简述肥大细胞增多症的临床表现
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加），病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2（PGD2）浓度升高。 本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前，皮肤损害包括斑疹，丘疹，结节，斑块，水疱或大疱，偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑，初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色，用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑（Darier征）。 损害常稍高起，结节可为坚实性，散发或互相融合，表面呈淡褐色蜡样外观，临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性，服用组胺释放剂如酒精，吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒，全身弥漫性潮......阅读全文
简述肥大细胞增多症的临床表现
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加），病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，
简述醛固酮增多症的临床表现
1.高血压，血压大多在22．7-28/13．3-18KpA（170-200/100-135mmHg）之间； 2.低血钾性碱中毒，手足搐搦； 3.低血钾性周期性麻痹，多于劳累或服排钾利尿剂后出现，主要累及下肢，亦可累及上肢，严重者影响呼吸肌，吞咽困难； 4.烦渴、多饮、多尿，尤以夜尿增多显著
肥大细胞增多症的相关介绍
肥大细胞增多症是一种病因不明的症状，其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质（如组胺）以及由膜脂新合成的介质（如白三烯）,参与宿主的防御。正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状。
简述假性醛固酮增多症的临床表现
典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。 1.高血压 是最早出现的症状，也是最常见的症状，多发于青少年且较严重，患者多以此症状来就诊。 2.低血钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐，甚至出现横纹肌溶解（伴有血浆肌酸磷酸激酶升高）、感觉
治疗肥大细胞增多症的方法介绍
1.可应用抗组胺剂和抗5-羟色胺剂如赛庚啶可减轻荨麻疹瘙痒和发红。 2.口服甲氧补骨脂素和UVA照射，可使大多数病例皮损消退，但停药后常复发，但亦有报告1/4的病例疗效持续达5年之久。 3.损害内注射曲安奈德（确炎舒松）或局部皮质类固醇激素封包，亦可使皮损消退，但停药后即复发。 4.硝苯地
简述中性粒细胞增多症的临床表现
中性粒细胞增多症无特异性临床表现。中性粒细胞增多可以暂时性阻塞毛细血管，可暂时性减少局部血流量而引起局部缺血，如引起心肌的再灌流损伤和梗死等。 并发症： 最常见的并发症为栓塞，见于心脑、肾、脾及肺栓塞等。
简述良性红细胞增多症的临床表现
症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦，或完全没有症状。病人面色深红，眼结膜充血，但多无脾大。家族中有同样病人。 1.血容量减少所致的红细胞增多 表现为原发病的特点，如休克、慢性肾上腺皮质功能减退等。 2.体质因素所致的红细胞增多症 多见于中年男性。表现为多神经质，有头痛、眩晕、乏力、轻
简述原发性醛固酮增多症的临床表现
1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血
关于肥大细胞增多症的检查诊断介绍
检查 组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2（PGD2）浓度升高，所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润，只是位置和数量不同，肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗
简述原发性肾素增多症的临床表现
表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压可超过200/120mmHg，易出现头痛、恶心、呕吐，甚至抽搐等高血压脑病的表现，血钾常低下可有代谢性碱中毒，四肢无力或软瘫，手足搐搦。多尿、夜尿，有时被误诊为原发性醛固酮增多症，血浆肾素水平显著增高，且不受立、卧体位影响，醛固酮水平亦高，尿中可有
简述特发性尿钙增多症的临床表现
本病早期较隐匿，可仅表现为小分子蛋白尿，蛋白质相对分子量一般小于4万Da，其中主要成分为β2-微球蛋白视黄醇结合蛋白α1-微球蛋白和溶菌酶等小管标志蛋白。24h尿蛋白量儿童大多在1g以下，成人为0.5～2.0g。至成人期可出现肾石症肾钙质沉着和渐进性肾功不全 本病患者多因尿路结石引起血尿和肾绞痛
简述先天性醛固酮增多症的临床表现
临床表现复杂多样，低钾症状为本征最重要和突出的表现，患者可突然或反复发作肌无力，肌无力也可为慢性持续性，但罕有肌麻痹其次为厌食呕吐腹胀便秘，多尿烦渴成人型最常见症状为肌无力(40%)，其次为疲劳(21%)抽搐(26%)，较少见症状有轻瘫、感觉异常、遗尿、夜间多尿、便秘恶心呕吐，甚至肠梗阻，有些患
简述组织细胞增多症的临床表现
约20%患者无症状，仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症，另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰
简述肺嗜酸性粒细胞增多症的临床表现
1.单纯性肺嗜酸粒细胞增多症 临床表现较轻，多在X线检查时偶被发现，仅有轻微咳嗽，咳少量黏痰、乏力、胸闷，偶有发热，多为低热，类似感冒。 2.迁延性肺嗜酸粒细胞增多症 以中青年多见，女性多于男性。慢性起病，症状较单纯性肺嗜酸粒细胞增多症重，有发热、咳嗽、哮喘、乏力、咯血、肝脾大、胸腔积液。
简述小儿特发性尿钙增多症的临床表现
1.血尿 血尿是小儿最常见表现，可为肉眼血尿或镜下血尿，血尿可为一过性亦可呈持续性其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致此种血尿属于正常红细胞形态学血尿（即非肾小球性血尿）。 2.尿路结石。 3.其他表现 除血尿外还可有膀胱激惹症状（尿频尿急尿痛）、排尿困难综合征、蛋白尿腹痛腰痛及遗尿等。
简述红细胞增多症视网膜病变的临床表现
1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊或一过性黑蒙可出现怕光、视力疲劳闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有球后病变或颅内病变，如脑出血或脑内血栓形成等。 2.眼底改变 （1）视盘改变 可有视盘边界模
简述组织细胞增多症X的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
简述出血性血小板增多症的临床表现
起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有
简述肺组织细胞增多症的临床表现
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶
简述小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的临床表现
热带嗜酸性粒细胞增多症多无明确的潜伏期，发病一般迟缓，反应轻者可无明显症状。患者可有发热、倦怠、乏力、全身不适、头痛、胸痛等类似感冒的症状。还可有咳嗽，但痰液较少，偶可痰中带血丝。在严重感染者，也可发生哮喘，甚至咯血。少数患者呼吸音减弱，肺部叩诊呈浊音。 由丝虫感染引起的热带嗜酸性粒细胞增多症
简述继发性红细胞增多症的诊断和临床表现
一、继发性红细胞增多症的临床表现： 1、红细胞增多的表现常见的症状有头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花怕热出汗等；有时有心绞痛，面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀，黏膜及眼结膜充血与血管扩张。 2、原发病的症状和体征。 二、继发性红细胞增多症的诊断： 根据病史有原发病的表现，体格检
简述小儿遗传性球形红细胞增多症的临床表现
本病多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血，重者于新生儿或婴儿期起病。临床表现的轻重可有很大差别，同一家族的不同患者病情轻重常较一致。 多数患儿为显性遗传，临床表现为轻中度贫血；极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变，临床表现为重型HS。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表
简述单纯型肺嗜酸粒细胞增多症的临床表现
单纯型肺嗜酸粒细胞增多症可无症状，仅在X线检查时偶被发现；如有症状也很轻微，最常见的症状为咳嗽，少量黏痰或少量柠檬色痰，偶有痰血，痰中含嗜酸性粒细胞。此外尚有头痛、乏力、上呼吸道卡他症状、夜间盗汗、胸痛等，一般不发热，如有则为低热，偶有高热和喘息，常在1～2天内恢复正常。临床体检可无任何体征，极
真性红细胞增多症的临床表现
1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜
原发性醛固酮增多症的临床表现
1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血
单核细胞增多症的临床表现
潜伏期4～15天，一般为9～11天。成人可更长。起病急缓不一。约40%患者有前驱症状，历时4～5天，如全身不适、乏力、头痛、纳差、恶心、稀便、畏寒等，本病的症状虽多样化，但大多数可出现较典型的症状。 （一）发热体温高低不一，多在38～40℃之间。热型不定。热程自数日至数周，甚至数月。可伴有寒战
单核细胞增多症的临床表现
潜伏期4～15天，一般为9～11天。成人可更长。起病急缓不一。约40%患者有前驱症状，历时4～5天，如全身不适、乏力、头痛、纳差、恶心、稀便、畏寒等，本病的症状虽多样化，但大多数可出现较典型的症状。 （一）发热 体温高低不一，多在38～40℃之间。热型不定。热程自数日至数周，甚至数月。可伴有寒
口形红细胞增多症的临床表现
HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。
简述单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症的临床表现
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可发高热、阵发性咳嗽及哮喘等急性症状严重时，偶可发生呼吸衰竭。胸部有湿性或干性啰音，有时叩诊可得浊音。脾脏可稍肿大。嗜酸细胞增多，有时高达60%～70%，较正常嗜酸细胞大，并含有大型颗粒。伴发全身血管炎之重症患儿可呈多系统损害。 临床
美国FDA首批Ayvakit治疗晚期系统性肥大细胞增多症
Blueprint Medicines今天宣布，美国FDA已批准Ayvakit（avapritinib）治疗晚期系统性肥大细胞增多症（advanced SM）成人患者，包括侵袭性SM（ASM）、伴有血液肿瘤的SM（SM-AHN）和肥大细胞白血病（MCL）。新闻稿指出，晚期SM患者现在首次可以接受