简述肥大细胞增多症的临床表现
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加），病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2（PGD2）浓度升高。 本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前，皮肤损害包括斑疹，丘疹，结节，斑块，水疱或大疱，偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑，初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色，用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑（Darier征）。 损害常稍高起，结节可为坚实性，散发或互相融合，表面呈淡褐色蜡样外观，临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性，服用组胺释放剂如酒精，吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒，全身弥漫性潮......阅读全文
简述先天性醛固酮增多症的并发症
有少数病人无明显症状(10%小儿37%成人)，常因其他原因就诊时发现并发症： 电解质紊乱并发高尿酸血症、肾钙化，痛风肾结石和肠梗阻及精神幼稚儿童型主要并发症为发育障碍、维生素D缺乏病、智力低下及特殊面容严重者可出现进行性肾功能衰竭等。
简述神经棘红细胞增多症的并发症
约半数患者可有进行性智能减退，约1/3患者可出现癫痫发作，还可出现周围神经病，极少数患者可出现听力损害。Mcleod综合征可出现肌病、心肌病、血清肌酸激酶（CK）活性增高和持续溶血状态。
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
嗜酸性粒细胞增多症的临床表现
根据所累及的组织器官不同，出现相应的症状。
原发性血小板增多症的临床表现
原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手
概述高原红细胞增多症的临床表现
高原红细胞增多症临床症状轻重不一，变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛，气短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障碍，耳鸣，食欲差，发绀，结膜毛细血管充血扩张，肌肉和（或）关节痛，杵状指（趾），手指脚趾麻木，感觉异常等。 1.高原红细胞增多症的症状 与高原反应相似，国内有学者总结
原发性血小板增多症的临床表现
原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手
概述真性红细胞增多症的临床表现
真性红细胞增多症的临床表现： 1.真性红细胞增多症的非特异症状： 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.真性红细胞增多症导致皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力
简述单核细胞增多症的治疗措施
本病的治疗为对症性，疾病大多能自愈。急性期特别是并发肝炎时应卧床休息。抗生素对本病无效，仅在咽部、扁桃体继发细菌感染时可加选用，一般以采用青霉素G为妥，疗程7～10天。若给予氨苄青霉素，约95%患者可出现皮疹，通常在给药后1周或停药后发生，可能与本病的免疫异常有关，故氨苄青霉素在本病中不宜使用。
单核细胞增多症的临床表现及并发症
临床表现 潜伏期4～15天，一般为9～11天。成人可更长。起病急缓不一。约40%患者有前驱症状，历时4～5天，如全身不适、乏力、头痛、纳差、恶心、稀便、畏寒等，本病的症状虽多样化，但大多数可出现较典型的症状。 （一）发热体温高低不一，多在38～40℃之间。热型不定。热程自数日至数周，甚至数月
口形红细胞增多症的临床表现及并发症
临床表现 HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 并发
简述遗传性球形（及椭圆形）红细胞增多症的临床表现
1.多数在儿童期发病，可有家族史。 2.轻者可无症状和体征，重者有贫血、黄疸及脾大。 3.慢性溶血病程中，可因感染、劳累等因素诱发急性溶血，贫血和黄疸迅速加重，也可出现一时性骨髓血危象，全血细胞减少，临床上酷似再生障碍性贫血，但常在短期内自行缓解。 4.可因长期慢性溶血而继发胆石症；5.可
肥大细胞的临床表现
皮肤受累型亦称色素性寻麻疹，此型最为常见，约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着，当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹，常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见，但约25%出现于青春期、成人阶段。皮肤及骨骼受累
肥大细胞的临床表现
皮肤受累型亦称色素性寻麻疹，此型最为常见，约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着，当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹，常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见，但约25%出现于青春期、成人阶段。皮肤及骨骼受累
肥大细胞的临床表现
皮肤受累型 亦称色素性寻麻疹，此型最为常见，约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着，当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹，常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见，但约25%出现于青春期、成人阶段。 皮
真性红细胞增多症的临床表现及检查
临床表现 1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有
新生儿红细胞增多症的临床表现
表现无特异性，大部分新生儿无症状或仅面色深红或全身皮肤发红、血红细胞及血红蛋白增高。因血黏稠度增高，可出现心功能不全、惊厥、高胆红素血症、尿少及代谢紊乱。部分新生儿可因血液淤滞累及各个器官，出现各系统症状，可出现代谢紊乱。 1.皮肤四肢 颜色发红，活动后更为明显，呈多血质貌，指（趾）端可有坏
原发性醛固酮增多症的临床表现及检查
临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见
遗传性球形细胞增多症的临床表现
本症大部分为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种： ①轻型多见于儿童，约占全部病例的1/4，由于骨髓代偿功能好，可无或仅有轻度贫血及脾肿大； ②中间型约占全部病例2/3，多成年发病，有轻及中度
原发性醛固酮增多症的病因及临床表现
病因 病因尚不甚明了。 临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1
概述神经棘红细胞增多症的临床表现
以口面部不自主运动、肢体舞蹈症（酷似慢性进行性舞蹈病）最常见。常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征（PDS）等。PDS多见于年轻患者，于病程3～7年出现，可与上述运动障碍同时出现。 约半数患者可有进行性智能减退；约1/3
真性红细胞增多症的临床表现有哪些？
1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜
概述皮质醇增多症的临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。 1.向心性肥胖 多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围
肺嗜酸性粒细胞增多症的临床表现
1.单纯性肺嗜酸粒细胞增多症临床表现较轻，多在X线检查时偶被发现，仅有轻微咳嗽，咳少量黏痰、乏力、胸闷，偶有发热，多为低热，类似感冒。2.迁延性肺嗜酸粒细胞增多症以中青年多见，女性多于男性。慢性起病，症状较单纯性肺嗜酸粒细胞增多症重，有发热、咳嗽、哮喘、乏力、咯血、肝脾大、胸腔积液。常伴肺功能改变，
简述老年真性红细胞增多症的鉴别诊断
如果有脾脏肿大，骨髓和血液中三系细胞增多，但红细胞增多程度不够明显，则必须考虑有慢性粒细胞白血病早期或骨髓纤维化早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是贫血。此外，10%～40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现，以致鉴别困难，检测Ph染色体及中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助
简述肺组织细胞增多症的诊断
肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的。胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。
简述遗传性口形细胞增多症的治疗
遗传性口形细胞增多症（hereditarystomatocytosis）是一种很少见的常染色体显性遗传性溶血。口形细胞在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，血涂片干片在光学显微镜下，红细胞的中心淡染区非圆形，而呈口形裂隙，故称口形细胞。湿片在光镜下，红细胞有如碗形。 此种红细胞的基本缺陷尚不完全明了
简述老年真性红细胞增多症的发病机制
发病机制仍未完全清楚。MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为真性红细胞增多症的异常克隆具有以下3个特点： ①从单一细胞起源，持续增生； ②异常克隆具有优势抑制正常克隆，晚期正常克隆消失； ③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性，临床上偶尔见到真红转化为急性白血病的病例。类似现象可见于慢性
简述先天性醛固酮增多症的诊断要点
1.低钾血症(1.5～2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症 6.对外源性加压素不敏感。 7.肾小球旁器增生。 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 9.血压正常。
简述肥大细胞的的特点
肥大细胞的突出特点是表面有大量的高亲和性IgE受体（FcεRⅠ）。FcεRⅠ含有4条多肽链（α、β、2γ），暴露于细胞外的是链，与IgE的Fc有较强的结合力；两条链伸向胞浆内部，在结构和功能上都象CD3分子的ζ链；β链在细胞膜中将α和γ连接起来。通过FcR，肥大细胞可从循环中吸附大量的IgE分子