小儿血管性血友病的并发症和预后介绍
并发症 可并发贫血；过度出血可并发休克；可并发关节软组织出血；偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好。通过对vWD的准确诊断，对患儿及其家长进行宣传教育，严重出血已比较少见，患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重，少数发生颅内出血可危及生命。......阅读全文
小儿血管性血友病的并发症和预后介绍
并发症 可并发贫血；过度出血可并发休克；可并发关节软组织出血；偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好。通过对vWD的准确诊断，对患儿及其家长进行宣传教育，严重出血已比较少见，患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重，少数发生颅内出血
小儿血管性血友病的预防和护理介绍
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和正确给以处理。 预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和
获得性血管性血友病的预后介绍
AvWD临床罕见，出血症状相对较轻，少数患者可发生严重危及生命的出血。大多数患者存在基础疾病，其中LPD最为常见。vWF：Rco和vWF：CBA是重要功能诊断试验。在LPD或自身免疫性疾病患者中，应进一步检测vWF自身抗体。基础疾病的治疗有助于AvWD症状的改善。DDAVP，FⅧ/ vWF浓缩物
关于小儿低钠血症的并发症和预后介绍
1、并发症 重则惊厥、昏迷，严重时出现中枢性呼吸衰竭。 2、预后 本病征经过适当处理，部分病例在短期内即消失症状，严重病例如不及时纠正，亦可引起死亡(病死率可高达50%以上)或遗留不可恢复的神经系统病变。
小儿血管性血友病的发病机制介绍
vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体，可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维
小儿血管性血友病的简介
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子
关于小儿血管性血友病的检查方法介绍
实验室检查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。 1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常，活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长，出血时间(Ivy法)延长，阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ
关于药物治疗小儿血管性血友病的介绍
治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。 2.局部止血 体表局部
如何诊断小儿血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强，使血浆中vWF减少。有中等程度的血小板计数减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强。此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见，多继发于淋巴系
简述小儿多囊肾的并发症和预后
1、小儿多囊肾的并发症：常并发急性感染、结石，重者发生慢性肾功能不全，可并发高血压、贫血，最终出现尿毒症。 2、小儿多囊肾的预后：多囊肾患者肾功能常呈线性减退，在无降压治疗时，同一家族的患者在相似的年龄进入终末肾衰竭（ESRF），但在30%的多囊肾家族，可在80～90岁仍未进入ESRF。
关于小儿血清病的并发症和预后介绍
1、并发症 合并心脏炎、肾小球肾炎者很少见，血清病最严重的合并症是吉兰-巴雷综合征，末梢神经炎为水肿或多发性动脉炎涉及神经组织所造成，偶尔并发哮喘，对血清病症状出现较早的患儿，并发哮喘可能性较大。 2、预后 患儿得到及时处理多数预后良好，严重者可出现喉头水肿致急性喉阻塞，并危及生命。
简述小儿血管性血友病的临床症状
1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有月经过多。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因颅内出血而危及生命。反复出血患儿易导致缺铁性贫血。出血倾
关于小儿原发性腹膜炎的并发症和预后介绍
1、并发症 多有严重脱水及中毒，常有腹泻和尿频，重症可出现中毒性休克和多脏器功能衰竭。 2、预后 除未及时诊治外，病死率不高，若出现并发症，病程将迁延，但多数预后较好。同时预后须视原发疾病，如肾病综合征、慢性肝脏疾病的病情演变情况。
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
简述小儿脱屑性肺炎的并发症和预后
1、小儿脱屑性肺炎的并发症： 形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。 2、小儿脱屑性肺炎的预后： 婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16%。应用肾上
简述小儿黏多糖贮积症的并发症和预后
1、小儿黏多糖贮积症的并发症：生长落后、智能落后、骨骼各种进行性畸变影响运动功能，肝、脾肿大，耳聋，出现语言、行为障碍，晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹，充血性心力衰竭等。 2、小儿黏多糖贮积症的预后：随年龄增大而病情加重，出现进行性智能障碍，骨、关节症状加重。多数患儿在儿童期死于肺炎或心脏病，少
血管性血友病因子的基本介绍
血管性血友病因子，英文名称von Willebrand Factor, vWF，是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。 vWF可同时与胶原纤维和血小板结合，当血管破裂时大量血小板以vWF为中介，粘附在胶原纤维上，形成血栓，得以止血。在正常的生理条件下,绝大部分由内皮细胞合成,其余则由巨核细胞
关于小儿气胸的诊断和预后介绍
1、诊断 根据典型症状及体征临床诊断不难，再结合X线检查即可明确诊断，新生儿气胸有时诊断困难，用透光法可查出患侧透光度增加以协助诊断。 2、预后 预后依病因、是否支气管胸膜瘘及是否张力性气胸而异。限于局部的气胸，空气能逐渐吸收。大量的气胸如能诊断及时，正确治疗一般皆可治愈，注意张力性气胸属
关于血友病甲的预后介绍
1.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
关于血友病乙的预后介绍
预后取决于出血严重性和是否进行替代治疗，治疗并发症如肝炎或同种抗体存在影响患者的预后。一般而言，有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命。 血友病乙与血友病甲一样要面临反复出血带来各种并发症。除关节变形外，慢性活动性肝炎，慢性迁延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常见。另外，在美国
脑炎的并发症和预后相关介绍
并发症 常见并发症为支气管肺炎，多见于昏迷或延髓麻痹的患者，此外为心肌炎及唇疱疹。若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要考虑颅内高压并发脑疝可能。 预后 后遗症主要是脑及延髓病变后所遗留的肌肉瘫痪最为多见，多为一侧上肢瘫痪或双上肢瘫痪。意识障碍，甚至去皮质状态等不同程度意识改变。颅压增高症状
简述小儿真菌感染性口炎的并发症和预后
1、并发症： 如果治疗不及时病变可向口腔后部蔓延至咽、气管、食管，引起食管念珠菌病和肺部的念珠菌感染，同时出现吞咽困难。少数病例病菌可进入血液循环，成为白色念珠菌败血症，病情危重，偶尔可引起心内膜炎、脑膜炎等严重疾病。 2、预后： 及时治疗，去除诱因，预后多良好；若为白血病、癌症等患儿，长
简述小儿视神经胶质瘤的并发症和预后
1、并发症 并发脑积水，间脑综合征，性早熟等。 2、预后 视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤，肿瘤全切除可获长期生存，即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。本组18例中术后随访10例，最长已存活17年，无复发迹象。 弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率和死亡率均高于视交叉前型
关于小儿先天性肌强直综合征的并发症和预后介绍
1、并发症 一般无严重并发症，可发生肌萎缩或有肌强直性营养不良表现。 2、预后 本病征大多无进展性，故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻，虽肌强直症状难以消失，但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生肌肉萎缩或有肌强直性营养不良某些表现。
关于小儿慢性充血性脾肿大症的并发症和预后介绍
1、小儿慢性充血性脾肿大症的并发症： 引起食管静脉曲张，破裂出血，晚期常发生肝硬化的症状，如腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿，以及胸、腹部皮下静脉扩张（侧支循环）、呕血、便血等，腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。 2、小儿慢性充血性脾肿大症的预后：肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈
关于小儿晚发性维生素K缺乏病的并发症和预后介绍
1、并发症 颅内出血、肺出血及出血性贫血，严重颅内出血常遗留后遗症。 2、预后 只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时予维生素K治疗，效果良好，数小时或24h后出血倾向明显好转。如为严重颅内出血，预后欠佳。
关于小儿消化道出血的并发症有预后介绍
1、并发症 经常小量出血可至贫血，出血量大、迅速,可致失血性休克，可并发氮质血症。 2、预后 反复消化道出血常影响小儿生长发育，能及时清除病因者，预后良好；如为大量、迅速出血，救治不及时，常致死亡。如原发病为血液系统疾病(白血病、恶性贫血或DIC)预后示原发病的转归而异。
血管性血友病的基本信息介绍
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。 正常人血浆因子Ⅷ由低分子
关于血管性血友病因子的作用介绍
vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
简述小儿遗传性果糖不耐受的并发症和预后
1、小儿遗传性果糖不耐受的并发症： 呕吐、腹泻可致脱水、休克，发生急性肝功能衰竭、肝硬化，出现黄疸、水肿、腹水和出血倾向、昏迷等，或发生低血糖，出现惊厥等症状，体重不增、肝大等。 2、小儿遗传性果糖不耐受的预后： 合适的治疗可使所有症状在2～3天内消失，血液生化改变在2周内恢复正常，生长落