帕金森氏综合征的细胞移植及基因治疗介绍
近年来先后出现自体肾上腺髓质及异体胚胎中脑黑质细胞移植到纹状体的成功例子,可以纠正DA递质缺乏,改善运动症状。但有50%患者症状改善,死亡及病残率为15%,且存在供体来源有限,远期疗效不肯定及免疫排斥等。移植基因过程的细胞或直接用载体介导的基因转染方法,以及特异性的促多巴胺能神经生长因子是治疗PD最有效的方法。已克隆出酪氨酸羟化酶基因(THCDNA),其中已通过反转录病毒已将1、2两型的THCDNA转染至成纤维细胞或AtT-20细胞,并获得有酪氨酸羟化酶活性的表达。但此方法处于动物实验阶段,技术不成熟,不能应用临床。......阅读全文
帕金森氏综合征的细胞移植及基因治疗介绍
近年来先后出现自体肾上腺髓质及异体胚胎中脑黑质细胞移植到纹状体的成功例子,可以纠正DA递质缺乏,改善运动症状。但有50%患者症状改善,死亡及病残率为15%,且存在供体来源有限,远期疗效不肯定及免疫排斥等。移植基因过程的细胞或直接用载体介导的基因转染方法,以及特异性的促多巴胺能神经生长因子是治疗P
细胞移植及基因治疗帕金森综合症的介绍
近年来先后出现自体肾上腺髓质及异体胚胎中脑黑质细胞移植到纹状体的成功例子,可以纠正DA递质缺乏,改善运动症状。但有50%患者症状改善,死亡及病残率为15%,且存在供体来源有限,远期疗效不肯定及免疫排斥等。移植基因过程的细胞或直接用载体介导的基因转染方法,以及特异性的促多巴胺能神经生长因子是治疗P
帕金森氏综合征的常规治疗介绍
药物治疗历经多年的临床实践,逐渐积累,不断总结经验,初步制定了一些用药原则,但部分内容仍有很大争议,随科研水平进展将不断完善。药物治疗原理是恢复纹状体DA和ACH两大递质系统的平衡,但药物不能阻止病情发展,需终身服用。原则为:小剂量开始,缓慢递增,以最小剂量维持,根据年龄、症状类型、严重程度、禁
帕金森氏综合征的病因分析介绍
帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。 有关PD的病因迄今尚不明了,既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据,但又有许多不同之处
帕金森氏综合征的基本症状介绍
(1)早期症状患者最早期的症状常难以察觉,易被忽略。有人称之为亚临床状态。患者活动缺乏灵活性,少动,逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲,随着病情进展表现为步幅变小,前冲说话声音变小,颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳,睑裂轻度变宽,呈凝视状。 (2)典型症状 ①震颤常为首发症状,占PD80%。特点为静止性
帕金森氏综合征的体征相关介绍
(1)早期特征性为眨眼率减少,通常健康人眨眼频率在15~20次/分,而PD患者可减少至5~10次/分。 (2)典型体征 ①“纹状体手”呈掌指关节屈曲,近端指间关节伸直远端指间关节屈曲;同时亦可发生足畸形。 ②myerson症叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。 ③动眼危象两眼球间向凝视的强直
帕金森氏综合征的康复治疗介绍
康复治疗作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用,其方法包括以下10个方面内容。 (1)运动方法ROM训练,肌力增强训练,耐力训练、平衡训练、步态训练、易化技术、关节松动术,运动处方等。 (2)作业疗法 ①生物机械法; ②神经生理学方法。 (3)理疗包括高、中、低频电刺激治疗疼痛,生物反
关于帕金森氏综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病,所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量,但不能阻止疾病发展,患者最终将丧失生活能力。从症状看,以震颤为主者,预后较好,而老年人以少动为主,故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症,如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它们分别占帕
关于帕金森氏综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 (1)常规检查一般均在正常范围,个别可有高脂血症、糖尿病异常心电图等改变。 (2)血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。 (3)分子生物学
关于帕金森氏综合征的择优方案治疗介绍
由于PD治疗是终身性的,外科治疗早期不易被患者及家属接受,故药物的选择尤为重要,同时康复治疗伴随着药物治疗的始终,综合近年来药物治疗进展。 (1)早期轻型患者以预防病情进展的干扰治疗。MAO-B抑制药+维生素E(DATATOP方案):司来吉兰(Selegiline)口服+维生素E口服。 (2
关于帕金森氏综合征的诊断和鉴别诊断介绍
一、诊断 典型的震颤麻痹诊断并不困难。根据典型的震颤、强直、运动减少等症状,结合搓丸样动作、铅管或齿轮样肌强直、面具脸、小写症、慌张步态等体征一般均可做出诊断。 二、鉴别诊断 需与下列原因所致的症状相鉴别 1.感染 脑炎后可以出现震颤麻痹综合征,但其发病可发生于任何年龄,若有明确的脑炎
概述帕金森氏综合征的治疗内容
PD的治疗可以从3个不同方面来进行,首先治疗目的是使患者尽快地恢复功能,延缓病程进展,减轻症状,即对症治疗,采用药物治疗。其次是保护性、预防性治疗,以二、三级预防为主,重点用康复治疗,第3是修复性治疗,通过神经细胞移植,提供新的神经细胞,产生较多的多巴胺。
干细胞移植治疗帕金森病
帕金森病 帕金森病是发生与中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。原发性震颤麻痹的病因尚未明了,10%左右的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退、一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等都可引起类似帕金
帕金森综合征的基本症状介绍
(1)早期症状患者最早期的症状常难以察觉,易被忽略。有人称之为亚临床状态。患者活动缺乏灵活性,少动,逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲,随着病情进展表现为步幅变小,前冲说话声音变小,颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳,睑裂轻度变宽,呈凝视状。 (2)典型症状 ①震颤常为首发症状,占PD80%。特点为静止性
关于帕金森综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病,所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量,但不能阻止疾病发展,患者最终将丧失生活能力。从症状看,以震颤为主者,预后较好,而老年人以少动为主,故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症,如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它们分别占帕
帕金森叠加综合征的相关介绍
帕金森叠加综合征包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功能障碍,对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。尽管上述线索有助于判定帕金森叠
关于帕金森综合征的体征介绍
(1)早期特征性为眨眼率减少,通常健康人眨眼频率在15~20次/分,而PD患者可减少至5~10次/分。 (2)典型体征 ①“纹状体手”呈掌指关节屈曲,近端指间关节伸直远端指间关节屈曲;同时亦可发生足畸形。 ②myerson症叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。 ③动眼危象两眼球间向凝视的强直
基因治疗技术在帕金森及眼科领域展现巨大潜力
英国牛津生物医药公司(OxfordBioMedica)近日公布了2种基因疗法的临床研究新数据。相关数据证实,该公司基于LentiVector的基因递送平台具有突破性的长期持续的、剂量依赖的基因表达能力。 其中一项I/II期研究中,治疗帕金森的基因疗法OXB-101(ProSavin)可递送3个
全球首例移植干细胞治疗帕金森的人体试验启动
帕金森研究领域迎来新突破!据《Nature》杂志封面14日的报道,日本京都大学的科学家首次利用人类诱导多能干细胞(iPS细胞)制作的神经细胞对帕金森病患者进行移植治疗。据悉,该手术于上个月进行,是试验帕金森病新疗法的一个里程碑式的进步。DOI:10.1038/d41586-018-07407-9
自体干细胞移植的移植步骤介绍
自体干细胞移植主要分为两步,即自体干细胞的采集和干细胞的移植。 在临床上根据自体干细胞采集的方法不同分为骨髓干细胞移植和外周血干细胞移植。前者先在无菌条件下采集患者自体骨髓350~500ml,通过分离、纯化等过程,制成含有足够数量干细胞的细胞悬液;后者是给患者注射4-5天粒系集落刺激因子,以动
关于帕金森综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 (1)常规检查一般均在正常范围,个别可有高脂血症、糖尿病异常心电图等改变。 (2)血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。 (3)分子生物学
关于帕金森综合征的鉴别诊断介绍
需与下列原因所致的症状相鉴别 1.感染 脑炎后可以出现震颤麻痹综合征,但其发病可发生于任何年龄,若有明确的脑炎史则更可帮助鉴别。 2.中毒 多见于锰或一氧化碳中毒患者往往有一氧化碳中毒史或长期锰接触史,以后逐渐出现震颤强直等症状。 3.药物 某些药物如吩噻嗪类可阻断多巴胺的突触传递而
T细胞的移植介绍
去除供体的T细胞可预防GVHD,其代价为移植物被排斥率增加,免疫重建延迟、复发率增加。对去T细胞移植后预防性的输注供体源的T细胞可降低复发率。
MPTP性帕金森综合征的病因及分类
帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变,主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞,黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失,致使一种叫多巴胺的物质减少,从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。 根据发病原因
关于外周血干细胞移植的移植问题介绍
1、收集的外周血干细胞可能混杂有肿瘤细胞; 2、移植物中存在大量T细胞,可能诱发严重GVHD ; 3、初步的结果表明,PBSCT急性GVHD的发生率与骨髓移植相似,但慢性GVHD为Allo—BMT的2-3倍; 4、重组细胞因子作为动员剂对供者的安全有待于观察。
外周血干细胞移植的移植优点及临床问题
移植优点 费用低,效益好 造血及免疫功能恢复快,移植的费用/效益之比优于BMT。 不管是自体还是异体PBSCT,移植后的植活时间 (白细胞>1.0x109/L,中性粒细胞>0.5x109/L和血小板>20×109/L) 大都在2周左右,比BMT至少提早1周;如果在移植后加用G-CSF或GM
血管性帕金森综合征的基本介绍
一些疾病或因素可以产生类似帕金森病(PD)临床症状,其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致,临床上称之为帕金森综合征。帕金森病与上述有类似临床症状疾病一起统称为帕金森综合征。 血管性帕金森综合征(VP),多由脑血管病变,
关于帕金森叠加综合征的检查方式介绍
常用的检查方法头部磁共振检查,进行性核上性麻痹在MRI检查可见中脑萎缩,第Ⅲ、Ⅳ脑室扩大,T2加权相可见脑干被盖及顶盖区弥漫性高信号影;橄榄桥脑小脑萎缩在MRI显示小脑和脑干萎缩,第Ⅳ脑室和桥小脑角池扩大,T2加权相显示桥脑横行纤维脱髓鞘;纹状体黑质变性在MRI显示壳核萎缩,T2加权相显示壳核中
帕金森叠加综合征的临床表现介绍
帕金森叠加综合征的临床表现类似帕金森病的静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变中的部分症状,又表现出病变累及神经系统的特征性表现。 1.进行性核上性麻痹(PSP) 多在50~65岁发病,起病隐匿,男性稍多于女性。最初症状是步态不稳和平衡障碍,经常跌倒。起病1年后出现皮质下痴呆症状和假性球麻痹
造血干细胞移植的移植处理的介绍
在造血干细胞移植前,患者须接受一个疗程的大剂量化疗或联合大剂量的放疗,这种治疗称为预处理(conditioning),这是造血干细胞移植的中心环节之一。预处理的主要目的为:(1)为造血干细胞的植入腾出必要的空间;(2)抑制或摧毁体内免疫系统,以免移植物被排斥;(3)尽可能清除基础疾病,减少复发。