自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症及诊断
并发症: 淋巴细胞增生可至脾功能亢进,脾破裂;可并发溶血性贫血,免疫性血小板减少,中性粒细胞减少,肾小球肾炎,多发性神经根炎恶性肿瘤等。 诊断: 根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。......阅读全文
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症及诊断
并发症: 淋巴细胞增生可至脾功能亢进,脾破裂;可并发溶血性贫血,免疫性血小板减少,中性粒细胞减少,肾小球肾炎,多发性神经根炎恶性肿瘤等。 诊断: 根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症
淋巴细胞增生可至脾功能亢进,脾破裂;可并发溶血性贫血,免疫性血小板减少,中性粒细胞减少,肾小球肾炎,多发性神经根炎恶性肿瘤等。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的鉴别诊断及检查
鉴别诊断 与其他自身免疫性疾病相鉴别,如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。 检查 T细胞表型为CD45RA+CD45RO-CD57+多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的鉴别诊断
与其他自身免疫性疾病相鉴别,如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查
T细胞表型为CD45RA+CD45RO-CD57+多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。 皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱,血清IgG、IgA和IgM升高,且多呈单克隆性,以Ig
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种Fas基因介导的凋亡受损导致淋巴细胞增殖的疾病。由于淋巴细胞凋亡障碍,患者出现慢性淋巴细胞增殖、自身免疫反应和致瘤倾向。1967年Canale和Smith首次报道此病,故又称Canale-Smith综合征。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制
正常人淋巴细胞在被激活时,即开始进行其自身Fas分子表达,FasL与Fas结合,使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区,进而触发蛋白酶系统caspases,最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1,使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍大量活化的
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查
1.CD3+细胞数量增多。 2.T细胞表型为CD45RA+,CD45RO-,CD57+,多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高,而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。 3.皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱
分析小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的病因
约70%患者存在明确的遗传学突变,目前已确认几乎所有突变都与FAS凋亡通路有关。机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象。APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。
治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后要注意防止细菌性败血症。 主要是控制自身免疫性疾病和恶性肿瘤。短期大剂量激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、自身免疫性中性粒细胞减少有效,有时
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现
1.淋巴细胞增生性表现:100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常。约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大,影像学可发现纵隔淋巴结肿大。 2.自身免疫性疾病:C
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制及临床表现
发病机 正常人淋巴细胞在被激活时,即开始进行其自身Fas分子表达,FasL与Fas结合,使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区,进而触发蛋白酶系统caspases,最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1,使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现
1.淋巴细胞增生性表现 ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。部分患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血最为常见,免疫性血小板减少症次之。还可发生自身免疫性中性粒细胞减少症。其他有肾小球肾炎、多发性神
关于慢性自身免疫性胰腺炎的诊断及并发症介绍
诊断 AIP的诊断较为困难,下列临床特征有助于AIP的诊断:1.见于老年患者以男性居多,症状轻微,可有无痛性黄疸,伴或不伴轻微腹痛。2.有高淀粉酶血症,高丙种球蛋白血症和IgG水平升高,特别是IgG4。3.自身抗体阳性,尤其是CAII抗体阳性。4.胰腺外分泌功能可逆性受损,胰液分泌量、碳酸盐分
自身免疫性肝硬化的症状及鉴别诊断
症状 自身免疫性肝硬化在临床上常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后,可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病,最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著,以igg为主,一般为正常值的
自身免疫性疾病的诊断方法
可根据典型临床表现和相关检查所见作出诊断。
自身免疫性肝病(AILD)诊断及鉴别之关键
自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎(AIH),以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化型胆管炎(PSC)。自身免疫性肝
如何诊断自身免疫性垂体炎?
根据患者症状、血激素测定、自身抗体检测、MRI等检查可诊断,组织病理学检查结果是诊断的金标准。 1.患者有头痛、视力下降、视野缺损、烦渴、多饮、闭经、纳差等症状。 2.血激素测定可发现垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等轴系相关激素水平异常。 3.自身抗体检测可发现垂体细胞抗体
自身免疫性疾病实验诊断的介绍
自身免疫性疾病实验诊断是指通过免疫学等技术对有关因子或组织进行实验室检查,从而进行自身免疫性疾病的诊断。在其患者血液中常测得高效价的自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞,可作用于靶细胞所在的组织、器官造成相应组织、器官的病理损伤和功能障碍,因此,早期进行自身免疫性疾病实验诊断可为具体疾病的
自身免疫性肝病的检查和诊断
检查 1.病毒性肝炎各项指标检测:包括乙肝病毒特异性血清标志物(俗称“两对半”)、HBVDNA、丙型肝炎病毒抗体、HCV RNA检测。 2.免疫指标和自身抗体检测:免疫指标包括血清免疫球蛋白IgM、IgG检测;自身抗体检测包括血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体I型抗体、抗
自身免疫性肝硬化的鉴别诊断
1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆管上
自身免疫性贫血实验诊断的简介
自身免疫性贫血即自身免疫性溶血性贫血(AIHA),系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
自身免疫性疾病实验诊断的简介
自身免疫性疾病实验诊断是指通过免疫学等技术对有关因子或组织进行实验室检查,从而进行自身免疫性疾病的诊断。在其患者血液中常测得高效价的自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞,可作用于靶细胞所在的组织、器官造成相应组织、器官的病理损伤和功能障碍,因此,早期进行自身免疫性疾病实验诊断可为具体疾病的
关于自身免疫性肝炎的鉴别诊断
1. 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆
自身免疫性疾病实验诊断的自身抗体检测介绍
自身免疫性疾病的发生同自身抗体的产生密切相关,因此自身免疫性抗体的检查对自身免疫疾病的诊断尤为重要。自身抗体检查包括如下几类。 1.抗核抗体谱 包括抗核抗体、抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体、抗核仁抗体、抗其他细胞成分抗体(如抗细胞质成分抗体、抗核包膜蛋白抗体、抗细胞周期抗原抗体等
自身免疫性肝病实验室诊断的定义及特点
定义 自身免疫性肝病是一组由于机体自身抗体存在而引起肝组织持续损伤为特征的慢性肝病。临床以高γ球蛋白败血症,波动性黄疸,特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点。 特点 自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联(表1),且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困
关于慢性自身免疫性胰腺炎的并发症及治疗介绍
并发症 自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常,治疗前存在的糖尿病症状,在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化,也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下,经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍,引起胰岛血流障碍。 治疗 1.外科治疗胰腺结
关于自身免疫性肝炎实验诊断的简介
自身免疫性肝炎实验诊断是指通过实验室检查进行自身免疫性肝炎的诊断,常用的实验室检查包括免疫学、病理学检查等。自身免疫性肝炎(AIH)是以肝慢性坏死性炎症为特点的自身免疫性肝病,若未及时诊断及治疗,可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、爆发性肝病,最终以各种并发症而死亡,故早期诊断并及时行恰当的治疗是
简述慢性自身免疫性胰腺炎的并发症
自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常,治疗前存在的糖尿病症状,在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化,也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下,经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍,引起胰岛血流障碍。
常见的自身免疫性疾病及检测
自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体