概述多系统萎缩的临床表现

成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。 1、自主神经功能障碍 自主神经功能障碍(autonomic dysfunction) 往往是首发症状,也是最常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。 2、帕金森综合征 帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动......阅读全文

简述萎缩性咽炎的临床表现

  患者自觉咽部干燥,喝水解除不了干渴。有时咳出带臭味的干痂,口臭,易恶心。检查见咽腔较正常者宽大,黏膜干燥,菲薄,起皱或发亮。咽后壁覆有脓性干痂。严重者可影响咽鼓管功能,引起耳鸣或听力减退,病变蔓延至喉部,则有声嘶。

关于视神经萎缩的临床表现介绍

  主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎

简述萎缩性鼻炎的临床表现

  症状基于疾病发展的不同时期,症状是多样性的。  1.鼻及鼻咽干燥感  由于鼻黏膜腺体萎缩、分泌减少和长期张口呼吸所致。  2.鼻塞  鼻腔内脓痂阻塞,空气不能通过,或者因为鼻黏膜萎缩,神经感觉迟钝,虽有空气通过,但不能觉察所致。  3.鼻出血  一般出血不多,由于鼻黏膜萎缩变薄和干燥,或因挖鼻和

小脑萎缩的临床表现及检查

  临床表现  1.共济失调  共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。  2.小脑性构音障碍  吟诗样

口服MPO抑制剂获FDA快速通道资格-治疗多系统萎缩患者

  19日,Biohaven Pharmaceuticals公司宣布,其口服髓过氧化物酶(MPO)抑制剂verdiperstat(BHV-3241)已获得美国FDA授予的快速通道资格,用于治疗多系统萎缩(MSA)患者。  MSA是一种进行性神经退行性疾病,会影响自主神经系统(控制血压或消化等无意识动

浅析脑桥十字征是否一定和多系统萎缩有关

病例介绍40岁女性,以“头晕、右侧肢体麻木10年,视物不清、记忆力下降半年”为主诉入院。患者10年前无明显诱因出现头晕,头晕为持续性,无恶心、呕吐,与体位改变无明显相关,伴有言语不清,右侧肢体麻木,右上肢活动不灵,走路不稳。于当地住院行腰椎穿刺检查,脑脊液可见IgG寡克隆区带。给予丙种球蛋白治疗后,

治疗变性近视的脉络膜萎缩的概述

  目前尚无特效方法制止变性近视的进展。后巩膜加固术的疗效尚有待长期观察,有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性延长和巩膜葡萄肿的进展,起到稳定近视度数,阻止和改善黄斑部视网膜变性的发生和发展,增加视网膜、脉络膜的血液循环而起到改善视锥细胞,双极细胞及其他细胞的功能、挽救视力的作用对黄斑部视网膜下新生

概述多骨性纤维异常增生症的临床表现

  1、多骨性纤维异常增生症—骨骼损害  骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀,导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形,累及骨承重部位可导致跛行,甚至病

概述结节性多动脉炎的临床表现

  男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。   (一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~25px大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚

回旋状脉络膜视网膜萎缩的概述

  回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrate atrophy of choroid and retina,GA)是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍。Cutter Fuchs正式为回旋状脉络膜视网膜萎缩 命名。Takk

概述肠道病毒所致各系统感染的临床表现

  1.无菌性脑膜炎、脑炎及瘫痪性疾病  (1)无菌性脑膜炎 柯萨奇病毒中以A7A9及B2~5所引起者为常见。埃可病毒中4、6、9、30型及肠道病毒71型常引起无菌性脑膜炎暴发流行,而埃可2、3、5型则多引起散发病例。约有90%系由柯萨奇B和埃可病毒引起。无菌性脑膜炎暴发流行时,地区散布广,传染性强

概述神经系统结节病的临床表现

  多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。  1.脑部损害  神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体等。  (1)脑膜损害者以慢性脑膜炎表现为主,患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作。  (2)颅底蛛网膜受累者,可有多数脑神经损害。 

简述A型萎缩性胃炎的临床表现

  病变以胃体部较重。由于内因子缺乏导致维生素B12吸收不良,除有贫血的表现外,可有消化不良等;有些患者出现肢体感觉异常、下肢深感觉缺失、共济失调和痉挛性瘫痪等神经系统症状,常就诊于神经科,被诊断为亚急性脊髓联合变性病变,主要累及脊髓后索、锥体束和周围神经,也可累及大脑白质。

简述脊髓延髓肌萎缩症的临床表现

  1.主要影响成年男性,女性携带者症状较轻,可能仅出现痉挛。  2.病程进展缓慢,常在发病前有多年的肌肉痛性痉挛。主要表现为肢体近端(肩胛带和骨盆带)肌肉萎缩和无力,并随病情进展波及远端,下肢重于上肢。延髓运动神经元所支配的肌肉受到累及,可出现舌肌萎缩和震颤、吞咽困难、构音不良和面肌无力,常伴有肌

恶性萎缩性丘疹病的临床表现

  临床上表现皮肤针尖至粟粒大小红色或暗红色淤斑、红色结节、红斑后坏死性萎缩性皮疹,患者还可有眼、肺、肾、肠等器官受累,有尿血、便血、腹痛等多种全身症状。[1]  以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼心

简述青年上肢远端肌萎缩的临床表现

  青年上肢远端肌萎缩的典型表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩,常为单侧损害,部分表现为不对称双侧损害。多数患者有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中时,无力症状加重;束颤安静状态多不出现,在手指伸展时可发生;受累肢体腱反射正常或偶可低下,无疼痛、麻木等感觉障碍

简述萎缩性舌炎的临床表现

  1.好发于有系统性疾病的中老年妇女;  2.舌背丝状乳头首先萎缩,伴有或不伴有口干、烧灼感等非特异性症状;  3.继之菌状乳头萎缩,舌背光滑色红绛或苍白无舌苔,口腔其他部位粘膜也可出现萎缩,进烫食、辛辣食物时烧灼感明显。  4.严重时舌肌变薄而呈现舌体干瘦,累及食管时可出现咽下困难的症状。  5

简述慢性萎缩性胃炎的临床表现

  萎缩性胃炎的临床表现不仅缺乏特异性,而且与病变程度并不完全一致。常出现以下临床表现:胃脘部胀满;胃脘部疼痛;烧心及消化不良症状;大便异常及虚弱症状;贫血。

关于萎缩性胃炎的临床表现介绍

  慢性萎缩性胃炎大多数患者无明显的自觉症状,有症状者也缺乏特异性。一般来说,常出现以下临床表现:  (1)胃脘部胀满:在慢性萎缩性胃炎中,胃脘部胀满不适较为多见,有的患者感觉胃部痞闷或胃脘有堵塞感,甚至腹部、胁肋部、胸部也感到胀满,暖气频频。  (2)胃脘部疼痛:胃脘部疼痛可以单独出现,但多数情况

简述小儿脊髓性肌萎缩的临床表现

  根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、少年型及中间型。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄,病情进展速度,肌无力程度及存活时间长短而定。

萎缩性胃炎伴糜烂的临床表现

  1、糜烂性胃炎的临床症状包括恶心、呕吐和上腹部不适,多为非特异性的。严重的话就会产生消化性溃疡,甚至出现上消化道出血。  2、大部分患者会有程度不同的消化不良症状如上腹隐痛、反酸、餐后饱胀、食欲减退等,也有患者会出现贫血、腹泄、舌炎和水瘦等现象。个别患者上腹痛较明显,并可有出血。  3、糜烂性胃

婴儿型脊髓性肌萎缩的临床表现

  也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年,这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。临床特征表现:  (1)对

概述萎缩性老年黄斑部变性

  萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床分成两期:  1、早期(萎缩前期preatrophic stage):中心视力轻度

小脑萎缩的神经系统检查

  (1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。  (2)跟膝胫试验患者仰卧依次作下列三个动

概述小儿系统性红斑狼疮的临床表现

  1.一般症状  发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。  2.皮疹  对称性颊部蝶形红斑,跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意

概述脉络膜视网膜环状萎缩的发病机制

  脉络膜视网膜环状萎缩由于鸟氨酸酮酸转氨基酶(ornithine ketoacid transaminase,OKT)基因的变异和缺乏,导致体内高鸟氨酸血症。鸟氨酸(ornithine)在脉络膜内累积,影响其代谢而致病。研究证实患者血浆、房水和尿内鸟氨酸测定均比正常人增高,OKT功能不足,其活力低

多囊病的概述

  多囊病(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊肾,为遗传性疾病,是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及,但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少

多裂蒲公英的概述

  多裂蒲公英(学名:Taraxacum dissectum(Ledeb.) Ledeb.),菊科蒲公英属植物。其生长于海拔约3600米的高山湿草甸,分布在中国新疆天山、内蒙古、山西、陕西、甘肃等地区。  其叶线形,稀少披针形;长2~5厘米,宽3~10毫米;羽状全裂,顶端裂片长三角状戟形,全缘,先端

多肌炎的概述

  多肌炎(polymyositis;PM)为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症、变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。病因不明,可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高

肌萎缩侧索硬化的临床表现及检查

  临床表现  早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。  依临床症状大致可分为两型:  1.肢体起病型  症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。  2.延髓起病型  先期出现吞咽、讲