血小板功能异常的贮存池病概述
(storagepool disease;SPD) 又称先天性血小板病。为常染色体显性遗传,但亦可原因不明,男女均可发病。基本缺陷是血小板的致密颗粒缺乏和/或α-颗粒缺乏所致的继发性血小板聚集功能异常。由于血小板内不能贮存,故缺乏内源性ADP、ATP、5-羟色胺、腺嘌呤核苷酸,血小板第3因子及第4因子也减少。为血小板释放反应异常。临床表现一般出血程度较轻,服抑制血小板功能的药物后出血会加重。但也有少数患儿出血较重如手术或外伤后出血不止。实验室检查:血小板数目及大小一般正常,电镜下见血小板内的致密体减少,颗粒多少不一,出血时间延长,血块收缩正常。血小板第3因子有效性测定减低、凝血酶原消耗不佳或/及凝血活酶生成试验异常。血小板粘附率减低。血小板聚集对ADP或肾上腺素第一聚集波正常,第二聚集波减弱或消失(即无继发聚集)。瑞斯托霉素聚集正常。......阅读全文
概述功能性胃肠病的临床表现
1.功能性食管病 (1)功能性烧心 患者有烧灼样胸骨后不适或疼痛。 (2)食管源性的功能性胸痛 患者有非烧灼样胸骨后疼痛或不适。 (3)功能性吞咽困难 患者对固体和(或)液体食物粘附、留存或通过食管感觉异常。 (4)癔球症 患者持续或间断发作的咽喉部非疼痛性团块感或异物感,好发于中年妇女
概述功能性胃肠病的临床表现
1.功能性食管病 (1)功能性烧心 患者有烧灼样胸骨后不适或疼痛。 (2)食管源性的功能性胸痛 患者有非烧灼样胸骨后疼痛或不适。 (3)功能性吞咽困难 患者对固体和(或)液体食物粘附、留存或通过食管感觉异常。 (4)癔球症 患者持续或间断发作的咽喉部非疼痛性团块感或异物感,好发于中年妇女
概述甲状腺功能亢进性肌病的临床表现
1.急性甲亢性肌病 急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病又称“甲亢伴急性延髓麻痹”,较为罕见,可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高,使甲亢症状加剧而出现脑部症状,延髓麻痹;或在应激状态下,交感神经系统活动增强,释放大量儿茶酚胺,甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用,使组织反应性增高而导致危象。
概述脑垂体瘤的异常症状
脑垂体瘤为良性脑肿瘤,比较常见,如何及早发现及早治疗呢?我详细个大家介绍一下。 脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。 1.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现 (1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌
治疗精液异常性不育的方法概述
1、中西医治疗 中医认为,肾藏精、气化精。肾阴肾阳失去平衡,气虚无力化生真精,就会引起精子异常,使精子面目改变。同时肾阳受耗,相火偏炽,也会使精子灼伤,因而出现精子异常。中西医结合疗法 这是医院常用的治疗方法。中药治疗精子的异常,西药滋养提高精子成活率。但治疗成本较高,疗效不一定有保证。
输卵管发育异常的现象概述
一、双侧输卵管缺如 常与子宫缺如,残遗子宫等类型的子宫畸形并发。 二、单侧输卵管缺如 常伴有同侧子宫缺如。 三、副输卵管 单侧或双侧,是输卵管发育异常中较常见的一种。即在正常输卵管附近有一小型输卵管,可具有伞部,近侧端有管腔与主输卵管管腔相通,但也可能阻塞。副输卵管口或罕见的双腔的输卵管,可
简述巨大血小板病的发病机制
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面,是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体,血小板不能黏附于内皮下组织,导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下,尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一,可以与GPⅠbα结合,有研
血小板功能诊断方法集锦
血小板在凝血过程中发挥着重要的作用。自2010年起,德国标准委员会的“止血学”工作委员会就已开展了有关血小板诊断现代方法的专业报告工作。本文列举了光传播凝聚法、全血凝聚法等DIN SPEC 58961专业报告中用于血小板功能诊断的方法。 血小板的数量和功能对于止血(即血管创伤的闭合)而言具
血小板凝集功能试验的临床意义
生理情况下,血小板与血小板之间具有黏附成血小板粒或块的功能称血小板聚集功能,测定血小板聚集功能的方法称血小板聚集试验(PAgT),常用比浊法。 临床意义 (1) 血小板聚集率减低:血小板无力症、巨大血小板综合征、贮藏池病、May-Hegglin异常以及低(无)纤维蛋白原血症;尿毒症、肝硬化、
血小板凝血活性异常(Scott综合征)的检查诊断介绍
一、检查 1.血小板计数通常正常。 2.出血时间正常。 3.血小板第3因子有效性减低。 4.凝血酶原时间异常。 5.血小板黏附、聚集、释放功能正常。 二、诊断 1.临床有出血表现。 2.有家族史。 3.血小板计数正常、凝血酶原时间异常、血小板第3因子有效性降低。
血液分析仪计数血小板假性异常的影响因素分析
1 资料与方法 1.1 临床资料。随意选取2011年8月-2013年8月在我院就诊的血小板异常的患者80例,对他们的血液标本检验资料进行回顾性分析,其中男61例,女19例,年龄22~70(38.12±7.63)岁。排除标准:①严重肝、肾功能不全;②其他全身性疾病,如糖尿病、恶性肿瘤等;③年龄
关于奥迪括约肌功能异常的简介
奥迪括约肌功能异常(SOD)是SO的异常收缩,胆汁或胰液经胰胆管汇合处(即SO)流出受阻的良性、非结石性梗阻。 1.胆囊切除术 胆囊切除术后SOD发病率为0.88%。 2.继发于其他疾病 如系统性硬化症、糖尿病或慢性假性肠梗阻。 3.特发性 病因不明者。 4.药物 能升高括约肌张
肝功能异常的病因分析
1.感染 寄生虫(血吸虫、华枝睾吸虫、阿米巴)、钩端螺旋体、细菌、病毒均可造成肝脏损害。其中尤以病毒最常见(如病毒性肝炎)。 2.化学药品中毒 如四氯化碳、氯仿、磷、锑、砷剂等,往往可破坏肝细胞的酶系统,引起代谢障碍,或使氧化磷酸化过程受到抑制,导致肝细胞变性坏死;有些药物,如氯丙嗪、对氨
关于肾功能异常的病理介绍
肾功能异常的临床表现: 肾功能不全代偿期可以没有任何表现,肾功能不全失代偿期可出现晨起眼睑水肿、夜尿增多、肉眼血尿等多种症状;尿毒症期会出现全身水肿,少尿甚至无尿,胃肠道症状如食欲下降、恶心呕吐,黑便或呕血等,皮肤瘙痒、呼吸困难、心悸、乏力等症状。 体征:肾功能异常的早期可以没有任何体征,而
肝功能异常的鉴别诊断
病毒性肝炎、药物性肝炎、脂肪肝、中毒性肝炎、肝淤血、肝肿瘤等均可引起肝功能异常,应根据其病因、临床表现及相关检查进行鉴别。
升血小板胶囊的功能主治
清热解毒,凉血止血,散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜。症见全身瘀点或瘀斑,发热烦渴,小便短赤,大便秘结,或见鼻衄,齿衄,舌红苔黄,脉滑数或弦数。
血小板功能试验的操作方法
1.血小板黏附试验 一定量的抗凝血与一定表面积的玻璃表面接触一定时间,血小板可黏附于带负电荷的玻璃表面,依据黏附前后的血小板数量的差,可计算出血小板的黏附百分率。 2.血小板聚集试验 将不同种类、不同浓度的激活剂加入到富含血小板的血浆中,血小板发生聚集反应,聚集的强度可通过血小板聚集仪检测
血小板的特性及生理功能
血小板是形态不规则的小体,圆形或椭圆形,直径2~3微米。由骨髓巨核细胞的细胞分隔而成。巨核细胞逐渐成熟,胞浆增大,出现颗粒,最后断裂形成血小板。长期以来它被认为是细胞碎片,现已证明是能进行新陈代谢的活细胞。循环血液中血小板在正常情况下,每立方毫米血液中有10--30万个,生活约10天,但其中约1/4
血小板功能试验的临床意义
1.血小板黏附试验 血小板黏附率增高见于血栓前状态和血栓性疾病,如心肌梗死、心绞痛、肾小球肾炎、口服避孕药等;血小板黏附率减低见于血管性血友病、巨血小板综合征、血小板无力症、尿毒症等。 2.血小板聚集试验 血小板聚集率增高可见于血栓前状态和血栓性疾病,如心肌梗死、心绞痛、糖尿病、高脂血症等
血小板功能试验的操作方法
1.血小板黏附试验 一定量的抗凝血与一定表面积的玻璃表面接触一定时间,血小板可黏附于带负电荷的玻璃表面,依据黏附前后的血小板数量的差,可计算出血小板的黏附百分率。 2.血小板聚集试验 将不同种类、不同浓度的激活剂加入到富含血小板的血浆中,血小板发生聚集反应,聚集的强度可通过血小板聚集仪检测
关于血小板凝集功能试验的简介
生理情况下,血小板与血小板之间具有黏附成血小板粒或块的功能称血小板聚集功能,测定血小板聚集功能的方法称血小板聚集试验(PAgT),常用比浊法。 血小板凝集功能试验的相关疾病:小儿血小板无力症,小儿继发性血小板增多症,短暂性大脑缺血性发作,挤压综合征。 血小板凝集功能试验的相关症状:血瘀阻络,
关于巨大血小板病的流行病学介绍
本病罕见,世界范围内发病率约1/100万。系常染色体隐性遗传疾病,患者大多来自近亲婚配家庭,自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式健康搜索。
血小板聚集试验(PAgT)的正常范围
1.0μmol ADP最大聚集率为62.7±16.1%,聚集曲线因方法与诱导剂不同而异。 检查介绍 血小板聚集是指血小板之间互相黏附,也是血小板的一种重要的止血功能。 临床意义 血小板聚集试验主要反映血小板的聚集功能。 结果增高见于:糖尿病、急性心肌梗死、静脉血栓形成、高β脂蛋白血症
Huntington病的概述
Huntington病(Huntington’s Disease,HD)又称Huntington舞蹈病、慢性进行性舞蹈病(chronic progressive chorea)、遗传性舞蹈病(hereditary choreahe),于1872年由美国医生George Huntington详细报
Stargardt病的概述
1909年Stargardt发表了2个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着(fundus flavimaculatus with macular dystrophy)又称Stargardt病(Stargardts disease)。以后有些作者将Stargardt病称为少年型黄斑营养不良
CG病的概述
CG病系指各种病因引起的不同病理类型的双侧肾小球弥漫性或局灶性炎症改变,临床起病隐匿,病程冗长,病情多发展缓慢的一组原发性肾小球疾病的总称,故严格说来它不是一独立性疾病。但由于临床上未能广泛开展肾活组织检查,这一组慢性肾小球肾炎综合征的临床分型对临床工作中制定治疗方案与预防病情进展和肾功能恶化有
梦遗病的概述
梦遗是指睡眠过程中,有梦时遗精,醒后方知的病症。 梦遗有虚有实,有先实而后虚。病程日久以虚证为多见,或虚实夹杂。虚又分阳虚与阴虚。病位主要在肾,阳虚则精关不固,多由先天不足,自慰过频,早婚,房事不节而致;肾阴虚,阴虚则火旺,精室被扰而遗精。前人认为:“遗精不离肾病,但亦当则之于心君。”明朝医家
红虫病的概述
羌虫病又称丛林型斑疹伤寒,或称红虫病。其致病主要为被带有恙虫病立克次体的恙虫幼虫叮咬而感染的急性热病。一般而言老鼠是恙虫最常见的宿主。恙虫病潜伏期约9至12天,主要临床症状为:在螯口处形成特有的无痛性洞穿式溃疡性焦痂;发高烧(39℃以上甚至40.5℃);局部淋巴腺发炎肿大;自发病日起4-5天开始
Burger病的概述
Burger病(thromboangiitis angiitis)又称Buerger病、血栓闭塞性脉管炎(简称TA),闭塞性动脉内膜炎,是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中小动脉和静脉,以下肢中、小动脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严
Kennedy病的概述
Kennedy病(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称