骨髓瘤管型肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润,破坏红骨髓所致,可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓检查,浆细胞异常增生超过10%(原、幼浆细胞常见)。后期常有全血细胞减少,少数病人在血液中出现大量骨髓瘤细胞,如果超过2×109/L者称为浆细胞性白血性白血病。 临床上除出现贫血症状之外,尚有出血倾向。以鼻出血及齿龈出血为常见,也可有皮肤紫癜。这是由于血小板减少,M蛋白包裹血小板表面,M蛋白通过免疫作用与凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ相结合,使其丧失凝血活性等因素所致。 部分病人由于血浆M蛋白大量增多,尤其是IgA易聚合成多聚体,产生高黏滞血症,致使血管......阅读全文
关于骨髓瘤管型肾病的辅助检查介绍
1、骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 2、X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨
骨髓瘤管型肾病的实验室检查
血液检查 (1)周围血象 贫血程度轻重不一,晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状,出现于血浆球蛋白很高的患者,约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。 (2)异常球蛋白测定 ①约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白,
骨髓瘤管型肾病的流行病血
多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.
关于骨髓瘤管型肾病的尿液检查介绍
明显高尿酸血症,可见氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿。病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白,超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发性肾病综合征者。尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4+
关于骨髓瘤管型肾病的主要临床特点介绍
蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻
骨髓瘤管型肾病的流行病学
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称多发性骨髓瘤病肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
简述骨髓瘤管型肾病的流行病学
多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.
关于骨髓瘤管型肾病的肾盂肾炎的表现介绍
多发性骨髓瘤病人由于免疫抗菌能力极度减低,因此感染和败血症是病人最常见的死亡原因。肾脏因轻链蛋白及高血钙所致的广泛管型阻塞肾小管和肾实质钙盐沉积,局部抗病力显著降低,故易继发肾盂肾炎,可使肾功能加速恶化,甚至出现急性肾功能衰竭。另一方面细菌进入血液造成败血症,尤其是革兰阴性杆菌败血症,死亡率很高
骨髓瘤管型肾病的肾淀粉样变的介绍
多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球
关于骨髓瘤管型肾病的高黏滞血症的介绍
骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白,促使血液内红细胞聚集形成缗钱状,血浆外移而使血液浓缩,致使全血黏滞度增高,可引起肾小球毛细血管阻塞,肾血流量显著降低,出现肾功能不全。此外,高度红细胞聚集及高黏滞血症可引起肾静脉血栓形形形形成,进一步损害肾功能。虽然产生高黏滞综合征(hyperviscosit
关于骨髓瘤肾病早期的临床表现介绍
蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻
膜型肾病的临床表现
临床表现也与膜性肾小球肾炎相同,其起病隐袭,无上呼吸道感染症状,但在激素应用后,可有咽部病变或其他感染现象。25%病例早期仅表现为蛋白尿,以后逐渐出现肾病综合征;75%一开始就表现为肾病综合征。病变轻型者免疫符合物沉积少,基膜变化轻,临床表现很似微小病变型,无血尿,无高血压、尿蛋白选择性好。病变
简述多发性骨髓瘤肾病的临床表现
1.肾外表现 (1)全身骨痛:早期主要症状,可有骨质破坏,甚至出现病理性骨折。 (2)感染:免疫球蛋白明显减少,T细胞亚群失调等,极易继发呼吸道及泌尿道感染,甚至出现败血症。 (3)贫血及出血倾向:骨髓瘤细胞浸润,使红细胞生成减少而出现贫血。由于血小板减少,M蛋白包裹血小板表面等原因,患者
多发性骨髓瘤肾病的病理及临床表现
病理 “骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成,组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶,远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型,肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。 临床表现 (1)骨质损害是多发性骨
关于赫珀特病肾病的简介
赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
关于多发性骨髓瘤病肾病的简介
多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
多发性骨髓瘤肾病的诊断
(一)临床表现 1.肾外表现 (1)全身骨痛:早期主要症状,可有骨质破坏,甚至出现病理性骨折。 (2)感染:免疫球蛋白明显减少,T细胞亚群失调等,极易继发呼吸道及泌尿道感染,甚至出现败血症。 (3)贫血及出血倾向:骨髓瘤细胞浸润,使红细胞生成减少而出现贫血。由于血小板减少,M蛋白包裹血小
多发性骨髓瘤肾病的病理
骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成,组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶,远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型,肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。
多发性骨髓瘤病肾病的概述
多发性骨髓瘤(multipie myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤(plasmacytoma)。病变时异常浆细胞即骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质引起骨骼破坏,血液出现单克隆免疫球蛋白尿内出现Bence-Jones蛋白(BJP,凝溶蛋白)和κ型、λ型免疫球蛋白
简述多发性骨髓瘤肾病的体征
多发性骨髓瘤肾病二、三期病人见贫血貌,睑结膜苍白,有或无淋巴结肿大,心率增快,肝脾轻、中度肿大,胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛,或骨局部触及骨肿块,或有病理性骨折,伴出血可见皮肤瘀点瘀斑,伴肺部感染时,常有湿啰音。
关于多发性骨髓瘤肾病的简介
多发性骨髓瘤肾病是浆细胞恶性增生性疾病。主要侵犯骨髓,产生溶骨性病变。临床以骨痛、病理性骨折、贫血、出血倾向、反复感染和免疫球蛋白异常为特征肾功能损害。该病好发年龄为40岁以上,男性多于女性。属于中医“虚劳”范畴。
简述多发性骨髓瘤肾病的病理
“骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成,组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶,远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型,肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。
多发性骨髓瘤肾病的发病机制
轻链蛋白肾毒性作用 由于浆细胞异常增生,产生过多的轻链蛋白,尿中出现Bence—Jone蛋白(轻链蛋白),在肾小管内凝聚,可堵塞肾小管。另外,轻链蛋白被近曲小管重吸收后,在溶酶体内降解产生毒性,引起肾小管损害。高钙血症 多发性骨髓瘤患者多存在高钙血症,钙沉积在肾间质和肾小管,可加重轻链引起的肾小
分析多发性骨髓瘤肾病的发病原因
多发性骨髓瘤肾病病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与多发性骨髓瘤肾病发病有关。 多发性骨髓瘤肾病引起肾损害的相关因素有:
赫珀特病肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润
赫珀特病肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润
IgA肾病的临床表现
多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。