肺泡蛋白沉着症的诊断和治疗
诊断 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外,BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线,可对大多数PAP患者作出诊断。 治疗 试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解症状,需定期反复进行。......阅读全文
肺泡蛋白沉着症的诊断和治疗
诊断 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外,BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线,可对大多数PAP患者作出诊断。 治疗 试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
肺泡蛋白沉着症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物
肺泡蛋白沉着症的病因分析
病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应;有学者认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性,提示与遗传因素有关;有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
简述肺泡蛋白沉着症的临床应用
起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,以吐泻为首发症状。继发感染时,痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
肺泡蛋白沉积症的诊断治疗介绍
诊断 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外,BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线,可对大多数PAP患者作出诊断。 治疗 试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
关于肺泡蛋白沉着症的检查方式介绍
1.实验室检查 (1)痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒,含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混杂脱屑细胞和其他蛋白质,故诊断价值不大。 (2)血液检查在无肝脏病变情况下,血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高;恢复健康时,LDH即转为正常。
肺泡蛋白沉积症的诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜活检病理
肺泡蛋白沉积症的诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜活检病理
关于小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断治疗介绍
一、诊断 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外,BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线,可对大多数PAP患者作出诊断。 二、治疗 试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500
关于肺泡微结石症的诊断和治疗介绍
诊断 根据病史、典型的X线表现(临床表现和X线的不一致),诊断本病一般不难。少病人需要经痰液、支气管肺泡灌洗获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。 治疗 尚无特效治疗方法,支气管肺泡灌洗疗效不明显。为避免气急,日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度,防治呼吸道和肺部感染。 预防 避免或
肺泡蛋白沉积症的诊断及并发症
诊断 诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜
肺泡蛋白质沉积症的诊断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有15%阳性的脂质。 诊断依据: 少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
关于胆囊胆固醇沉着症的诊断治疗介绍
一、胆囊胆固醇沉着症的诊断:根据病人有消化不良、中上腹饱胀或右上腹钝痛的临床表现和体征,辅助B型超声波或X线胆囊造影检查可作出诊断。 二、鉴别诊断:胆囊胆固醇沉着症应与胆囊息肉及胆囊癌鉴别。 三、并发症:胆囊胆固醇沉着症可引起胆囊结石、肝功能异常、急性胆囊炎发作,若息肉脱落嵌顿于胆囊壶腹部,
肺泡蛋白质沉积症的鉴别诊断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有15%阳性的脂质。少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
肺泡蛋白沉积症的临床表现及诊断
临床表现 男性多于女性,男女之比约2。5∶1,本病任何年龄均可发病,从婴儿到70岁老人,但30~50岁的中年人常见,约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大,有的可无任何临床症状,仅在体检时发现,此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现,有咳嗽、发热、胸部不适等
肺泡蛋白质沉积症的鉴别诊断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有15%阳性的脂质。少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
肺泡微结石症的诊断
根据病史,影像学特点,本病诊断一般不难,极少病人需要经痰液,BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。
关于肺泡蛋白质沉积症的诊断介绍
1、诊断方法 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有15%阳性的脂质。 2、诊断依据 少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
肺泡蛋白质沉积症的诊断及检查
诊断 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有15%阳性的脂质。 诊断依据: 少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 检查 肺泡蛋白质沉积的检查有胸部X线,胸部X线可表现
肺泡微结石症的治疗
(一)治疗 至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。 (二)预后 数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。[1]
概述肺泡蛋白质沉积症的治疗方法
主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。 肺泡蛋白沉着症(
肺泡蛋白沉积症的检查
1、血常规 多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关,其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清
肺泡蛋白沉积症的鉴别
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。 PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。
肺泡蛋白沉积症的检查
1、血常规 多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关,其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清
肺泡蛋白沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该
肺泡蛋白沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该
肺泡蛋白沉积症的鉴别
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。 PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。
肺泡微结石症的鉴别诊断
由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。 1.粟粒型肺结核: 有结核中毒症状,如高热,乏力,食欲减退,消瘦,急性病容,X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小,密度,分布三均匀的,边缘清楚的粟状阴影,其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型
肺泡微结石症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据病史,影像学特点,本病诊断一般不难,极少病人需要经痰液,BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。 鉴别诊断 由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。 1.粟粒型肺结核: 有结核中毒症状,如高热,乏力,食欲减退,消瘦,急性
肺泡蛋白沉积症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物