鞍上生殖细胞瘤的相关介绍
颅内生殖细胞肿瘤是指原发于颅内、起源于胚胎生殖细胞的有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤,在颅内肿瘤中发病率较低,好发于儿童及青少年。肿瘤绝大多数分布在松果体区和鞍上,对后者称鞍上生殖细胞瘤,多见于10岁左右的女孩。生殖细胞瘤的病因不明确,有家族史的也十分罕见。......阅读全文
关于颅内生殖细胞瘤的基本介绍
颅内生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumors GCTs)是一组有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤总称,它起源于胚生殖细胞。依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体征。
鞍结节脑膜瘤的诊断
鞍结节脑膜瘤由于缺乏特异性的症状及体征故不易早期发现,因此凡发现成年人有进行性视力减退单或双颞侧偏盲,伴有头痛,眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征者,即应考虑鞍结节脑膜瘤的可能性确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检
鞍结节脑膜瘤的病因
鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。分子生物学研究已经证实,脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。
鞍结节脑膜瘤的诊断
鞍结节脑膜瘤由于缺乏特异性的症状及体征故不易早期发现,因此凡发现成年人有进行性视力减退单或双颞侧偏盲,伴有头痛,眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征者,即应考虑鞍结节脑膜瘤的可能性确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检
鞍结节脑膜瘤的检查
腰椎穿刺测压可有增高(晚期),脑脊液化验细胞数正常,蛋白略有增高。 1.颅骨X线平片 约半数患者头颅平片可有阳性发现。以鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质增生,呈结节增生特征,有时还可见鞍背骨质吸收,少数出现局部骨质破坏。蝶鞍一般不扩大。 2.CT检查 鞍结节脑膜瘤在CT片上可见鞍上等密度或高
鞍结节脑膜瘤的概述
包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。因上述解剖结构范围不超过3cm,临床对上述区域脑膜瘤习惯统冠以鞍结节脑膜瘤称之(图1)。而起自筛板、蝶骨嵴、斜坡等部位累及鞍上的脑膜瘤,因临床表现、影像学检查结果和手术方法有别,不属此范畴。
小儿生殖细胞瘤的症状
生殖细胞性肿瘤在出生后至青少年期均可发病,但以婴幼儿,学龄前期发病较为多见,本病的发病部位较为多处,多见于骶尾部,睾丸,卵巢,盆腔,后腹膜,纵隔和颅内,不同的发病部位有不同的临床表现,常因可扪及肿块或增大的肿块产生压迫症状而就诊,当肿瘤原发于骶尾部或盆腔并压迫直肠及尿路时,发生大小便习惯改变,骶
小儿生殖细胞瘤的治疗
生殖细胞瘤为一组在年龄、病理组织学类型、原发部位差异较大的疾病,因此在诊断和治疗过程中,需因人给予相应的治疗措施。由于化疗的进展,对手术的指征、时间及切除范围提出了新的建议。放疗在生殖细胞性肿瘤中的应用尚未确立。 1.手术 对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性畸胎瘤等主要治疗手段为手术。对恶性生殖
颅内生殖细胞瘤的基本信息介绍
颅内生殖细胞肿瘤的6种亚型又可分成2大类:即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs),除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又称为非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Maligna
基底节生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍
此部位多为星形细胞瘤,少数可为胶质母细胞瘤,成年人多见。CT平扫为低密度或等密度,约1/4有囊变,恶性程度越高则信号越混杂,病史较短,肿瘤很少有钙化,瘤周常有水肿,肿瘤主要位于丘脑。
关于基底节生殖细胞瘤的诊断介绍
基底节生殖细胞瘤几乎皆累及丘脑,多数学者称之为基底节和丘脑生殖细胞瘤,约占所有颅内生殖细胞肿瘤的5-10%,居第三位。绝大多数为男性患儿,表现为对侧肢体肌力下降,少数可有不自主运动,病史较长。基底节生殖细胞瘤有其独特的CT表现,肿瘤多为不均匀的稍高密度影,有时呈多囊性,附近脑室受压相对不严重,局
关于颅内生殖细胞瘤的放疗反应介绍
① 消化系统症状:厌食、恶心、呕吐、腹泻为常见症状。特别是鞍区肿瘤常常压迫下视丘导致垂体轴功能紊乱,如T3、T4、Cortiso1低,往往加重了患儿的消化道症状,补充足量的激素特别是糖皮质激素尤为重要。全脑全脊髓照射的患儿,有时合并轻度的生理性腹泻,对症治疗即可。患者消化道症状甚至在放疗结束后3
关于颅内生殖细胞瘤的放射治疗介绍
放射治疗是给一定的肿瘤体积准确、均匀的剂量,而周围正常组织剂量很小的治疗方法,这样既保证了患者的生存又保证了患者的基本生存质量。普通放射治疗,是指利用X线通过人体体表进行的常规分割的外照射。 1.照射剂量 生殖细胞瘤是少数可通过根治性放疗治愈的肿瘤之一。生殖细胞瘤的放射致死剂量小于正常脑组织
小儿生殖细胞瘤的实验室检查
1.血液 患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常,复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤,所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。 2.脑脊液 多数病人压力增高,部分病人脑脊液蛋白含量轻
小儿生殖细胞瘤的实验室检查及影像学检查
实验室检查 1.血液 患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常,复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤,所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。 2.脑脊液 多数病人压力增高,部分病人脑
鞍结节脑膜瘤的发病机制
鞍结节脑膜瘤多呈球形生长,与脑组织边界清楚。瘤体剖开呈致密的灰色或暗红色组织,有时可含砂粒体,瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤健康搜索。鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生,有时鞍背骨质变薄或吸收。病理类型常见有内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等火罐网,恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。
鞍结节脑膜瘤的鉴别诊断
鞍结节脑膜瘤应与以下疾病鉴别: 1、垂体腺瘤 通常以垂体内分泌障碍为主,70%以上病人出现内分泌障碍,50%以上病人以此为首发症状。视神经受压初期以视野缺损为主,视力改变不明显。颅骨X片约97%病人出现蝶鞍扩大、变形或骨质破坏。 2、颅咽管瘤 年龄多较轻,尿崩症和肥胖等丘脑下部受累症状明显,
鞍区碰撞瘤病例分析1
碰撞瘤(collision tumor)是指两种或两种以上相互独立的原发肿瘤同时发生于同一解剖区域,瘤体相互碰撞甚至相互浸润形成的肿瘤。碰撞瘤需与混合瘤进行区分,混合瘤指在组织病理学上存在两种混合细胞类型的肿瘤。而发生在鞍区的碰撞瘤并不常见。北京协和医院2014年11月-2015年4月收治2例发生在
鞍区碰撞瘤病例分析2
术后病理回报:垂体生长激素腺瘤。术后第1天复查生长激素1.1ng/ml和IGF-1为177ng/ml,水平均降至正常。术后第3天复查鞍区MRI显示鞍内肿瘤切除满意,左侧鞍旁海绵窦上方肿瘤残留,结合术后生长激素水平恢复正常,考虑鞍旁肿瘤不是垂体腺瘤,可能为碰撞存在的脑膜瘤。于经蝶垂体腺瘤切除术后4个月
小儿生殖细胞瘤的鉴别诊断
1、颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别。 2、星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。 3、垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血、坏死,鞍底骨
小儿生殖细胞瘤的发病机制
1.生殖细胞性肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊健康搜索。原始生殖腺可发生异位移行如移行至松果体、纵隔、后腹膜骶尾部等。因此生殖细胞性肿瘤
鞍区粘膜相关性B细胞淋巴瘤病例分析2
2.3临床症状与影像学表现 MALT淋巴瘤患者的临床症状根据肿瘤位置的不同,可能表现为认知功能障碍、人格改变、神经功能缺损和颅内压增高等,缺乏特异性临床特征。大部分MALT鞍区淋巴瘤患者常以头痛、视力障碍等为主要表现;以癫痫为首发症状者较少(约占10%);当肿瘤侵犯至眼部,常表现为视力下降、畏光、眼
鞍区粘膜相关性B细胞淋巴瘤病例分析1
粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤,也被称为结外边缘区淋巴瘤(extranodal marginal zone lymphoma,EMZL);是起源于粘膜相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤,发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤;属非霍奇金淋巴
关于颅内生殖细胞肿瘤的分类介绍
颅内生殖细胞肿瘤的6种亚型又可分成2大类:即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs),除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又称为非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Maligna
关于颅内生殖细胞瘤的诊断性放疗介绍
实验性放疗(Radiation tests)又称诊断性放疗(Diagnostic radiotherapy)是在根据临床表现、影像学、肿瘤标记物等高度怀疑生殖细胞瘤时,在没有病理诊断的情况下采用小剂量的放疗,根据肿瘤对射线的敏感程度间接判定肿瘤性质的方法。即放疗作为其治疗手段的同时,也已实验性放
关于颅内生殖细胞瘤的化学治疗介绍
1.适应症:经组织学检查确诊的生殖细胞瘤者先采用化疗,再补放疗;颅内生殖细胞肿瘤术后和或放疗后的补充治疗;试验性化疗;NG-MGCTs术前的初始治疗;颅内生殖细胞肿瘤复发的治疗 2.毒副作用:化疗药物本身也有一定的毒性作用,如消化道症状如恶心、呕吐等、骨髓抑制、脱发、肝肾毒性、听神经损害、肺水
放疗治疗颅内生殖细胞瘤的损伤介绍
中枢神经系统的放射性损伤是一个复杂过程,主要与照射体积、分次量、照射总量有关,而与治疗时间关系不大,其损伤多为不可逆性的严重损伤,如放射性坏死。在生殖细胞肿瘤治疗过程中,发生放射性坏死的病例多见于NG-MGCTs,由于此类肿瘤放疗剂量常常在50-60Gy之间或更高,加之化疗其晚期反应损伤更易出现
颅内生殖细胞瘤的试验性化疗介绍
化疗之所以用于中枢神经系统颅内生殖细胞肿瘤起因于全身其他部位的生殖细胞肿瘤对化疗的敏感性。化疗目的是消灭瘤细胞,降低生殖细胞瘤的放射剂量,防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育和学习的障碍,改善部分NG-MGCTs的预后。 以顺铂(PDD)为基础的化疗对颅内生殖细胞肿瘤有极好的效果。国外方案
鞍区原发卵黄囊瘤病例分析
女,10岁,以“嗜睡1月余,头痛10天,视物模糊6天”为代主诉入院,1天前至当地医院查头颅MRI示:鞍窝占位。为进一步诊治入我院,查体:双侧瞳孔等大同圆,对光反射灵敏,视力不配合,眼球运动不配合。四肢肌张力正常,肌力5级,双侧肱二、三头肌腱反射未引出,膝腱反射正常。双侧Babinski征阴性。 MR
鞍结节脑膜瘤的发展过程
①初期和症状前期,由于肿瘤体积较小,无明显症状表现。 ②当脑膜瘤体积增大压迫视神经和视交叉时可有视力减退,视物范围缺损等。视力减退多先由一眼开始,以后另一眼也出现障碍,两眼同时出现障碍者少,两眼视力减退的程度不同。 ③肿瘤继续增大压迫其他结构时,可出现尿崩症、嗜睡、眼肌麻痹、不全偏瘫、脑积水