Brugada综合症的概述
Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合症。Brugada综合症多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（ＳＵＮＤＳ）之称。近年来世界各地均有报道。Brugada综合症的准确发病率尚不清楚。......阅读全文
Brugada综合症的概述
Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和B
Brugada综合症的发病机制
遗传学机制 Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。 1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的α亚单位突变是Bru
Brugada综合症的发现历史
1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意，在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和Ｖ1－Ｖ３导联ＳＴ段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因
Brugada综合症的诊断鉴别
下列情况均可引起"Brugada 综合症样心电图改变"，临床中应加以鉴别。 （1）急性前间壁心肌梗死；（2）右或左束支阻滞；（3）左心室肥厚；（4）右心室梗死（5）左心室室壁瘤；（6）主动脉夹层动脉瘤；（7）急性肺栓塞；（8）Duchenne 肌营养不良；（9）遗传性运动失调；（10）纵隔转移
Brugada综合症的临床表现
症状表现 Brugada综合症具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者，提示Brugada综合症具有明显的遗传异质性。患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤
Brugada综合症的发现历史及发病机制
发现历史 1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意，在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和Ｖ1－Ｖ３导联ＳＴ段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝
睡眠猝死的检查及鉴别诊断
检查 详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合症：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史。 对于I
Horner综合症的概述
Horner综合症是一种病症，表现为瞳孔缩小，眼睑下垂及眼裂狭小，眼球内陷，患侧额部无汗。炎症者要抗感染治疗；肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗；原发病的对症、支援、增强免疫治疗。
剥脱综合症的概述
剥脱综合症发生开角型青光眼者较多，患者在晶体赤道前区表面及眼前节各部组织表面，有一种特殊的蓝白色或灰白纤维丝样物质沉淀，晶体表面见有密集的剥脱物，本病半数发生白内障，摘除晶体不能使青光眼缓解。剥脱物不仅限于晶状体前囊，且可见于有基底膜的其他眼组织上，如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼
睡眠猝死的鉴别诊断
下列情况均可引起Brugada综合症样心电图改变，临床中应加以鉴别。 (1)急性前间壁心肌梗死；(2)右或左束支阻滞；(3)左心室肥厚；(4)右心室梗死(5)左心室室壁瘤；(6)主动脉夹层动脉瘤；(7)急性肺栓塞；(8)Duchenne肌营养不良；(9)遗传性运动失调；(10)纵隔转移瘤压迫右
睡眠猝死的检查
详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合症：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史。 对于II和Ⅲ型
类癌综合症的概述
类癌综合征(carcinoid syndrome) 主要来自肠道的类癌发生肝转移时，偶尔发生于胰岛细胞癌和胃癌；分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。
肝肺综合症的概述
进展期肝病肝硬化，由于门体分流及血管活性物质的增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，肺通气/血流比例失调，导致低氧血症，肺泡-肺动脉氧分压差增大的叫肝肺综合症。
嗜血综合症的基本概述
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。
肝肺综合症的概述
进展期肝病肝硬化，由于门体分流及血管活性物质的增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，肺通气/血流比例失调，导致低氧血症，肺泡-肺动脉氧分压差增大的叫肝肺综合症。
概述Usher综合症的病理
颞骨病理：1975年Belal在一例USⅢ型颞骨尸检发现耳蜗基底转血管纹萎缩，基底转15 mm以内毛细胞完全变性，其对应区域内螺旋神经节明显减少甚至完全缺失，球囊斑、椭圆囊斑、壶腹嵴细胞明显减少，盖膜正常。1984年Shinkawa和Nadol在一例USⅢ型颞骨尸检亦发现基底转毛细胞变性，螺旋神
小儿reye综合症的概述
小儿reye综合症，(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Re
关于尿道综合症的概述
尿道综合症是一组症状，并不是指某一种疾病。临床上在中年妇女中往往出现尿路刺激征而尿培养找不到细菌，因此在病因、病理、诊断等方面尚存在着争论。现述如下： 尿道综合症的症状和体征各个病例有所差异，但专家们一致认为以尿急、尿频、尿痛和排尿困难为主要症状，有里急后重，排空尿后尿道酸痛，耻骨区隐痛，终末
肝肺综合症的概述
进展期肝病肝硬化，由于门体分流及血管活性物质的增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，肺通气/血流比例失调，导致低氧血症，肺泡-肺动脉氧分压差增大的叫肝肺综合症。
马凡综合症的概述
马凡(Marfari)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病最早是由Marfan(1896)报道1例5岁女孩，生有特殊纤细且长的四肢。至1902年，Ac
睡眠猝死的遗传学机制
Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流(Ito)、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。 1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的alpha；亚单位突变是Brugad
睡眠猝死原因介绍
一、遗传学机制 Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流(Ito)、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。 1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的alpha；亚单位
睡眠猝死的分子生物学机制
分子生物学研究已经发现Brugada综合症的发生与钠通道基因突变有关，其发生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但与长QT间期致尖端扭转性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W通道没有观察到持续的抗失活电流。因此，Brugada综合症与LQT诱发的室速具有不同的分子生物学基础。另据推测，除SC
关于青睫综合症的概述
1、疾病描述： 青光眼睫状体炎综合征，简称青睫综合征，是一种反复发作的单眼青光眼合并睫状体炎。最初是Posner和Schlossmann描述的，其特点为单侧，反复发作，视力轻度减退，眼压中等升高，房角开放，少量灰白色KP，因而本病又称Posner-Schlossman综合征。自1948年作为独
概述癫痫综合症的症状表现
癫痫虽然发作起来比较突然，但是通过早期症状就能在第一时间发现它，然后去治疗、去控制它的发作。有的患者在早期时会很烦躁、心情也不好、而且容易激动。此外，患者会有一些视觉症状和听觉的症状等，癫痫的早期症状都有哪些呢? (1)早期症状一般表现有易激惹、烦燥不安、情绪忧郁、心境不佳、常挑剔或抱怨他人的
卵巢囊肿综合症的概述
多囊卵巢囊肿综合症是指具有月经紊乱，闭经，无排卵，多毛，肥胖，不孕合并双侧卵巢增大呈囊性改变等症状。临床上，多囊卵巢囊肿综合症的起因多与下丘脑垂体功能障碍，胰岛素抵抗与高胰岛素血症，肾上腺皮质机能异常高泌乳素，卵巢局部自分泌旁分泌调控机制异常，遗传因素等等有关。
吉巴氏综合症的概述
吉巴氏综合症[1]又称“格林-巴利综合征”（Guillain-Barré syndrome）是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。它是一种自身免疫疾病，影响末梢神经系统。发病率很低，约为十万分之一到二。
大脑前动脉综合症的概述
主干闭塞引起对侧下肢重于上肢的偏瘫，偏身感觉障碍，一般无面瘫。可有小便难控制。通常单侧大脑前动脉闭塞，由于前交通动脉的侧支循环的代偿，症状表现常不完全。偶见双侧大脑前动脉由一条主干发出，当其闭塞时可引起两侧大脑半球面梗塞，表现为双下肢瘫，尿失禁，有强握等原始反射及精神症状。
副肿瘤综合症的疾病概述
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic sy
概述青睫综合症的发病机制
根据临床和实验研究，证明本病是由于房水生成增多和房水流畅系数降低所致。并发现疾病发作时房水中前列腺素(PGS)的含量显著增加，病情缓解后降至正常。PGS可使葡萄膜血管扩张，血-房水屏障的通透性增加，导致房水生成增加和前节炎症表现。房水流畅系数降低可能与PGS对儿茶酚胺的制约有关。已肯定内生的儿茶