异常球蛋白血症的临床表现
1、选择性IgA缺乏症多数无临床症状，为正常状态的一种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。 2、选择性IgM缺乏症患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱。易发生Gram阴性菌败血症而致死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3、选择性IgG缺乏症单独IgG缺乏症是一种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用1一球蛋白治疗有效。 4、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症较常见。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别。患者反复发生化脓性感染，常合并血液系统疾病，如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症，也可发生肾病。颈淋巴结......阅读全文
异常球蛋白血症的临床表现
1、选择性IgA缺乏症多数无临床症状，为正常状态的一种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。 2、选择性IgM缺乏症患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体
异常γ球蛋白血症的临床表现
1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别发病率为0.15%～0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重健康搜索不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍
异常γ球蛋白血症的临床表现及并发症
临床表现 1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别发病率为0.15%～0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重健康搜索不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘荨麻疹和湿疹的发生率高于
异常γ球蛋白血症的发病机制及临床表现
发病机制 1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40
异常γ球蛋白血症的病因
1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、IgD，其次
异常γ球蛋白血症的诊断
1.根据临床表现。 2.免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 3.组织病理检查：周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势即可诊断。
异常γ球蛋白血症的概述
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。
异常γ球蛋白血症的并发症
选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可发生肾病颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。
异常球蛋白血症的病因分析
异常球蛋白血症，即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ec—tive0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于一种或一种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。 1、选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。 2、伴IgM
异常γ球蛋白血症的发病机制
1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40配体的基因。
先天性全丙种球蛋白低下血症的临床表现
在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等，亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿
异常γ球蛋白血症的并发症及诊断
并发症 选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可发生肾病颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。 诊断 1.根据临床表现。 2.免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 3.组织病理检查：周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全淋
血脂异常症的临床表现
高脂血症的临床表现主要包括两大方面：①脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤；②脂质在血管内皮沉积所引起的动脉粥样硬化，产生冠心病和周围血管病等。 (1)黄色瘤：是一种异常的局限性皮肤凸起，其颜色可为黄色、橘黄色或棕红色，多呈结节、斑块或丘疹形状，质地一般柔软。主要是由于真皮内集聚了吞噬脂质的巨噬细胞
异常球蛋白血症的检查方式介绍
1．免疫学检查血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 2．组织病理检查周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全，淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。 治疗 对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。
血胆症的临床表现
病因不同，致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者，动脉瘤破裂后很快出现血胆症。损伤引起的血胆症，受伤至发病的时间约1天～2年，一般为4周。 疼痛、黄疸及胃肠道出血，是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例，有胆绞痛者80%，大出血63%，黄疸55%。①疼痛：肝内血肿增大牵拉Gl
晕血症的临床表现
患者见到血液而产生晕厥现象,主要表现为头晕、恶心、目眩、心悸，继而面色苍白、出冷汗、四肢厥冷，血压降低、脉搏细弱，甚至突然意识丧失。应首先将患者平卧，喂饮温开水或糖水，休息10～15分钟，一般可以恢复，必要时需给予药物抢救治疗。
异常γ球蛋白血症的实验室检查
免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 1.选择性IgA缺乏症 血清IgA少于50mg/L，常规实验室检查发现血清和外分泌液中无IgA，用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA抗体，或由于输血注射市售γ-球蛋白后产生这些抗体。大多数患者的外周血中淋巴细胞数量正常，这
异常γ球蛋白血症的病因及发病机制
病因 1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、Ig
肾上腺性征异常症的临床表现
皮质激素过少的病征表现是多变的，临床不易查觉，称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起，发生在青春期前，则男孩子不完全早熟，女孩呈男性化。在成人，多见于女性，女性呈男性化，男性肌肉发达，体力过人；由于雄激素过量，抑制腺垂体分泌促性腺激素，病人常伴有性腺
简述血脂异常症的临床表现
高脂血症的临床表现主要包括两大方面：①脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤；②脂质在血管内皮沉积所引起的动脉粥样硬化，产生冠心病和周围血管病等。 (1)黄色瘤：是一种异常的局限性皮肤凸起，其颜色可为黄色、橘黄色或棕红色，多呈结节、斑块或丘疹形状，质地一般柔软。主要是由于真皮内集聚了吞噬脂质的巨噬细胞
关于异常血纤维蛋白原血症的简介
遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变，本病由DiImperato和Dettori于１９５６年首次报道，迄今已逾３００例。 1、异常血纤维蛋白原血症以女性多见，约半数患者并无症状，因此，多数患者是由于手术常规筛选试验异常而被发现。已报告的病例中约２５％有出血病史，而约２
治疗异常血纤维蛋白原血症的简介
1、异常血纤维蛋白原血症一般不需治疗，因手术原因或急性出血者需要进行替代治疗。由于纤维蛋白原浓缩物有传播肝炎和ＡＩＤＳ病的危险，现多采用冷沉淀或新鲜血浆，所需剂量因人而异。 2、６－氨基已酸可能在防止出血时有用，对于发生血栓者可予以肝素和口服抗凝剂，对于反复发生静脉血栓或肺栓塞者应长期使用抗凝
简述遗传性异常纤维蛋白原血症的临床表现
约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)或者同时具有出血和血栓形成的倾向异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微，多表现为软组织出血、易发生淤斑和经血过多等。虽然手术中或术后出血也有报道但是，多数情况下都不致有
先天性全丙种球蛋白低下血症的临床表现及辅助检查
临床表现 在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等，亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结
简述人血丙种球蛋白的适应症
1、人血丙种球蛋白主要用于预防麻疹或减轻症状。 2、人血丙种球蛋白用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。 3、人血丙种球蛋白用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。 4、人血丙种球蛋白用于提高机体的免疫功能： （1）原发性免疫球蛋白缺乏症，常见变异性免疫缺
人血丙种球蛋白的适应症介绍
1.主要用于预防麻疹或减轻症状。 2.用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。 3.用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。 4.用于提高机体的免疫功能： （1）原发性免疫球蛋白缺乏症,常见变异性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚型缺陷病等。 （2）继发性免疫球蛋
半乳糖血症的临床表现
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多，该酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度，此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少，半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异，轻者可无临床症状，最严重者呈暴发型。 1.急性病程 多数患儿在出生后数天，因哺乳或人工喂养牛乳中含
低镁血症的临床表现
1、神经、肌肉及中枢神经系统功能亢进，与钙缺乏类似。 2、次要表现面色苍白、肌震颤、手足抽搐及Chvostek征阳性、记忆力减退、精神紧张、易激动，严重者有烦躁不安、谵妄及惊厥等。
谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病部分患者血清总胆固醇水平显著升高；早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是，部分患者血清总胆固醇正常或稍高。2.皮肤黄色瘤青少年阶段即可出现黄色瘤，表现为无痛性隆起性结节，好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围，极少会出现在眼睑和面部。3.血
高泌乳素血症的临床表现
1.月经失调 原发性闭经4%，继发性闭经89%，月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23～77%。 2.溢乳 典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征，在非肿瘤型中为20.84%，肿瘤型中70.58%，单纯溢乳63～83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁。乳房多正常