镰状细胞贫血肾病的病因及症状

病因 由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代,在低氧和低pH条件下,异常血红蛋白相互聚集,使红细胞变形能力明显降低,变成镰刀状,在通过组织毛细血管网时易发生损伤,损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血,也可在血管中被破坏,发生血管内溶血。此外,由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血流淤滞,形成黏滞一镰变恶性循环,最后微循环阻塞引起缺血和梗死,出现疼痛危象和组织损害。 本病易引起肾血管、肾小球、肾小管损害。由于骨髓质高渗、低pH和缺氧的环境,使红细胞更易镰变,导致血流障碍和血管闭塞。 症状 1.镰状细胞贫血 婴儿出生4~6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现,易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血:患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象:为本病的突出表现,主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛,若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱因常为感染、脱水及......阅读全文

NEJM:多管齐下治疗镰状细胞状贫血

  镰状细胞疾病的典型症状就是镰状细胞危机的反复发作,也叫做血管阻塞危机,在这种情况下病人红细胞形状改变,凝结在一起堵塞小血管,导致疼痛和器官损伤。在新一期《New England Journal of Medicine》的编辑文章中,波士顿大学医学院(BUSM)的研究人员强调为了防止这些有害的状况

关于镰状细胞贫血视网膜病变的并发症介绍

  本病在病情稳定时,患者可耐受贫血及其他临床症状;但当病情突然加重时,称“镰状细胞危象”,则有严重临床表现,甚至导致死亡。感染、代谢性酸中毒、低氧条件可能诱发危象,但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同,可将镰状细胞危象分为5型:梗死型(疼痛型)再生障碍型,巨幼细胞型,脾滞留型,溶血型。 

镰状细胞贫血视网膜病变的实验室检查介绍

  1.外周血血红蛋白为50~100g/L,危象时进一步降低。网织红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均,多染性、嗜碱性点彩细胞增多可见有核红细胞、靶形红细胞异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见,若发现则有助于诊断通常采用“镰变试验”检查有无镰状细胞。红细胞渗透脆性显著降低

镰状细胞贫血症的基因治疗,奇迹还是炒作?

  对Alexandria来说,镰状细胞贫血症(sickle cell disease)是她一直无法摆脱的痛苦。这种痛苦就像“锤子在敲打你”。不过,她并非一个人在战斗。在美国,超过七万人身上带有异常的镰状细胞。  血红蛋白由两个α亚基和两个β亚基组成。在镰状细胞贫血症中,突变影响了β-珠蛋白,造成了

最新2项试验成功治疗镰状细胞性贫血症

  镰状细胞性贫血是一种遗传性血液疾病,主要发生在非洲裔人群中。它是由血红蛋白基因突变引起的。这种突变导致红细胞变硬,并迫使它们变成镰刀状。然后,这些变硬的细胞会阻塞血管,给患者带来痛苦,有时还会导致器官损伤或中风。  近日,两篇发表在《新英格兰医学杂志》上的研究中,来自两个独立的研究团队在针对镰状

分析Ⅳ型肾小管性酸中毒的发病原因

  主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。  1.醛固酮缺乏 引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病,如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等,均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病,先天性醛固酮合成缺陷

输血治疗可降低镰状细胞贫血症患者的死亡率

对于镰状细胞贫血症患者,单纯性及交换性输血是预防复发性卒中的标准治疗方案。输血治疗可减少血液循环中的镰状细胞数量,从而提高氧合并改善血液流变学。然而,问题出现在将治疗方案从针对儿童转换为针对成人时,并非全部镰状细胞贫血症患者均依从输血治疗方案。研究人员对22例年龄为18~28岁的镰状细胞贫血症患者进

梅毒肾病的病因及诊断检查

  病因  本病的病原体是梅毒螺旋体,属小螺旋体科密螺旋体属。梅毒的病原体因其体液透明,表面光滑,折光力较强而不易染色,故又命名为苍白螺旋体。苍白螺旋体是一种细长的螺旋状微生物。用油镜观察,可发现它以下列方式运动,旋转前进依靠长轴旋转向前,是侵入人体最主要的方式;摆动身体呈波浪式左右摆动向前,为最常

高钙血症肾病的病因及发病机制

  病因  高血钙常见病因有甲状旁腺功能亢进,包括原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性和慢性肾功能衰竭,肾移植后,吸收不良性骨软化;甲状腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能减退,嗜铬细胞瘤;恶性肿瘤;钙摄入过多;维生素D、A中毒;对维生素D敏感性增加如突发性婴儿高钙血症,肉芽肿病,结节病,结核,组织胞浆

乳突炎的病因及症状

  病因  一、急性乳突炎  多见于儿童。致病菌毒力强,患者抵抗力低,中耳炎未及时治疗或中耳排脓不畅,是促使该病发生的原因。感染扩展至乳突,引起气房积脓,骨质融合坏死;临床症状较急性化脓性中耳炎剧烈,或耳流脓后症状不缓解,耳后乳突部红肿压痛,X射线乳突片可助诊断。该病治疗除积极采用抗生素外,部分病例

简述肾乳头坏死的发病机制

  肾乳头坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足导致缺血性坏死。如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等。  本病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血髓质乳头血管病变与感染有关肾脏血流量的85%~90%分布在皮质髓质仅占10%~15%,越近肾乳头血供越少且皆

高尿酸肾病的发病机理及病因

   嘌呤是核酸的主要组成成分,主要为内源性体内核酸代谢而产生,小部分由外源性富有核酸的食物分解而来。因人类缺乏尿酸酶,故尿酸是人类嘌呤代谢的最终产物。无论是尿酸内源性产生过多或摄入过多,或尿酸清除率减少所致均可引起高尿酸肾病,尿酸及其盐类沉积于肾脏导致尿酸肾病。故高尿酸肾病不仅仅是尿酸肾病及痛风有

狼疮性肾病的病理特征及病因

  病理特征  红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:  (1) 血管病变 表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。  (2) 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,

疟疾肾病的病因及临床表现

  病因  人类对几种人体疟原虫普遍易感。疟原虫感染是本病的惟一诱因。人们发现同一时期内疟疾流行区肾脏病发病率远高于非流行区。临床和组织学研究,在患者肾小球内免疫复合物中有疟原虫抗原物质,进一步证实了疟疾是产生肾脏病的重要病因。  临床表现  疟疾肾病主要临床表现为高血压、蛋白尿、血尿和水肿,以三日

小儿巨幼细胞性贫血的病因分析

  在我国,小儿巨幼细胞性贫血者最常见的病因是营养不良,多与喂养不佳、偏食或烹任时间过长等有关。其他常见原因包括慢性胃肠道疾病、寄生虫、长期服用抗癫痫药物等。儿童巨幼细胞性贫血病因还包括先天性内因子缺乏、选择性维生素B12吸收障碍、转钴胺II缺乏症、麦胶肠病及乳糜泻、热带口炎性腹泻、遗传性乳清酸尿症

巨幼红细胞贫血的形成病因分析

  有时巨幼细胞贫血较轻,巨幼细胞的形态往往不很典型,称为类巨幼细胞。绝大多数巨幼细胞贫血是由叶酸、维生素B12缺乏引起的。这是因为维生素B12及叶酸是形成DNA过程中的重要辅酶,一旦缺乏,DNA合成则受阻.致核分裂时间延长,但RNA的合成相对较多,造成核浆发育不平衡,胞核停留于网状结构,不能固缩、

镰刀型细胞贫血病的病因分析

  本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。

高钙血症肾病的病因

  高血钙常见病因有甲状旁腺功能亢进,包括原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性和慢性肾功能衰竭,肾移植后,吸收不良性骨软化;甲状腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能减退,嗜铬细胞瘤;恶性肿瘤;钙摄入过多;维生素D、A中毒;对维生素D敏感性增加如突发性婴儿高钙血症,肉芽肿病,结节病,结核,组织胞浆菌病,球

疟疾肾病的病因

  人类对几种人体疟原虫普遍易感。疟原虫感染是本病的惟一诱因。人们发现同一时期内疟疾流行区肾脏病发病率远高于非流行区。临床和组织学研究,在患者肾小球内免疫复合物中有疟原虫抗原物质,进一步证实了疟疾是产生肾脏病的重要病因。

梅毒肾病的病因

  本病的病原体是梅毒螺旋体,属小螺旋体科密螺旋体属。梅毒的病原体因其体液透明,表面光滑,折光力较强而不易染色,故又命名为苍白螺旋体。苍白螺旋体是一种细长的螺旋状微生物。用油镜观察,可发现它以下列方式运动,旋转前进依靠长轴旋转向前,是侵入人体最主要的方式;摆动身体呈波浪式左右摆动向前,为最常见的运动

巨细胞病毒行肺炎的症状体征及病因

  症状体征  机体免疫良好的CMV感染者大多数呈无症状的隐性感染,因而成为骨髓和器官移植者CMV感染的传染源。所以,在进行移植前对供体进行CMV血清学检查是十分重要的。移植后发生巨细胞病毒性肺炎存在两种临床表现:  1.急进型在移植后1~2月即出现发热、咳嗽、不适、呼吸困难、活动力下降、缺氧和呼吸

一例女童头痛恶心诊断分析

患者,女,5岁,因4小时前严重头痛和喷射性呕吐收入急诊科。否认头部创伤、近期感染或疫苗接种史,且无发热或发冷症状。据患儿母亲表示,其未出现腹泻,呕吐期间无腹痛迹象;患者极少使用左臂,近期发现跛行步态,主要为右腿承重。该患者足月出生,自然分娩。该患者满足所有发育期表现,且无延迟。接种疫苗均未到期。患者

肾性贫血的症状表现及检查化验

  症状表现  (1)红细胞生成素减少。由于肾脏疾病致肾功能损害,肾脏促红细胞生成因子和红细胞生成素减少,影响了骨髓生成和成熟红细胞发生的环节。这是肾性贫血最重要的原因。  (2)营养不良。由于肾脏病时需长期控制蛋白质的摄入,加之尿排出蛋白的量增加,使血浆蛋白浓度降低,作为造血原料的蛋白质减少而引起

热哮的病因及症状

  病因  热哮病是指由于外感或内伤,导致肺失宣降,肺气上逆或气无所主,肾失摄纳,以致呼吸困难,甚则张口抬肩,鼻翼煽动,不能平卧等为主要临床特征的一种病证.严重者可由喘致脱出现喘脱之危重证候.喘病古代文献也称鼻息,肩息,上气,逆气,喘促等。.  症状  由痰火内郁,风寒外束所致。《医宗必读》卷九:别

肺咳的病因及症状

  病因  因外邪犯肺,或痰浊内蕴,气阴亏虚等使肺失清肃而肺气上逆。失于宣降清肃,痰热内部导致肺内郁热、肺气失宣出现以咳嗽为主的一种症候,常在肺热感冒、无感冒症状后出现。肺热咳嗽常多见于免疫力低下的儿童,主要表现为反复咳嗽。有发烧,腹泻,皮疹等现象。  症状  咳时喘息有声,甚至咳出血,痰咯难出或吐

神昏的病因及症状

  病因  神昏是指神识丧失,对环境刺激缺乏反应的症状。轻者称晕厥或昏厥。常因痰浊、热毒、外伤、气血逆乱、阴阳衰竭及其他强烈刺激等,使神明失主所致。疾病过程中出现神昏或昏厥时,多为急危重症。神昏的深度常与疾病的严重程度有关。多种外感温热、疫病类疾病,各种厥病、脱病、痫病、中风、中暑、中毒、头部内伤、

脑脊液漏的病因及症状

  病因  脑脊液漏是因为颅骨骨折的同时撕破了硬脑膜和蛛网膜,以致脑脊液由骨折缝裂口经鼻腔、外耳道或开放伤口流出,使颅腔与外界交通,形成漏孔。常为颅中窝骨折累及鼓室所致。  症状   脑脊液鼻漏多见于前颅凹骨折。急性病人伤后常有血性液体自鼻腔溢出、眼眶皮下瘀血(俗称熊猫眼)、眼结合膜下出血,可伴有嗅

巩膜病变的病因及症状

  病因  多为全身性疾病,尤其是结缔组织疾病。巩膜是眼球壁的最外一层,由胶原和弹力纤维构成,不与外界直接接触,深层几无血管,故巩膜病变较少。巩膜病变以炎症为多。可分浅层和深层两种,病因多为全身性疾病,尤其是结缔组织疾病。病理特点为肉芽肿性改变,治疗主要是去除病因,局部和全身应用激素。  巩膜炎的病

肝厥的病因及症状

  病因  肝厥多因肝气严重损害,浊毒痰火内盛,不得外泄而熏蒸、蒙闭脑神。在肝病症状基础上,出现以神识昏蒙为主要表现的肝病及脑的厥病类疾病。  症状  主要症状有手足厥冷、呕吐昏晕、状如癫痫、不省人事等。

肠瘘的病因及症状

  病因  其病因多与外伤和手术有关,少数为病理性腐蚀形成。  肠瘘[1]发生后可出现一系列病理生理变化,主要有大量肠液和营养物质丢失,引起脱水、电解质紊乱、酸碱失衡、肝肾功能障碍、低蛋白血症、败血症等。高位肠瘘病死率仍在20%左右。  症状  肠瘘的临床表现比较复杂,其病情轻重受多种因素的影响,包