在。在多数情况下,迷路腐骨的体积较小,数目可为一片或多片,有些死骨可以自动排出。严重者整个迷路或

横纹肌溶解综合症的临床表现及检查

  临床表现  可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况,亦可有发热、全身乏力、白细胞和(或)中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现,尿外观:呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭,当急性肾衰竭病情较重时,可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。  检查  1.血液检查  生化检查示

不动纤毛综合症的临床表现及并发症

  临床表现  不动纤毛综合症发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓

【血友病】病因及临床表现

病因为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长所致。1.血友病A(血友病甲)即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症;2.血友病B(血友病乙)即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症;3.因子Ⅺ缺乏症(血友病丙)即Ⅺ因子缺乏症,又称PTA缺乏症、凝

耳蕈病病因及临床表现

  耳蕈病病因  (1)肝气郁结,疏泄失常,气机滞阻不畅,久则气滞血瘀,阻塞脉络,日积月累,渐成肿块。肝郁气滞,往往犯及脾胃,脾失健运,湿浊停聚,以致气血痰浊互结而成。如《外科正宗》说:"肝脾气逆,以致经络阻塞,结积成核。"  (2)肺经受热,肺阴耗伤,气机不利,失去肃降功能,以致水液内停,痰浊内生