血小板凝血活性异常(Scott综合征)的检查诊断介绍
一、检查 1．血小板计数通常正常。 2.出血时间正常。 3．血小板第3因子有效性减低。 4．凝血酶原时间异常。 5．血小板黏附、聚集、释放功能正常。 二、诊断 1.临床有出血表现。 2.有家族史。 3.血小板计数正常、凝血酶原时间异常、血小板第3因子有效性降低。......阅读全文
血小板凝血活性异常(Scott综合征)的检查诊断介绍
一、检查 1．血小板计数通常正常。 2.出血时间正常。 3．血小板第3因子有效性减低。 4．凝血酶原时间异常。 5．血小板黏附、聚集、释放功能正常。 二、诊断 1.临床有出血表现。 2.有家族史。 3.血小板计数正常、凝血酶原时间异常、血小板第3因子有效性降低。
血小板凝血活性异常(Scott综合征)的简介
血小板通过加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促进凝血酶的生成，这种特性既往称为血小板因子Ⅲ（PF3）。当血小板无法促进凝血酶形成时称为血小板凝血活性异常，既往又称为PF3缺乏症。可继发于血小板聚集异常疾病如贮存池病和血小板无力症等。仅有少数患者具有单纯PF3缺陷，在1979年Weiss及同事描述了
关于血小板凝血活性异常(Scott综合征)的病因和临床表现
1、病因 Scott综合征为常染色体隐性遗传病，发病机制为患者血小板激活后，磷脂酰氨基酸不能翻转，无法暴露磷脂酰丝氨酸，导致了凝血酶原向凝血酶转化的减少。 2、临床表现 表现为鼻出血、拔牙后出血、月经过多，手术后及外伤可引起出血不止等。
动脉肝脏发育异常综合征的诊断检查介绍
诊断：根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以诊断。 实验室检查： 1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5μmol/L)。血清碱性磷酸
临床化学检查方法介绍抗凝血活性试验介绍
抗凝血活性试验介绍： 实验室研究证明，已致敏的淋巴细胞再接触特异性抗原所产生的淋巴因子，可刺激巨噬细胞产生组织因子，激发外源性凝血作用，促进局部纤维素沉着，导致凝血活性增高。A组溶血性链球菌特异抗原可通过淋巴细胞作用使外周血和心肌细胞的促凝血活性增高(procoagulant activity，P
关于小儿抗利尿激素分泌异常综合征的检查诊断介绍
一、检查 1.血浆渗透压 随血钠下降而降低，多20mmol/L，血钠低
凝血功能异常导致的去纤维蛋白综合征的介绍
（1）初发性高凝期：此为DIC的早期改变。实验室检查凝血时间可明显缩短，凝血酶原时原时间缩短，其他凝血因子水平及活性正常或增高。 （2）消耗性低凝期：在高凝期过程进行的同时，由于高凝期的消耗及纤溶酶对凝血因子的降解，血液凝固性降低。实验室检查可发现凝血时间显著延长。血小板及多种凝血因子水平低下
诊断小儿骨髓增生异常综合征的介绍
根据临床表现和除其他有病态造血表现的疾病，实验室检查外周血任一系或任二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象，骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血可诊断。 2003年Hasle等参照成人MDS的WHO诊断分型标准提出了一个儿童MDS的WHO分型标准，
临床化学检查方法介绍凝血因子活性测定
凝血因子活性测定介绍： 凝血因子活性测定是对人体内的各种凝血因子进行活性测定，凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用，测定各个凝血因子的活性，有助于判断血友病的类型，血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。凝血因子活性测定正常值： 因子Ⅱ：C 、因子Ⅴ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅶ：C
抗凝血活性试验的检查过程
采用高效简便的人低密度脂蛋白125I标记法。
播散性血管内凝血的检查和诊断介绍
检查 1.常用的快速简易的实验室筛选检查包括：血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体。 2.DIC特殊的检查适用于筛选检查后仍不能确诊者。 诊断 DIC诊断的一般标准： 1.存在易致DIC的基础疾病 无论是国内，还是国外的诊断标准，是
临床化学检查方法介绍血浆凝血因子Ⅱ活性测定介绍
血浆凝血因子Ⅱ活性测定介绍： 血浆凝血因子Ⅱ活性测定是对血浆内的凝血因子Ⅱ，即凝血酶原进行测定，对急性肝炎和慢性肝炎有诊断指导。血浆凝血因子Ⅱ活性测定正常值： 正常值 2-4mg/mL。血浆凝血因子Ⅱ活性测定临床意义： 异常结果：凝血因子Ⅱ活性正常或轻度下降。慢性肝炎中度、重度和肝硬化患者，凝
临床化学检查方法介绍部分凝血活酶活性时间介绍
部分凝血活酶活性时间介绍： 活化部分凝血活酶时间是目前常用的筛查内源性凝血系统是否正常的较敏感的试验，其与凝血酶原时间同时检测是目前二期止血缺陷的主要筛选试验组合。该试验主要用于：内源性凝血系统凝血因子缺乏的检测、肝素抗凝治疗时的实验室监测、狼疮抗凝物质的检测等。部分凝血活酶活性时间正常值： 试
小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断介绍
需与以下疾病相鉴别： 1.再生障碍性贫血 是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，在小儿时期比较多见，主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。 2.巨幼细胞贫血 系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍
临床化学检查方法介绍血浆凝血因子Ⅶ活性测定
血浆凝血因子Ⅶ活性测定介绍： 血浆凝血因子Ⅶ活性测定是对人体内血浆凝血因子Ⅶ，即促凝血酶原激酶原进行活性测定，凝血因子Ⅶ的半衰期最短(4-6h)，血浆含量较低(0.5-2mg/L)，故可作为肝病患者蛋白质合成功能减退的早期诊断指标。血浆凝血因子Ⅶ活性测定正常值： 正常值 2-4mg/mL。血浆凝
关于小儿巨大血小板综合征的鉴别诊断介绍
1.血小板无力症 常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对腺苷二磷酸（ADP）等无聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板内致密体减少或缺乏，对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常，第二相聚集缺乏
皮肤粘膜出血的血小板异常介绍
血小板在止血过程中起重要作用，在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸，随后转化为血栓烷（ TXA2 ），进一步促进血小板聚集，并有强烈的血管收缩作用，促进局部止血。当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤粘膜出血，常见于： （ 1 ）血小板减
血小板功能异常的发病机制介绍
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体，血小板不能黏附于内皮下组织，导致止血障碍巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下，尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一，可以与GPⅠbα结合，有研究显
临床化学检查方法介绍血浆凝血因子X活性测定介绍
血浆凝血因子X活性测定介绍： 血浆凝血因子X活性测定是对人体内的血浆凝血因子X，即自体凝血酶原C进行活性测定，主要用于肝脏受损的检查。血浆凝血因子X活性测定正常值： 检查结果呈阴性。血浆凝血因子X活性测定临床意义： 异常结果：检查结果呈阳性，即血浆凝血因子X活性降低。提示可能有肝脏损害，血浆凝
临床化学检查方法介绍血浆凝血因子IX活性测定介绍
血浆凝血因子IX活性测定介绍： 血浆凝血因子IX活性测定是对人体内的血浆凝血因子IX，即抗血友病球蛋白B (AHG B)进行活性测定，可以诊断遗传性的B型血友病。血浆凝血因子IX活性测定正常值： 检查结果呈阴性。血浆凝血因子IX活性测定临床意义： 异常结果：检查结果呈阳性，表示血浆凝血因子IX
关于动脉肝脏发育异常综合征的鉴别诊断介绍
1.肝炎所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille 或
关于血浆凝血因子X活性测定的检查过程介绍
血浆凝血因子X活性测定的检查过程—采用静脉采血进行检测。静脉采血前要仔细检查针头是否安装牢固，针筒内是否有空气和水分。所用针头应锐利、光滑、通气，针筒不漏气。先用30g/L碘酊棉签自所选静脉穿刺处从内向外、顺时针方向消毒皮肤，待碘酊挥发后，再用75%乙醇棉签以同样方法拭去碘迹。以左手拇指固定静脉
临床化学检查方法介绍血浆凝血因子XI活性测定
血浆凝血因子XI活性测定介绍： 血浆凝血因子XI活性测定是对人体内的血浆凝血因子XI，即抗血友病球蛋白C进行活性测定，用于诊断凝血因子XI缺乏症。血浆凝血因子XI活性测定正常值： 检查结果呈阴性。血浆凝血因子XI活性测定临床意义： 异常结果：检查结果呈阳性，即活化部分凝血活酶时间(APTT)延
Fuchs综合征的诊断检查介绍
主要根据临床表现诊断，轻微的虹膜脱色素易被忽略，应仔细对比检查双侧虹膜，以早期诊断。此外，一些慢性前葡萄膜炎或弥漫性全葡萄膜炎也可引起虹膜脱色素，在诊断时要结合其他体征全面考虑。
严重肝病所致的凝血异常的相关介绍
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等；因子Ⅺ、Ⅻ，Ⅷ合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶原激活物的抑制物。产生抗
血小板及凝血因子补充治疗去纤维蛋白综合征的介绍
（1）适应证： ①患者有较严重的血小板或凝血因子减少之确切证据。 ②已清除病因及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制。 ③近有学者认为某些基础疾病易于迅速消除的DIC患者，如病理产科及外伤等，或不宜使用肝素等抗凝治疗之患者，可在积极处理原发病的前提下，通过补充血小板或凝血因子而使DIC得到有效
骨髓增生异常综合征的鉴别诊断
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征的诊断方法？
临床表现：患者常常出现贫血、出血、感染等症状。 血液学检查：包括完整血细胞计数、外周血涂片、骨髓涂片等。 骨髓活检：通过骨髓活检，可以确定骨髓中异常细胞的数量和类型，以及骨髓的形态学特征。 分子遗传学检查：包括染色体核型分析、FISH、CGH等技术，可以检测到染色体异常和基因突变等。 免
骨髓增生异常综合征的鉴别诊断
诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。 （1）营养性因素，中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括Vit B12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。 （2）先天
关于基因异常的诊断异常相关介绍
各种遗传病的基因异常是不同的，同一遗传病也可以有不同的基因异常，但这些异常大体可分为基因缺失和突变两大类型。后者包括单个碱基置换、微小缺失或插入。21世纪发现的一些遗传病是由于基因内的三核苷酸重复顺序增加引起的，根据对基因异常类型的了解，可以采用不同的诊断方法。如基因缺失可用基因探针杂交，PCR