运动神经元病的辅助检查
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。 （2）肌电图（EMG） 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。 （3）血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒......阅读全文
运动神经元病的辅助检查
目前仍未发现ALS的生物学标志物，也不存在能确定ALS的辅助检查方法。但是，对于临床上怀疑可能的ALS患者，需完善必要的辅助检查，排除其他疾病，协助ALS的诊断。 1、实验室检查：血液学检查包括常规、生化、肌酸激酶、红细胞沉降率（ESR）及风湿免疫学指标、甲状腺功能、蛋白电泳、神经节苷脂GM-
运动神经元病的辅助检查
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神
运动神经元病的简介
最早关于运动神经元病的描述始于19世纪。1848年，Aran首先报道了11例肌无力患者，并将该病命名为进行性肌 肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA）。后来又有多位神经病学医生对表现有类似症状的患者进行了描述。1869年，Charcot根据前人对该病的报道，将该
运动神经元病的分类
根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型： 1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 2、进行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） 3、进行性延髓麻痹（progressive bulba
运动神经元病的病理
最显著的特征是运动神经元选择性丢失。大脑运动皮质区的大锥体神经元数量减少，高尔基染色可见皮质神经元稀疏，轴突变短、断裂和紊乱。大小锥体细胞以及相邻的篮状细胞内有磷酸化的神经微丝聚集，形成包涵体。在其相邻的皮质，包括运动前区、感觉皮质和颞叶皮质也可见到神经元胞体萎缩和数量减少。脊髓前角运动神经元和
什么是运动神经元病？
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、
如何诊断运动神经元病？
1、检查 要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。 2、诊断 这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最
延髓运动神经元病的治疗
目前，延髓运动神经元病西医尚无有效的治疗方法。 1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等
分析运动神经元病的病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神
运动神经元病的诊断标准
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时，因ALS为一类神经系统变性疾病，其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。 目前，世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准，该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的，在认识到实验
延髓运动神经元病的介绍
延髓运动神经元病是一种尚未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。延髓运动神经元病可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。
运动神经元病的鉴别诊断
由于目前ALS尚无有效的早期诊断手段，亦无有效的治疗手段，故鉴别诊断就显得尤为重要。若将其他可治性疾病误诊为ALS，不仅会延误治疗，还会对患者家庭带来严重的精神负担；相反，若将ALS误诊为其他疾病而给予不恰当的治疗（如手术），则有可能加重病情。需要与ALS进行鉴别的主要疾病包括： 1、先天遗传
延髓运动神经元病的诊断
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光
延髓运动神经元病的症状
感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之，运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓
运动神经元病的流行病学
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。1。有报道称，在20岁年龄组中，本病发病率的男女比为4：1，随着年龄的增长该比例逐渐下降，到60岁时接近1:1，另
怎样治疗运动神经元病？
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。
运动神经元病的发病原因
MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 遗传因素 目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（superoxide dismutase 1，SOD1），其次是
运动神经元病的临床表现
ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸功能
运动神经元病的病史采集和神经系统检查
诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现： （1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 （2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌
关于老年人运动神经元病的检查和预后介绍
1、检查方法 实验室检查： 脑脊液检查无异常。 2、其他辅助检查： 脑电图、肌电图示神经源性损害，可见明显肌纤维颤电位；肌活检有助于诊断，但特异性不强。 3、并发症 常见肌萎缩、延髓麻痹、继发肺部感染等。 4、预后 预后差，多数ALS病者病程2～4年，脊肌萎缩症者3～10年后不治
滑石病的辅助检查
肺功能检查 肺功能测定在早期结节型病变时无异常，后期出现限制性通气障碍，肺顺应性降低，主要表现肺活量、最大通气量及肺总量下降，而DLco轻度下降。继续发展FEV1（一秒用力呼气量）、FVC（用力肺活量）等随肺部纤维化及肺内小结节增加而进一步降低。气血交换受损和活动后血氧饱和饱和度下降，在弥漫性
Stargardt病的辅助检查
1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外，在病情进展的头一阶段，很可能由于色素上皮细胞内有异常物质的弥漫性沉积，使脉络膜荧光受阻挡，导致背景荧光普遍减弱。在暗弱的背景下，视网膜的毛细血管则显得比平常更加清
Burger病的辅助检查
甲周微循环检查 可见甲皱微血管袢轮廓不清、排列紊乱或袢数目减少、形态异常及血液流速改变等。 动脉造影 可确定动脉阻塞部位、范围，侧支循环建立情况以及流出道等。 此为损伤性检查，不宜作为常规诊断方法，但在进行手术时，需作此项检查，以协助选择治疗方案。 磁共振血管造影 磁共振血管造影（m
Kennedy病的辅助检查
CT肌肉扫描 此有助于Kennedy病（SMA）与各型肌营养不良的鉴别。SMA呈现不完整轮廓的弥散性低密度改变，肌组织反射丧失；而肌营养不良则表现大量低密度损害，全部肌肉均受累。一般假性肥大在SMA患者中很少见。 电生理检查 EMG可反映4种主要类型Kennedy病（SMA）的严重程度和进
阿米巴病的辅助检查
1.粪便检查：大便呈暗红色，有粪质，带血、脓或粘液，呈腥臭。 2.乙状结肠镜检查：如粪检阴性，乙状结肠镜检查有很大诊断价值。溃疡常较表浅，、覆有黄色脓液。溃疡边缘略突出，稍见充血，自溃疡面刮取材料作显微镜检查，发现病原体的机会较多。 3.阿米巴肝脓肿：腹部B超检查可见到病灶。
老年人运动神经元病的症状
起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索
延髓运动神经元病的并发症
①多在中年后发病，表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤； ②皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存； ③进展较快，预后不良，多在1－3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
运动神经元病的临床表现介绍
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。 依临床症状大致可分为两型： 1.肢体起病型 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出现吞咽、讲话困难，很快
延髓运动神经元病的症状及诊断
症状 感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之，运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病
老年人运动神经元病的治疗
由于本病迄今尚无有效病因治疗，目前主要为对症及支持疗法。需要社会、家庭和医院的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要，可采用以下几种治疗方法： 1.神经营养药大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可应用，但疗效差。 2.对症治疗 对有吞咽困难者要鼻饲饮食；可用抗胆