运动神经元病的分类
根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型： 1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 2、进行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） 3、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP） 4、原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS） 不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。 ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型： 1、散发性ALS（sporadic ALS，sALS）：没有ALS家族史； 2、家族性A......阅读全文
运动神经元病的分类
根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型： 1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 2、进行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） 3、进行性延髓麻痹（progressive bulba
运动神经元病的病理
最显著的特征是运动神经元选择性丢失。大脑运动皮质区的大锥体神经元数量减少，高尔基染色可见皮质神经元稀疏，轴突变短、断裂和紊乱。大小锥体细胞以及相邻的篮状细胞内有磷酸化的神经微丝聚集，形成包涵体。在其相邻的皮质，包括运动前区、感觉皮质和颞叶皮质也可见到神经元胞体萎缩和数量减少。脊髓前角运动神经元和
运动神经元病的简介
最早关于运动神经元病的描述始于19世纪。1848年，Aran首先报道了11例肌无力患者，并将该病命名为进行性肌 肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA）。后来又有多位神经病学医生对表现有类似症状的患者进行了描述。1869年，Charcot根据前人对该病的报道，将该
运动神经元病的诊断标准
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时，因ALS为一类神经系统变性疾病，其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。 目前，世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准，该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的，在认识到实验
运动神经元病的辅助检查
目前仍未发现ALS的生物学标志物，也不存在能确定ALS的辅助检查方法。但是，对于临床上怀疑可能的ALS患者，需完善必要的辅助检查，排除其他疾病，协助ALS的诊断。 1、实验室检查：血液学检查包括常规、生化、肌酸激酶、红细胞沉降率（ESR）及风湿免疫学指标、甲状腺功能、蛋白电泳、神经节苷脂GM-
运动神经元病的鉴别诊断
由于目前ALS尚无有效的早期诊断手段，亦无有效的治疗手段，故鉴别诊断就显得尤为重要。若将其他可治性疾病误诊为ALS，不仅会延误治疗，还会对患者家庭带来严重的精神负担；相反，若将ALS误诊为其他疾病而给予不恰当的治疗（如手术），则有可能加重病情。需要与ALS进行鉴别的主要疾病包括： 1、先天遗传
运动神经元病的流行病学
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。1。有报道称，在20岁年龄组中，本病发病率的男女比为4：1，随着年龄的增长该比例逐渐下降，到60岁时接近1:1，另
运动神经元病的发病原因
MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 遗传因素 目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（superoxide dismutase 1，SOD1），其次是
运动神经元病的临床表现
ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸功能
神经元控制运动的奥秘
卡内基梅隆大学工程学院和匹兹堡大学的新研究表明，运动皮层神经元可以最佳地调整如何以最优的方式编码运动。这些发现增强了我们对大脑如何控制运动的理解，并有可能提高脑机接口或神经假肢的性能和可靠性，可以帮助瘫痪患者和截肢者。 生物医学工程系和神经认知基础中心的助理教授Steven Chase说：“我