简述肺泡蛋白沉着症的临床应用
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指（趾）。......阅读全文
简述肺泡蛋白沉着症的临床应用
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
肺泡蛋白沉着症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物
肺泡蛋白沉着症的病因分析
病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
肺泡蛋白沉着症的诊断和治疗
诊断 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外，BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP患者作出诊断。 治疗 试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
关于肺泡蛋白沉着症的检查方式介绍
1.实验室检查 （1）痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。 （2）血液检查在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高；恢复健康时，LDH即转为正常。
简述肺泡蛋白沉积症的临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
简述小儿肺泡性蛋白沉积症的临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
简述肺泡蛋白质沉积症的临床表现
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间
肺泡蛋白沉积症的临床表现
男性多于女性，男女之比约2。5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等；另有约1/
肺泡蛋白沉积症的临床表现
男性多于女性，男女之比约2。5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等；另有约1/
简述皮肤钙质沉着症的临床表现
皮肤钙质沉着症，任何原因引起的皮肤钙质沉着，都有类似的症状，表现为结节或斑块，大小不一，可自绿豆、蚕豆到胡桃大小，初起不痛，其上皮肤正常并不与损害粘连，而可自由移动。随后团块与其上覆皮肤粘连，发红，疼痛或压痛，最后可以穿破、溃烂流出具有特征性的石灰样、奶油样或脓样物质，主要为磷酸钙和少量碳酸钙。
简述肺泡微结石症的临床表现
大多数患者在发病前无症状，常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象，严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低，甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。
简述血色素沉着症的临床表现
1. 好发于中年男性，女性少见。 2. 皮肤呈青铜色或灰黑色，主要发生在面部，上肢、手背、腋窝、会阴部。 3. 口腔黏膜可有蓝灰色或蓝黑色的色素斑。 4. 由于铁质沉积于肝、胰腺等部位，损害其功能，所以除皮肤粘膜色渍异常外，还有肝功能异常及糖尿病的临床表现。
肺泡蛋白沉积症的临床表现及诊断
临床表现 男性多于女性，男女之比约2。5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等
肺泡蛋白沉积症的鉴别
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的，应与以下疾病相鉴别： ①特发性肺间质纤维化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺结核； ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。 PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。
肺泡蛋白沉积症的诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜活检病理
肺泡蛋白沉积症的鉴别
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的，应与以下疾病相鉴别： ①特发性肺间质纤维化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺结核； ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。 PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。
肺泡蛋白沉积症的诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜活检病理
肺泡蛋白沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该
肺泡蛋白沉积症的检查
1、血常规 多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清
肺泡蛋白沉积症的检查
1、血常规 多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清
肺泡蛋白沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该
简述色素沉着临床症状
1、内分泌疾病：由于黑素细胞刺激素（MSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）过多，如阿狄森病、库欣病、Nelson综合症、卵巢瘤、恶性嗜铬细胞瘤，以及长期用ACTH治疗。妊娠时，使用雌激素及含雌激素避孕药时皮肤色素加深亦较常见黑色素沉着。 2、代谢疾病：如血色病，具有光感性皮炎的各型卟啉病、
简述进行性肢端色素沉着症的临床表现
表现为所有指（趾）背侧皮肤弥漫性色素沉着，境界明显，表面光滑、无脱屑，指甲不受侵犯，其面积进行性扩大，颜色加深。患者4～5岁后皮损呈进行性发展，色素沉着可波及到腹股沟、下腹部、股、臀、四肢、外阴、腋下、头颈等部位。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。父母有血缘关系。
简述特发性含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
肺泡蛋白沉积症的病因分析
病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
肺泡蛋白沉积症的检查鉴别
检查 1、血常规 多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还
肺泡蛋白沉积症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物
肺泡蛋白沉积症的发病机制
1。肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚，有以下几种假设： (1)表面活性物质清除障碍：电镜观察发现肺泡蛋白沉积物和全肺灌洗物在结构上与由Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的含有层状体的肺泡表面活性物质非常相似，提示肺泡蛋白沉积物可能与肺泡表面活性物质代谢障碍有关。目前大多数证据表明肺泡蛋白沉积物可能是
肺泡蛋白沉积症的诊断及并发症
诊断 诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜