肥胖生殖无能综合征的临床表现
本病征70%的患者年龄在20岁以下,男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。 性发育障碍或性机能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春期无外生殖器发育,胡须、阴毛、腋毛均缺乏,身材较矮小,音调尖细,皮肤细腻,亦可出现女性化乳房。女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态,内、外生殖器均发育不良,呈幼稚型,无月经来潮及第二性征出现或推迟出现。成年后发病者则第二性征逐渐衰退,性功能低下,生殖能力丧失。 两性均有骨龄迟延,有时出现尿崩症。多食、嗜睡、懒惰等亦较常见。智能大多正常。 此外可由原发病出现颅内压增高的症状,如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视乳头改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄,后床突呈线形改变或破坏消失等,X线片异常。有时本综合征可作为突出的临床表现而原......阅读全文
肥胖生殖无能综合征的临床表现
本病征70%的患者年龄在20岁以下,男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。 性发育障碍或性机能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春期无外生殖器
肥胖生殖无能综合征的诊断
一、原发性性腺功能减退症 性腺激素水平低,但血促性腺激素LH及FSH水平增高。 二、假性肥胖生殖无能综合征 青春期前后发生的肥胖,外生殖器发育落后。多有家族倾向,青春期以后肥胖渐消失,生殖器最终发育正常。 三、20岁以下,短期内多食而肥胖,以乳房、下腹部为主。伴生殖器发育及第二性征发育障碍。
肥胖生殖无能综合征的检查
1、病史:可有脑外伤、脑炎、脑部肿瘤等病史。食欲旺盛。 2、查体:肥胖,以乳房、下腹部、阴阜部位明显。第二性征发育不全;生殖器官发育障碍,阴茎睾丸均呈幼稚型。若继发于脑部占位病变,可有头痛、呕吐、视觉障碍等。 3、化验:精液检查,精液量少,质地清稀,少精子或无精子,有大量的生精细胞。血清FS
肥胖生殖无能综合征的概述
肥胖性生殖无能综合征属内分泌─代谢功能紊乱性疾病。儿童多从10岁以后开始肥胖,阴茎、睾丸发育均小,可伴隐睾等,至青春期亦不长腋毛、阴毛等。2、查体:肥胖,以乳房、下腹部、阴阜部位明显。
肥胖生殖无能综合征的临床表现及检查
临床表现 本病征70%的患者年龄在20岁以下,男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。 性发育障碍或性机能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春
肥胖性生殖无能综合征的检查
1.实验室检查 (1)激素检查尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。 (2)葡萄糖耐量试验常示葡萄糖耐量减低。 (3)病理检查睾丸活检显示曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子,均有助诊断。 (4)染色体检查染色体无异常。 2.其他检查 (1)CT等检查可发现占位性病变。 (2)眼底
肥胖性生殖无能综合征的病因
垂体肿瘤,颅咽管瘤压迫下丘脑 垂体肿瘤,颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎,脑膜炎,脑脓肿,颅内结核,颅脑外伤也可引起,有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。 下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌
肥胖性生殖无能综合征的诊断
本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个特点,无原发病者诊断稍困难,如有下半身的肥胖,应考虑本病。
肥胖性生殖无能综合征的临床表现及检查
临床表现 本病征男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。 性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春期无外生殖器发育,胡须、阴毛、
肥胖生殖无能综合征的检查及诊断
检查 1、病史:可有脑外伤、脑炎、脑部肿瘤等病史。食欲旺盛。 2、查体:肥胖,以乳房、下腹部、阴阜部位明显。第二性征发育不全;生殖器官发育障碍,阴茎睾丸均呈幼稚型。若继发于脑部占位病变,可有头痛、呕吐、视觉障碍等。 3、化验:精液检查,精液量少,质地清稀,少精子或无精子,有大量的生精细胞。
肥胖性生殖无能综合征的临床意义
本病征男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。 性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春期无外生殖器发育,胡须、阴毛、腋毛均缺乏,
肥胖性生殖无能综合症的简介
肥胖性生殖无能综合征又称Frö;hlich综合征、Babinski-Frö;hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑
关于肥胖性生殖无能综合症的护理介绍
必须充分品味食物:咀嚼可向大脑传递已经进食的信号。因此,养成每口咀嚼20次的习惯很重要。 确定规则的、正确的进食时间 就寝前汇总进食是肥胖的原因。重要的一点是要在活动开始之际进食。特别是早餐应多吃,晚餐少吃,睡前则禁止进食。 禁止汇总买东西:常可看到肥胖者一次大量购买多种食品的情景。冰箱总是
关于肥胖性生殖无能综合症的症状介绍
肥胖:病人身躯呈不均匀性肥胖,以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小。男孩常有乳房发育,故男性患者呈女性体型。 形体特点:病人的鼻、嘴及手往往较小,手指、足趾纤细,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉张力减退,
分析肥胖性生殖无能综合症的发病原因
垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。
关于肥胖性生殖无能综合症的发病机制介绍
肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍,导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少,而继发性腺功能低下,动物实验证实,累及正中隆起时,促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎缩。至于发生肥胖的
关于肥胖性生殖无能综合症的检查方式介绍
激素检查:尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。 葡萄糖耐量试验:常示葡萄糖耐量减低。 病理检查:睾丸活检显示曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子,均有助诊断。 染色体检查:染色体无异常。 CT等检查可发现占位性病变。 眼底检查有视神经乳头水肿。 头颅X线检查显示蝶鞍损伤和钙化,视神
关于肥胖性生殖无能综合症的预防治疗介绍
积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。 治疗分病原治疗及内分泌紊乱治疗两方面: 病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤 根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。 内分泌紊乱方面的治疗 性腺功能减退可用LHRH、HCG或性激素替代治疗: 雄激素替代
简述小儿肥胖通气不良综合征的临床表现
患儿临床主要表现为:不能平卧,心悸,口唇发绀,全身水肿,呼吸困难的症状。随着病情的发展,出现间歇或潮式呼吸,神志不清,嗜睡或昏睡等。 1.通气不足 出现一系列呼吸衰竭症状,如青紫和呼吸窘迫,血气检查见低氧血症及二氧化碳潴留。 2.呼吸系统症状 呼吸浅促,夜间常有呼吸暂停发作,有周围性或混
小儿单纯性肥胖症的鉴别诊断
单纯性肥胖儿每因体脂过多,将外生殖器掩盖,以致错认为外生殖器发育迟缓,应加注意。一般常怀疑过肥小儿为内分泌异常所致,实际上内分泌系统病所致肥胖比较少见,并且伴有其他症状,可资鉴别。 垂体及下丘脑病变可引起肥胖,称为肥胖性生殖无能症,但其体脂有特殊分布,以颈、颏下、乳、髋及大腿上部最为明显,手指
睾丸活检检查的相关疾病和症状介绍
1、相关疾病 小儿先天性睾丸发育不全,小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征,小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征,肥胖性生殖无能综合征,小儿脆性X染色体,血清抗精子抗体阳性之不孕症,先天性睾丸发育不全,男假两性畸形,输精管堵塞,少精症。 2、相关症状 鞘膜积液,精血衰少,精子异常,精子活力低
简述下丘脑性闭经的发病机制
引起下丘脑性闭经的原因有: 1.精神、神经因素 2.颅内器质性病变 3.慢性消耗性疾病 4.肥胖生殖无能性营养不良症由于下丘脑及其周围组织的病变使下丘脑-垂体之间的神经体液联系失常,表现有肥胖、闭经、生殖器官及第二性征发育不全,尿崩症以及智力发育不全或减退等现象。 5.药物影响 6.
小儿视网膜色素变性肥胖多指综合征的临床表现
男性多见,儿童期发病,通常在10~15岁。 1、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 视网膜色素变性 常有视力减弱“夜盲”,有的甚至完全失明,检查为色素性视网膜炎所致,尚可见眼球震颤、小眼球、上睑下垂、内眦赘皮、圆锥角膜、虹膜缺损、白内障、斜视、近视或远视、婴儿性青光眼等眼部症状。 2、
性幼稚病的病因
1、低促性腺激素性性幼稚症 由于下丘脑及垂体病变,致使促性腺激素分泌显著减少或缺乏。如性幼稚一色素性视网膜炎一多指趾畸形综合征、性幼稚一失嗅综合征、肥胖生殖无能综合征、生长激素缺乏侏儒症和单一性促性腺激素缺乏。 2、性腺发育不良 表现为高促性腺激素性。
性幼稚病的诊断
(一)性幼稚一色素视网膜一多指(趾)畸形综合征 该病为隐性遗传性疾病,因下丘脑发育缺陷,促性腺激素释放激素缺乏影响促性腺激素的产生,导致性腺不发育。同时伴有其他缺陷和畸形,其主要特征表现有肥胖、性幼稚、智力低下、色素性视网膜炎、多指(趾)、先天性心脏病等,但上述症状不一定全部出现。 (二)性
性幼稚病的鉴别诊断
(一)性幼稚一色素视网膜一多指(趾)畸形综合征 该病为隐性遗传性疾病,因下丘脑发育缺陷,促性腺激素释放激素缺乏影响促性腺激素的产生,导致性腺不发育。同时伴有其他缺陷和畸形,其主要特征表现有肥胖、性幼稚、智力低下、色素性视网膜炎、多指(趾)、先天性心脏病等,但上述症状不一定全部出现。 (二)性
生殖器疱疹临床表现
临床表现 1.初发生殖器疱疹 初发生殖器疱疹分为原发性生殖器疱疹和非原发的初发生殖器疱疹。前者为第一次感染HSV而出现症状者为原发性生殖器 疱疹。其病情相对严重。而部分病人既往有过HSV-1感染(主要为口唇或颜面疱疹)又再次感染HSV-2而出现生殖器疱疹的初次发作,为非原发的
概述第三脑室肿瘤的临床表现
1.颅内压增高 由于肿瘤的阻塞使脑脊液循环发生障碍产生脑室扩大和颅内压增高,在临床上患者表现为发作剧烈头痛、恶心呕吐。其头痛往往因头位和体位的变动而得以暂时缓解,这可能是由于呈活瓣状之肿瘤在脑室内第三脑室黏液性囊肿发生移动使阻塞暂时缓解,脑脊液循环通路得到通畅从而使头痛减轻或停止。再次阻塞,复
肥胖性低通气综合征的鉴别
1.呼吸中枢受抑制 与药物脑炎等病变使呼吸中枢受抑制劢,减弱呼吸动力,至通气功能障碍火罐网,造成缺氧及二氧化碳潴留相鉴别。 2.肺部病变 (1)生理无效腔加大通气量降低:在肺炎、毛细支气管炎哮喘及肺水肿时呼吸浅快,气道痉挛狭窄或阻塞,通气量减少生理无效腔加大,呼吸效率降低劢。呼吸肌麻痹如感染
小儿肥胖通气不良综合征的简介
肥胖通气不良综合征即肥胖-肺换气低下综合征,又称肥胖性心肺功能不全综合征、肥胖症伴心肺功能衰竭、特发性肺泡低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综合征、发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综合征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童,是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有