肺泡蛋白沉积症的诊断治疗介绍
诊断 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外，BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP患者作出诊断。 治疗 试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。......阅读全文
肺泡蛋白沉积症的发病原因
肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚
关于肺泡蛋白沉积症的病因分析
病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
关于肺泡蛋白质沉积症的改良后的治疗方法介绍
为克服这些不足，自1999年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术，与以往方法的差别是新方法中有2个重要的改良：1、肺盥洗时给予密闭加压给氧。向肺内灌注生理盐水至单侧肺总量后，手动挤压给氧同时保持呼气末正压5厘米水柱，使其中纯氧和肺泡内盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次
关于肺泡蛋白质沉积症的病理介绍
肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫
肺泡蛋白质沉积症的概述
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸
肺泡蛋白质沉积症的病因
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确，但基本
肺泡蛋白质沉积症的病因
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确，但基本
简述肺泡蛋白沉积症的临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
肺泡蛋白质沉积症的检查
肺泡蛋白质沉积的检查有胸部X线，胸部X线可表现为弥漫性小结节影斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； 肺泡蛋白质沉积的检查还包括纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
肺泡蛋白质沉积症的检查
肺泡蛋白质沉积的检查有胸部X线，胸部X线可表现为弥漫性小结节影斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； 肺泡蛋白质沉积的检查还包括纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
肺泡蛋白质沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。近年来，有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识。
肺泡蛋白质沉积症的病理
肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫
重症肺泡蛋白沉积症合并低氧血症的概述
从肺里洗出了90盐水瓶“牛奶”后，39岁的张先生拉着医生的手说，他呼吸“快活多了”。因为患上1/200万几率的罕见肺泡蛋白沉积症，张先生只能靠洗肺活命。2016年3月23日，在南京胸科医院全肺灌洗中心，专家用了4.5万毫升生理盐水，才将他的肺洗干净。 该院肺灌洗中心主任张映铭介绍，由于肺泡表面
概述小儿肺泡性蛋白沉积症的检查方式
1.实验室检查 （1）痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。 （2）血液检查在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高；恢复健康时，LDH即转为正常。
肺泡蛋白质沉积症的症状表现
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间
肺泡蛋白质沉积症的辅助检查
影像学表现 典型的胸片表现是双肺对称的肺泡填充性阴影，肺门旁的浸润阴影延伸至外带，呈“蝴蝶状”分布，双肋膈角往往不受累及。可是多数的PAP病例报道PAP的胸片没有上述典型的特征，因此X线胸片的表现通常不具有特异性。 胸部HRCT能清晰地显示肺部受累的范围和特点。磨玻璃影与正常肺脏分界明显，呈“地
肺泡蛋白质沉积症的病因分析
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同
肺泡蛋白质沉积症的辅助检查
影像学表现 典型的胸片表现是双肺对称的肺泡填充性阴影，肺门旁的浸润阴影延伸至外带，呈“蝴蝶状”分布，双肋膈角往往不受累及。可是多数的PAP病例报道PAP的胸片没有上述典型的特征，因此X线胸片的表现通常不具有特异性。 胸部HRCT能清晰地显示肺部受累的范围和特点。磨玻璃影与正常肺脏分界明显，呈“地
肺泡蛋白质沉积症的症状表现
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间
关于肺泡蛋白质沉积症的简介
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸
关于肺泡蛋白质沉积症的多层ct表现介绍
本组共6例经病理学证实为pap患者，其多层ct诊断结果分别为：特发性肺间质纤维化2例；浸润型肺结核1例；肺泡癌1例；肺炎1例；肺泡蛋白沉积症1 例，诊断正确率17%。6例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。其中
简述小儿肺泡性蛋白沉积症的临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
肺泡蛋白质沉积症的病理是什么
肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫
肺泡蛋白沉积症的发病原因及发病机制
发病原因 肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽
概述肺泡蛋白质沉积症的分析讨论
肺泡蛋白沉积症临床非常罕见，由rosen等[6]于1958年首先报道，其病因及发病机制至今仍不清楚， 认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关3.
肺泡蛋白质沉积症的病因及病理
病因 病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确
关于肺泡微结石症的诊断和治疗介绍
诊断 根据病史、典型的X线表现（临床表现和X线的不一致），诊断本病一般不难。少病人需要经痰液、支气管肺泡灌洗获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。 治疗 尚无特效治疗方法，支气管肺泡灌洗疗效不明显。为避免气急，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，防治呼吸道和肺部感染。 预防 避免或
类脂蛋白沉积症的诊断
有典型症状者诊断不难。近年来常使用α-半乳糖吡啶呋喃糖苷的人工基质来进行白细胞和皮肤成纤维细胞酶的测定。此外，也可通过测定糖沉淀中糖脂的含量而得到确诊。产前诊断也很重要，早在妊娠第11周就可根据羊水细胞酶的活性作出诊断。
肺泡蛋白质沉积症的病理及症状表现
病理 肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空
简述肺泡蛋白质沉积症的临床表现
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间