概述小儿血友病的临床表现
出血症状不愧是本组疾病的主要感谢表现，终身于轻微损伤或小手术本地后有长时间顺心出血的倾向，但血友病丙的出血症状药品帮助一般较轻，血友病甲和乙大多在2时发病，亦可在新生儿期即发病。 1、皮肤、粘膜出血 明显由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位，幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 2、关节积血 是血友病最常见的多钱临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处，关节出血善良可以分为3期：①急性期：关节腔内及周围组织出血，引起局部红肿、热痛和共蒙障碍。由于如些肌肉痉挛，关节多处于屈曲位置，②关节炎期：因反复出血、血液当然不能完全被治疗希望，刺激关节组织，形成还行慢性炎症一下，滑膜增厚，③后期：关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步态。 3、肌肉出血和血肿 重型血友病甲常发生肌肉出血和血肿，多发生在创伤或活动过久后......阅读全文
小儿糖吸收不良的概述
糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶，使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收，也偶见单糖吸收发生障碍。淀粉酶除新生儿外，罕见缺乏，一般不引起临床问题。
小儿风湿热的概述
风湿热（rheumatic fever） 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。
概述小儿风疹的症状体征
1、潜伏期 此期间患儿没有不适，时间长短不一，一般为2~3周。 2、前驱期 出疹前1~2日，症状轻微或无明显前驱期症状。可有低热或中度发热，伴头痛、食欲减退、乏力、咳嗽、喷嚏、流涕、咽痛和结合膜充血等轻微上呼吸道炎症；偶有呕吐、腹泻、鼻衄、齿龈肿胀等。部分病人在咽部和软腭可见玫瑰色或出血性
诊断小儿房缺的概述
小儿房缺的患儿，在心房水平有左向右分流，由于右心血流量增加，所以肺循环血流量增加，逐渐导致右心房，右心室扩大。患儿常见的症状有运动后心跳气短，易感乏力，容易发生呼吸道感染。而当房缺较小，左向右分流量少时，患儿可长期无症状。据医学统计资料报告，约有半数房缺患儿在确诊时并无症状，貌似正常小儿，往往在
治疗小儿高血压的概述
对原发性高血压应首先试用非药物性治疗。注意规律的生活制度，消除各种精神紧张因素，加强饮食指导，限制钠盐入量至2～2.5g/d，肥胖儿应降低体重，加强体育锻炼。如坚持1/2～1年后血压仍无下降趋势或有靶器官受累现象或有潜在疾病时可试用药物治疗。对继发性高血压患儿应针对病因治疗。 1.利尿剂 通
概述小儿白塞病的发病机制
BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。 1.细胞免疫 (1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的，Th
治疗小儿肺水肿的概述
治疗的目的是改善气体交换，迅速减少液体蓄积和去除病因。 1.纠正缺氧 （1）面罩纯氧吸入。 （2）保待呼吸道通畅，清除气道水肿液。 （3）去泡剂：75%～95%酒精雾化吸入、（氧流量每分钟4～6L）。 （4）充分镇静，减少氧耗，吗啡静脉注射；或地西泮（安定）静脉注射。 （5）自主呼吸
小儿血管性血友病的并发症和预后介绍
并发症 可并发贫血；过度出血可并发休克；可并发关节软组织出血；偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好。通过对vWD的准确诊断，对患儿及其家长进行宣传教育，严重出血已比较少见，患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重，少数发生颅内出血
小儿高血压的临床表现
单就高血压本身无论是原发性还是继发性，临床表现相似。高血压所引起的症状依高血压发生的急缓、血压增高的程度及靶器官受累的程度而临床症状差异较大。儿童原发性高血压多见于青少年，多为轻度高血压，常无明显症状，仅于体检或运动员筛查时发现，常伴有中、轻度肥胖。继发性高血压的血压升高可从轻度到重度。一般无症
小儿剧烈咳嗽的临床表现
根据接触史及典型的痉咳期表现，如无典型痉咳者可结合典型血象改变，均可作出临床诊断。病原学诊断有赖于细菌培养和特异的血清学检查。对各年龄组不明原因的持续性咳嗽，特别有痉咳症状者，均需考虑本病的可能，作进一步的检测。潜伏期3～21天，平均7～10天，典型临床经过分3期。 1.卡他期或称痉咳前期
小儿肝肿瘤的临床表现
小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛。早期除有轻度贫血外，一般情况多良好。晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降，腹壁可见静脉怒张，并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。约
小儿狼疮肾炎的临床表现
1.全身性表现 多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。 2.皮肤黏膜症状 70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎
简述小儿胃炎的临床表现
1.急性胃炎 多急性起病，大都有比较明显的致病因素。常有上腹疼痛、恶心、嗳气、呕吐和食欲减退等，其临床表现常轻重不等。由药物和应激因素引起的胃炎，常仅表现为呕血和黑便，一般为少量，呈间歇性，可自止，但也可发生大出血。可伴有脱水、电解质紊乱、休克。细菌感染者伴全身中毒症状或伴急性肠炎。 2.慢
小儿哮喘的临床表现介绍
起病或急或缓，婴幼儿哮喘发病前往往有1～2天的上呼吸道过敏的症状，包括鼻痒、喷嚏、流清涕、揉鼻子等表现并逐渐出现咳嗽、喘息。年长儿起病往往较突然，常以阵咳开始，继而出现喘息、呼吸困难等。 1、急性发作期症状与体征 哮喘急性发作时的主要症状有咳嗽、喘息、呼吸困难、胸闷等。典型的表现是发作性伴有
简述小儿多囊肾的临床表现
50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿有关，另一方面与肾功能受损有关。与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛。病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾衰竭出现前，常有尿浓
简述小儿肠炎的临床表现
1.轻型 起病可急可缓，以胃肠道症状为主，食欲不振，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多（3～10次/日），无脱水及全身中毒症状，多于数日内痊愈，大便常规可见少量白细胞。 2.重度 急性起病，或由轻度腹泻转变而来。常有较为严重的胃肠道症状，尚可伴有较为明显的脱水、电解质紊乱及全身中毒症状，严重者可
小儿尿路梗阻的临床表现
由于梗阻的部位和性质及产生的速度不同，临床表现也不同。引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现，如泌尿系结石，肿瘤等，临床上便很少出现肾积水的表现。患儿肾盂的容量随年龄而异1岁左右为1～1.5毫升，5岁以内患儿约每岁增加1毫升，以后逐渐接近于成人为5～7毫升。故只有肾积水达到较严重程度时，才会出现腹
小儿慢性胃炎的临床表现
小儿慢性胃炎的症状无特异性，多数有不同程度的消化不良症状。临床表现的轻重与胃黏膜的病变程度并非一致，且病程迁延。主要表现是反复腹痛，无明显规律性，通常在进食后加重。疼痛部位不确切，多在脐周。幼儿腹痛可仅表现不安和正常进食行为改变，年长儿症状似成人，常诉上腹痛，其次有嗳气、早饱、恶心、上腹部不适、
简述小儿呕吐－的临床表现
小儿呕吐仅是一种症状，给患儿带来很大痛苦。呕吐前面色苍白、上腹部不适（幼儿常说腹痛）、厌食、进食进水均吐。突出物有时从口和鼻腔喷出。呕吐严重时，患儿出现口渴尿少，精神萎靡不振，口唇红，呼吸深长脱水酸中毒的临床表现。其病因多样，同时伴有原发病的症状。
小儿脑积水的临床表现
多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其他囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破
简述小儿气胸的临床表现
气胸的症状与起病急缓、胸腔内气量多少、原先肺部病变范围大小、气胸的类型等有关。 一般而言气胸大多是突然发生，症状较凶险，气胸症状及体征依胸腔内气量大小及是否张力性而异。多在原有疾病基础上突然恶化，出现呼吸加快及窘迫，因缺氧小儿表情惶恐不安。婴幼儿气胸发病多较急重，大都在肺炎病程中突然出现呼吸困
小儿高血压的临床表现
单就高血压本身无论是原发性还是继发性，临床表现相似。高血压所引起的症状依高血压发生的急缓、血压增高的程度及靶器官受累的程度而临床症状差异较大。儿童原发性高血压多见于青少年，多为轻度高血压，常无明显症状，仅于体检或运动员筛查时发现，常伴有中、轻度肥胖。继发性高血压的血压升高可从轻度到重度。一般无症
小儿癫痫的临床表现介绍
癫痫发作时的表现形式多种多样，但都具有突发、突止和周期性发作的特点，下面介绍几种常见的癫痫发作临床表现。 1、儿童癫痫早期症状 早期的儿童癫痫症状：患儿在喂奶及睡眠时头部多汗，由于汗液刺激，患儿童喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦，日久而致脱发。此外，患儿烦躁不安，睡眠时易惊醒。 2、儿童癫痫大
血管性血友病的病理生理及临床表现
病理生理 vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。
血管性血友病的病理生理及临床表现
病理生理 vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。
概述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。多见以下表现： 1.皮疹 常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起
概述获得性血管性血友病的发病机制
一、发生的主要机制 1、自身抗体的产生 外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型，即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合，从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位，从而影响血小板的聚集。曾有报道
概述获得性血管性血友病的治疗现状
首先应该治疗基础疾病，如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD，糖皮质激素治疗自身免疫性疾病，主动脉狭窄的瓣膜置换手术，甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等，AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF浓缩物，大剂量丙种球蛋白（丙球）静脉冲击
概述小儿烟雾病的症状体征
本病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续
小儿大肠杆菌肠炎的概述
小儿大肠杆菌肠炎：多发生在气温较高的季节，以5-8月份为多，可在新生儿室、托儿所甚至病房内流行。营养不良儿、人工喂养儿或更换饮食是更易发病。潜伏期为1～2天，起病较急。临床表现类似霍乱，一般不发热或发低热，腹泻多为水样便，量多，有腥臭味，在显微镜下检查无白细胞和红细胞，常有中、重度等渗或低渗性脱