关于巨大血小板病的流行病学介绍

本病罕见,世界范围内发病率约1/100万。系常染色体隐性遗传疾病,患者大多来自近亲婚配家庭,自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式健康搜索。......阅读全文

关于巨大血小板病的流行病学介绍

  本病罕见,世界范围内发病率约1/100万。系常染色体隐性遗传疾病,患者大多来自近亲婚配家庭,自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式健康搜索。

关于巨大血小板病的早期症状介绍

  1.临床表现:  ①常染色体隐性遗传,男女均可患病;  ②轻至中度皮肤、黏膜出血,女性月经过多;  ③肝脾不肿大。  2.实验室检查:  ①血小板减少伴巨血小板;  ②出血时间延长;  ③血小板聚集实验中加瑞斯托霉素不聚集,加其他诱聚剂聚集基本正常;  ④血小板玻珠滞留试验可减低;  ⑤血块收缩

关于巨大血小板病的检查项目介绍

  1.血小板计数中~重度减少,少数患者正常。  2.血小板巨大,可达淋巴细胞大小,巨型血小板可占80%。  3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。  4.与血小板下降不平行的出血时间延长。  5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常,而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。  6.血

关于巨大血小板病的基本信息介绍

  特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。  1948年,Bernard和Soulier首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状,尤以黏膜出血为重,实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板,故本病又称“Bernard-Soulier综合征”1975年Nurd

关于巨大血小板病的发病病因分析

  本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关:血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行,提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。

简述巨大血小板病的发病机制

  GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面,是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体,血小板不能黏附于内皮下组织,导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下,尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一,可以与GPⅠbα结合,有研

简述巨大血小板病的临床表现

  杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血、关节出血,女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状

关于布鲁氏菌病的流行病学介绍

  布鲁氏菌病为全球性疾病,主要的流行地区包括环地中海地区、东欧、拉丁美洲、非洲、亚洲、加勒比海地区、中东地区等。  中国于20世纪60年代到70年代曾进行大规模的动物布鲁氏菌感染防治,使发病率显著下降,但近年来其发病率有增高趋势,主要流行于西北、东北、青藏高原、内蒙古等牧区。  该病发病高峰位于春

关于小儿巨大血小板综合征的鉴别诊断介绍

  1.血小板无力症  常染色体隐性遗传病,血小板有功能缺陷,血小板计数和形态均正常,血小板对腺苷二磷酸(ADP)等无聚集,血小板黏附功能正常,血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。  2.血小板贮存池病  血小板计数和形态正常,而血小板内致密体减少或缺乏,对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常,第二相聚集缺乏

关于莱姆病的流行病学介绍

  (一)传染源  某些脊椎动物被认为是莱姆病的重要传染源。不同地区传染源的种类有所不同。在北美,白足鼠和白尾鹿被认为是重要传染源,一些宠物和牲畜如狗、马、羊、牛等因与人类生活紧密相连,也引起广泛关注。在欧洲,白尾鹿被认  为是重要传染源,狗也与一些地区该病的流行有关。中国已从黑线姬鼠、白腹鼠、社鼠

关于阿米巴肠病的流行病学介绍

  本病流行于全世界,多流行于热带和亚热带地区。其感染率高低与各地环境卫生、经济状况和饮食习惯等密切相关。在我国的分布一般农村高于城市,近年来由于我国卫生状况和生活水平的提高,急性阿米巴痢疾和脓肿病例,除个别地区外,已较为少见。  1.传染源  慢性病人、恢复期病人及健康的带虫者为本病的传染源。  

关于肾癌的流行病学介绍

  肾癌约占成人恶性肿瘤的2%~3%,占成人肾脏恶性肿瘤的80%~90%。世界范围内各国或各地区的发病率各不相同,总体上发达国家发病率高于发展中国家,城市地区高于农村地区,男性多于女性,男女患者比例约为2∶1,发病年龄可见于各年龄段,高发年龄50~70岁。据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息

关于ATIN的流行病学介绍

  急性过敏性间质性肾炎(AIN)为双侧非化脓性肾间质病变。由于其临床表现不特异,而且轻型或亚临床型容易漏诊,故确切的发病率不清楚,据调查统计,急性过敏性间质性肾炎占病因不明急性肾衰竭的8%~13%,由于这些回顾性调查仅包括需要就诊治疗或肾活检的严重的病例,而未包括只有轻微和暂时性血清肌酐增高的大多

关于脑卒中的流行病学介绍

  传染性  无传染性。  发病率  1、缺血性脑卒中,男高于女,男性和女性卒中发病率分别为212/10万和170/10万。  2、出血性脑卒中,发病率12~15/10万。  死亡率  1、中国住院急性缺血性脑卒中患者发病后1个月内病死率约为2.3%~3.2%,3个月时病死率9%~9.6%,1年病死

关于法氏囊的流行病学介绍

  3-6周龄的鸡最易感染,病鸡为主要传染源,其排泄的粪便中含有大量的病毒,通过污染的饲料、饮水、垫料、用具、人员等间接传播。主要通过消化道和呼吸道感染。感染后3天出现伤亡,5-7天达到最高峰。发病鸡自身免疫感染程度不一,伤亡率不等。有混合感染的,还有可能提高伤亡率。

关于结石的流行病学介绍

  发病率  1、胆石病是临床的常见病和多发病。  2、尿路结石为最常见的泌尿外科疾病之一,我国尿路结石的发病率为1%~5%。  3、前列腺结石的具体发病率暂无大样本数据统计。  4、精囊结石在临床上较为罕见。  好发人群  1、胆石病中胆囊结石多发生于40~50岁人群,女性多见;肝外胆管结石多见于

关于癫痫的流行病学介绍

  据世界卫生组织(World Health Organization, WHO)估计,全球大约有五千万癫痫患者。国内流行病学资料显示,中国癫痫的患病率(Prevalence)在4%到7%之间。近年来,国内外学者更重视活动性癫痫的患病率,即在最近某段时间(1年或2年)内仍有发作的癫痫病例数与同期平均

关于梅毒的流行病学的介绍

  1.传染源  梅毒是人类独有的疾病,显性和隐性梅毒患者是传染源,感染梅毒的人的皮损及其分泌物、血液中含有梅毒螺旋体。感染后的头2年最具传染性,而在4年后性传播的传染性大为下降。梅毒螺旋体可通过胎盘传给胎儿,早期梅毒的孕妇传染给胎儿的危险性很大。  2.传播途径  性接触是梅毒的主要传播途径,占9

关于脑甙沉积病的流行病学介绍

  脑甙沉积病在世界各地均有报道,发病率为1/10万~1/40万。有些群体发病率很高,如在Ashkenazic犹太人群中发病率为1/450,大约1/10为基因携带者。非犹太人群发病率1/40万,携带者约1/100。瑞典北方北极圈内的隔离群体中发病也较高。国内自1948年首例报告以来,已有不少病例报道

关于血友病甲的流行病学介绍

  据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WFH)1990年的联合会议报道,全球血友病的发病率为15/10万~20/10万,其中血友病A占85%,血友病B占15%。血友病A的发病没有地域与种族间的差异 欧美中国血友病的发病率平均为5/10万~10/10万,其中,美国为10/10万,英国为6.9/

原发性血小板增多症的流行病学

  本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见,甚至高于真性红细胞增多症。据Phekoo报道的一组 826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。1999~2000年度欧洲标准人口统计(ESP)和世界标准人口统计(WSP)报告的PT

关于血色病性心肌病的流行病学介绍

  1865年由Troussean报道1例累及心肌的特发性血色病,截至1992年世界已有3000余例的报道。该病呈世界性分布原发性血色病长期被认为是一种遗传性疾病人群纯合子占0.2%~0.5%,杂合子占10%~15%。  组织学检查显示,心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多心室肌各层中铁含量不同,心外

关于阿米巴菌的流行病学介绍

  十余年前,有人提出全世界有4亿8千万人感染有溶组织内阿米巴,以此推断出其中4千8百万人出现临床症状,而且每年4万至十万人死于阿米巴病,这个死亡率在寄生虫病中仅次于疟疾和血吸虫病居第三。已证实溶组织内阿米巴和迪斯帕内阿米巴是形态上相似的虫种,但具完全不同的生理和病理特征,迪斯帕内阿米巴在肠道中生存

关于腺热的流行病学介绍

  本病世界各地均有发生,多呈散发性,也可引起小流行。一年四季均可发病,以晚秋至初春为多。患者和EBV携带者为传染源。病毒大量存在于唾液腺及唾液中,可持续或间断排毒达数周、数月甚至数年之久。传播途径主要经口密切接触而传播(口—口传播),飞沫传播虽有可能,但并不重要。偶可经输血及粪便传播,关于宫内传播

关于石棉肺的流行病学介绍

  石棉主要成分有铁、镁、镍、钙、铝等元素。它具有耐酸碱、耐热、坚固、拉力强大、抗腐、绝缘等特性,被广泛应用于各类工业。职业接触的人群有石棉采矿工、选矿工、建筑工、绝缘工、造船工、铁路锅炉工、引擎及维修工、刹车板制造及使用工、耐火材料工、石棉纺织工、烧窑工、造炉、石棉制品拆卸工、电焊工、保温材料工等

关于眼内炎的流行病学介绍

  感染性眼内炎是由于微生物侵入眼内组织生长繁殖引起的炎症反应,最终可能累及眼的各种结构。外源性眼内炎是在眼球壁出现破口后微生物侵入而发生的;而内源性者较为少见,是由身体内其他部位的微生物扩散到眼内引起的。最常见的致病微生物是细菌,也可由真菌、寄生虫和病毒引起。病程可表现为急性、亚急性或慢性。  大

关于骨质软化的流行病学介绍

  骨质软化症的流行特点与生活环境、营养程度和生活习惯等有重要关系。以前此类疾病多发生于哺乳条件差的婴幼儿、多产妇及长期哺乳的妇女,但此种情况罕见。长期缺乏户外活动、日照不足及周围环境污染严重的工业城市居民中的本病反而多见。从地域分布上来看,佝偻病及骨质软化症在中国南方的发病率远低于冬季较长、日照时

关于恶性疟疾的流行病学介绍

  恶性疟疾在世界上分布广泛,是严重危害人体健康的寄生虫病之一,是亚非拉广大地区的重要公共卫生问题。据统计,全球仍有1.2亿疟疾患者,带虫者约近3亿;非洲每年还有百万儿童死于疟疾。人群中除由于遗传基因决定对某些疟原虫具先天免疫力,及高疟区婴儿可从母体获得一定的抵抗力外,对疟原虫普遍易感。在流行区,成

关于汉坦病毒的流行病学介绍

  智利1995年发现首例HPS病人,1995年10月至1997年7月发病仅8例,1997年10~12月发病20例,涉及全国11个地区,平均发病年龄29.7岁,病死率61%。病毒基因分析表明,发病主要由Andes病毒引起。作者认为,HPS病例的增加与当地汉坦病毒宿主动物数量的增加有关。  俄罗斯19

关于SARS病毒的流行病学介绍

  SARS是一种起病急、传播快、病死率高的传染病,被传染的病人多数都与患者直接或间接接触,或生活在流行区内。临床上表现为缺氧、紫绀、38℃以上高热、呼吸加速或呼吸窘迫综合征、气促等,X片表现为肺部不同程度改变。  也是成人普通感冒的主要病原之一,儿童感染率较高,主要是上呼吸道感染,一般很少波及下呼