骨髓瘤管型肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润,破坏红骨髓所致,可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓检查,浆细胞异常增生超过10%(原、幼浆细胞常见)。后期常有全血细胞减少,少数病人在血液中出现大量骨髓瘤细胞,如果超过2×109/L者称为浆细胞性白血性白血病。 临床上除出现贫血症状之外,尚有出血倾向。以鼻出血及齿龈出血为常见,也可有皮肤紫癜。这是由于血小板减少,M蛋白包裹血小板表面,M蛋白通过免疫作用与凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ相结合,使其丧失凝血活性等因素所致。 部分病人由于血浆M蛋白大量增多,尤其是IgA易聚合成多聚体,产生高黏滞血症,致使血管......阅读全文
骨髓瘤管型肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润
骨髓瘤管型肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润
骨髓瘤管型肾病的概述
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称多发性骨髓瘤病肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
骨髓瘤管型肾病的病因
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物,淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有: 大量轻链蛋白
骨髓瘤管型肾病的诊断
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者,均须考虑本病的可能。 美国西南肿瘤组诊断MM的标准 (1)主要标准:①组织活检为浆细胞瘤。②骨髓浆细胞增多,超过30%。③M蛋白IgG>35g/L(3.5g/dl)或
骨髓瘤管型肾病的概述
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称多发性骨髓瘤病肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
骨髓瘤管型肾病的诊断
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者,均须考虑本病的可能。 美国西南肿瘤组诊断MM的标准 (1)主要标准:①组织活检为浆细胞瘤。②骨髓浆细胞增多,超过30%。③M蛋白IgG>35g/L(3.5g/dl)或
骨髓瘤管型肾病的治疗
多发性骨髓瘤并发肾损害的治疗可分为两个方面,一是减少骨髓瘤细胞数量及其M蛋白的产量,可通过全身化疗、放射治疗、骨髓移植、血液净化等方法;二是全身支持疗法及其诱发因素的防治。 化学疗法 常用的化疗药物有美法伦(苯丙氨酸氮氮氮芥)(M)、环磷酰胺(C)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(氯乙环己亚硝
骨髓瘤管型肾病的病因
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物,淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有: 大量轻链蛋白
关于骨髓瘤管型肾病的简介
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变的疾病。以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称多发性骨髓瘤病肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。
预防骨髓瘤管型肾病的简介
多发性骨髓瘤属恶性肿瘤,当骨髓瘤细胞浸润并引起肾脏病变时,病情常为不可逆转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗,加强原发病及对症治疗,对有急性肾功能衰竭者,除积极化疗和透析外,应同时进行血浆置换疗法。
骨髓瘤管型肾病的辅助检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨破坏。
骨髓瘤管型肾病的鉴别诊断
诊断MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG<30g/L)。临床表现取决于原发病,
骨髓瘤管型肾病的辅助检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨破坏。
骨髓瘤管型肾病的鉴别诊断
诊断MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG<30g/L)。临床表现取决于原发病,
骨髓瘤管型肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关,其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位,大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。 免疫球蛋白轻链的肾毒
骨髓瘤管型肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关,其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位,大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。 免疫球蛋白轻链的肾毒
关于骨髓瘤管型肾病的尿酸肾病的介绍
由于多发性骨髓瘤病人核酸分解代谢增强,常有高尿酸血症,尤其在并发浆细胞型白血病或化学治疗时,血尿酸增高更明显,但发生急性尿酸肾病者不多见。长期高尿酸血症者,在低氧、低pH状态下肾髓质易使尿酸沉积结晶,在肾小管内形成管型,造成肾内阻塞,使肾小管-间质受到损害。
关于骨髓瘤管型肾病的基本介绍
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称多发性骨髓瘤病肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
关于骨髓瘤管型肾病的病因分析
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物,淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有: 大量轻链蛋白
概述骨髓瘤管型肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关,其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位,大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。
骨髓瘤管型肾病的并发症
骨髓瘤管型肾病的常见并发症主要有肺炎、败血症、泌尿系感染、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及肾小管性酸中毒、也可并病理性骨折,本病肾功能损害病人出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石。
骨髓瘤管型肾病的并发症
骨髓瘤管型肾病的常见并发症主要有肺炎、败血症、泌尿系感染、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及肾小管性酸中毒、也可并病理性骨折,本病肾功能损害病人出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石。
关于骨髓瘤管型肾病的预后介绍
未经治疗的多发性骨髓瘤患者,其自然病程6~12个月。使用现代化疗,可使病程延长至20~50个月,对化疗敏感者可达5年以上,中位生存期为3年。死亡的主要原因是感染、肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。IgA型存活期较IgG型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差,无论κ链或λ链的存活
关于骨髓瘤管型肾病的高钙血症的介绍
多发性骨髓瘤有高钙血症者为30%,血钙通常在2.75~3.25mmol/L,少数可大于3.25mmol/L。这与骨髓瘤细胞分泌大量破骨细胞活化因子(osteoclastic activating factor),导致骨质吸收有密切关系。在病变部位还有成骨细胞(osteoblast)活化受抑制。由
概述骨髓瘤管型肾病的肾外表现
早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润,破坏红骨髓所致,可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓检查,浆细胞异常增生超过10%(原、幼浆细胞常见)。后期常有全血细胞减少,少数病人在血液中出现大量
关于骨髓瘤管型肾病的肾脏表现介绍
多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.
简述骨髓瘤管型肾病的并发症
骨髓瘤管型肾病的常见并发症主要有肺炎、败血症、泌尿系感染、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及肾小管性酸中毒、也可并病理性骨折,本病肾功能损害病人出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石。
关于骨髓瘤管型肾病的血液检查介绍
贫血程度轻重不一,晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状,出现于血浆球蛋白很高的患者,约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。 约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白,血清总蛋白质超过正常,球蛋白增多,白蛋白正常或减少,白球
关于骨髓瘤管型肾病的辅助检查介绍
1、骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 2、X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨