治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后要注意防止细菌性败血症。 主要是控制自身免疫性疾病和恶性肿瘤。短期大剂量激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、自身免疫性中性粒细胞减少有效，有时需长期激素治疗，并联合细胞毒性药物；霉酚酸酯可缓解ALPS的淋巴细胞增生；西罗莫司能清除ALPS的DNT细胞，降低患肿瘤的风险；抗CD20单抗用于治疗难治性B细胞增生、自身免疫反应和B细胞淋巴瘤；病情严重者可异基因骨髓移植。......阅读全文
治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后要注意防止细菌性败血症。 主要是控制自身免疫性疾病和恶性肿瘤。短期大剂量激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、自身免疫性中性粒细胞减少有效，有时
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）是一种Fas基因介导的凋亡受损导致淋巴细胞增殖的疾病。由于淋巴细胞凋亡障碍，患者出现慢性淋巴细胞增殖、自身免疫反应和致瘤倾向。1967年Canale和Smith首次报道此病，故又称Canale-Smith综合征。
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查
1.CD3+细胞数量增多。 2.T细胞表型为CD45RA+，CD45RO-，CD57+，多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高，而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。 3.皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱
分析小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的病因
约70%患者存在明确的遗传学突变，目前已确认几乎所有突变都与FAS凋亡通路有关。机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象。APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现
1.淋巴细胞增生性表现 ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。部分患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血最为常见，免疫性血小板减少症次之。还可发生自身免疫性中性粒细胞减少症。其他有肾小球肾炎、多发性神
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查
T细胞表型为CD45RA+CD45RO-CD57+多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。 皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱，血清IgG、IgA和IgM升高，且多呈单克隆性，以Ig
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的鉴别诊断
与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制
正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍大量活化的
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症
淋巴细胞增生可至脾功能亢进，脾破裂；可并发溶血性贫血，免疫性血小板减少，中性粒细胞减少，肾小球肾炎，多发性神经根炎恶性肿瘤等。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现
1.淋巴细胞增生性表现：100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大，影像学可发现纵隔淋巴结肿大。 2.自身免疫性疾病：C
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的鉴别诊断及检查
鉴别诊断 与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。 检查 T细胞表型为CD45RA+CD45RO-CD57+多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症及诊断
并发症： 淋巴细胞增生可至脾功能亢进，脾破裂；可并发溶血性贫血，免疫性血小板减少，中性粒细胞减少，肾小球肾炎，多发性神经根炎恶性肿瘤等。 诊断： 根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制及临床表现
发病机 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍
小儿自身免疫性溶血性贫血的简介
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的治疗
本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能获得较好疗效，宜足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans综合征
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性疾病的简介
因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.
关于小儿骨髓增生异常综合征的简介
小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见，骨髓增生异常综合征（MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于
预防小儿骨髓增生异常综合征的简介
应避免接触各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素，避免环境污染，尤其是室内环境污染，慎用细胞毒药物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。 如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛，应及时到医院诊治，应遵医嘱进行血液检查，必要时
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情
治疗小儿骨髓增生异常综合征的相关介绍
在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。 RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，如RA和RAS主要问
简述自身免疫性肝病的治疗
1、保肝治疗 可选用水飞蓟类、多烯磷脂酰胆碱治疗。 2、抗炎治疗 可选用甘草酸类药物治疗，但糖皮质激素应慎用。 3、利胆治疗 可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸治疗。 4、肝衰竭患者，有条件的可行同种异体肝移植。
自身免疫性疾病的治疗方法
一般以对症治疗及控制病情进展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。
关于自身免疫性肝炎的简介
自身免疫性肝炎比较少见，多与其它自身免疫性疾病相伴，是近年来新确定的疾病之一。该病在欧美国家有较高的发病率，如美国该病占慢性肝病的10%～15%，中国目前对于该病的报道也日渐增多，有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，由于其表现与病毒性肝炎极为相似，常与
治疗小儿巴特综合征的简介
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受。 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效，宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例，可应用布
治疗小儿赖特综合征的简介
急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂。
自身免疫性肝炎的替代治疗介绍
在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解，或出无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外，也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，但上述药物的疗效尚需
自身免疫性肝炎的初始治疗方案
（1）单用强的松疗法 适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者，或仅需短程治疗者（≤6个月）。第一周：强的松60mg/d；第二周：40mg/d；第三周：30mg/d；第四周：30mg/d；第五周起：20mg/d，维持到治疗终点。 （2）强的松与硫唑嘌呤联合疗法 适用于绝
自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎（AIP）为良性、纤维炎症性慢性胰腺炎，有独特的临床表现、影像学和病理学特征，并发现与高丙球蛋白血症有关，且皮质激素治疗效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念。