简述肌张力障碍综合征的临床表现
多以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。部分患者，末期可有智能减退。......阅读全文
简述肌张力障碍综合征的临床表现
多以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立
肌张力障碍的临床表现
扭转痉挛 扭转痉挛(torsion spasm) 于1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭转性肌张力障碍（torsion dystonia），又称畸形性肌张力障碍（dystonia musculornm deformans），临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动
肌张力障碍综合征的检查
血电解质，药物，微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。 1.CT或MRI检查： 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT）：可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。 3.基因分析： 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
肌张力障碍综合征的病因
遗传因素 特发性肌张力障碍（idiopathic dystonia）病因不明，可能与遗传有关。即是指亲代的性状又在下代表现的现象，时遗传物质从上代传给后代的现象。 网状结构病变 继发性肌张力障碍常是基底核，丘脑及脑干网状结构等病变的症候。基底核，丘脑及脑干网状结构其主要功能为自主运动的控制
肌张力障碍综合征的症状
（1）按病变累及部位分类： ①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈，痉挛性发音困难（声带），睑痉挛，口-下颌肌张力障碍，书写痉挛（一侧上肢），职业性痉挛，足肌张力障碍等。 ②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴，头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯
肌张力障碍综合征的基本介绍
肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。根据病因可分为原发性和继发性，依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。 局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉
肌张力障碍综合征的发病机制
特发性肌张力障碍（idiopathic dystonia）可为常染色体显性（30%～40%外显率），常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码ATP结合蛋白扭转蛋白A（torsin A），可有散发病例，环境因素如创伤或过劳等可诱发，如口-下
肌张力障碍综合征的诊断鉴别
特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍的表现，书写痉挛（writer cramp）是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势，表现握笔如握匕首，手臂僵硬，手腕屈曲，肘部不自主地向外弓形抬起，手掌面向侧面等，但做其他动作正常，也可表现其他职业性痉挛，如弹钢琴，打字，使用螺丝刀或餐刀等，药物治疗通常无效，可让
肌张力障碍综合征的并发症
（1）神经根病：由于脊髓侧枝神经根的病变，可以导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩，以及感觉异常如：麻木、针刺感。 （2）肌肉假肥大：属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为
治疗肌张力障碍综合征的相关介绍
治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。药物或A型肉毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。 1.药物治疗 ①抗胆碱能药：给予可耐受的最大剂量苯海索口服，可能控制症状；②地西泮、硝西
关于肌张力障碍综合征的病因分析
1.原发性肌张力障碍 多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环水解
肌张力障碍的诊断
根据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等，症状诊断通常不难，但需与其他类似不自主运动症状鉴别。
关于肌张力障碍综合征的检查诊断介绍
检查 成人期起病者，脑脊液中高香草酸减低；儿童期发病者则脑脊液中甲氧基羟苯基乙二醇减低，提示成人期起病者可能为多巴胺代谢异常，儿童期起病者可能为钠代谢异常。多数研究表明本病患者血清及脑脊液中儿茶酚氧位甲基转移酶、单胺氧化酶、胆固醇、磷脂等均正常。 诊断 根据病史、不自主运动和异常姿势的特征
肌张力障碍综合征的检查及诊断鉴别
检查 血电解质，药物，微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。 1.CT或MRI检查： 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT）：可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。 3.基因分析： 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。 诊
肌张力障碍综合征的发病机制及症状
发病机制 特发性肌张力障碍（idiopathic dystonia）可为常染色体显性（30%～40%外显率），常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码ATP结合蛋白扭转蛋白A（torsin A），可有散发病例，环境因素如创伤或过劳等可诱
肌张力障碍的分类介绍
依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张
肌张力障碍的鉴别诊断
(1) 扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征（stiff-man syndrome）鉴别：扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯
肌张力障碍的病因治疗
目前仅对一些获得性肌张力障碍采用特异性治疗，如药物诱发的病例可及时停药并应用拮抗剂治疗，由抗精神病药物引起的急性肌张力障碍主要使用抗胆碱能药物，自身免疫性脑损害导致的肌张力障碍，可以采用免疫治疗。与 Wilson病相关的肌张力障碍综合征可用低铜饮食、促进铜盐排出及阻止肠道吸收。
肌张力障碍综合征的并发症及检查
并发症 （1）神经病：由于脊髓侧枝神经根的病变，可以导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩，以及感觉异常如：麻木、针刺感。 （2）肌肉假肥大：属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎
肌张力障碍综合征的症状及并发症
症状 （1）按病变累及部位分类： ①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈，痉挛性发音困难（声带），睑痉挛，口-下颌肌张力障碍，书写痉挛（一侧上肢），职业性痉挛，足肌张力障碍等。 ②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴，头颈部肌张力障碍，下肢伴
概述多巴反应性肌张力障碍的临床表现
反应性肌张力不全常见于儿童期，女性多于男性。发病年龄一般在4～8岁，但可以早至婴儿期，晚至成人期。婴儿期起病者较少见，常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫，成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重，可以出现四肢僵硬，运动徐缓，面无表情
肌张力障碍的手术治疗介绍
（一）脑深部电刺激（deep brain stimulation， DBS） 对内侧苍白球（GPi）或丘脑底核持续电刺激已应用于多种肌张力障碍的治疗，如药物难治性遗传性或特发性单纯型肌张力障碍；全身型、节段型和颈部肌张力障碍；其他遗传性肌张力障碍如 DYT3、 DYT6、DYT11、DYT28
关于肌张力障碍的定义介绍
1984年，国际肌张力障碍医学研究基金会（DMRF）顾问委员会提出肌张力障碍的定义：肌张力障碍是一种不自主性、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复动作或异常姿势综合征。这一定义作为肌张力障碍的经典描述，至今仍广泛应用。然而，该定义主要关注“持续性肌肉收缩”，把持续时间较短的肌肉收缩排除在外；关于运动的
简述多巴反应性肌张力障碍的并发症
流行性肌张力障碍的临床表现以短暂出现的口、眼、舌、颈等肌为主，可累及四肢躯干肌肉的肌张力障碍发作为特征，发作呈转颈、伸舌、两眼向一侧凝视或上翻以及四肢持续性伸展或屈曲姿势，也可出现快速抖动。通常每次发作数分至数小时，每日1～2次至十多次。发作后病人觉头昏、头痛、全身酸痛。
眼睑痉挛口下颏部肌张力障碍的临床表现
Meige综合征的临床表现可分为3型：①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口下颌肌张力障碍型。 Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型鶒，余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远，但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。 双眼睑痉挛
简述肌阵挛性小脑协调障碍的临床表现
1.多在儿童及成人早期起病。 2.早期即出现动作性肌阵挛，为短暂、突发的粗大肌肉抽动。肌阵挛局限在一组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴意识障碍，偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐，但频率很低。 4.小脑性共济失调的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、构音不清
肌张力障碍的药物治疗的介绍
（一）口服药物 抗胆碱能药物可用于治疗全身型和节段型肌张力障碍患者，对儿童和青少年患者更为适合，亦可治疗应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍；巴胺能药物可用于儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍的诊断性治疗；抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于
儿童肌张力障碍的症状是什么？
肌肉僵硬：患儿的肌肉会呈现持续紧张状态，导致身体僵硬。 运动障碍：患儿的运动能力受到限制，表现为动作缓慢、笨拙、不协调等。 姿势异常：患儿的姿势常常不正常，如弯曲、扭曲、倾斜等。 疼痛：患儿可能会感到肌肉疼痛或酸痛。 智力发育迟缓：部分患儿可能会出现智力发育迟缓的情况。 情绪问题：患儿
肌张力障碍的支持和康复治疗
与患者及家属沟通充分沟通，建立其对疗效的合理预期， 避免过度焦虑、紧张、情绪波动，争取其最好的配合。神经发育疗法、作业治疗、渐增性肌力抵抗训练、被动性徒手牵拉训练等可以改善肌张力障碍，纠正异常姿势，抬高运动能力。矫形器的使用有助于改善肌张力障碍，提高躯体控制的能力，减轻病程早期的局部症状。
肌张力障碍的病因及发病机制
原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1