概述多系统萎缩的临床表现

成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。 1、自主神经功能障碍 自主神经功能障碍(autonomic dysfunction) 往往是首发症状,也是最常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。 2、帕金森综合征 帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动......阅读全文

单一蛋白就可引发帕金森疾病及多系统萎缩症的发生

  许多神经变性障碍都是由名为α-突触核蛋白的单一蛋白的集聚而引发,近日刊登在国际杂志Nature上的一篇研究论文中,来自安特卫普大学(University of Antwerp)等处的研究人员通过揭示了这些聚集物的结构及形状,同时研究者还发现这些聚集物可以决定个体是否患帕金森疾病或多系统萎缩症。 

概述髓性多汗症的临床表现

  1.生理性髓性多汗  许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。  2.病理性髓性多汗症  常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型

概述髓性多汗症的临床表现

  1.生理性髓性多汗  许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。  2.病理性髓性多汗症  常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型

概述髓性多汗症的临床表现

  1.生理性髓性多汗  许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。  2.病理性髓性多汗症  常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型

概述多肌炎和皮肌炎的临床表现

  1.好发人群  女性好发,发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10~15岁及45~60岁两个阶段。  2.首发症状  多为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病。  3.肌肉病变  早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌,约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累,特别是屈肌受

关于脑干或以上神经系统病变—多系统萎缩症的基本信息介绍

  多系统萎缩症(multiple system atrophy,MSA),以前称Shy-Drager综合征,是进行性的神经变性疾病,原因不明。临床症状结合了帕金森病、小脑和自主神经系统(包括泌尿系统和勃起功能)、皮质锥体束功能异常的表现。MSA的神经系统改变表现为广泛的神经细胞缺失和神经胶质增生。

视神经萎缩的临床表现

  主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎

简述皮肤萎缩的临床表现

  1.表皮萎缩  表皮细胞层数减少变薄,如老年人表皮细薄多皱纹,可以推动,表皮下血管可以推动,表皮下血管容易见到,但皮纹仍保持原状。因疾病或外伤发生的萎缩如盘状红斑狼疮,表面光滑,失去皮纹。  2.真皮萎缩  乳头层或网状层结缔组织减少,皮肤可有凹陷,但表面外观正常,皮纹仍然存在。  3.表皮、真

小脑萎缩的临床表现

  1.共济失调  共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。  2.小脑性构音障碍  吟诗样语言,表现为

关于多系统萎缩症—ShyDrager综合征的临床症状介绍

  也称特发性直立性低血压,与前交感神经元变性有关,特征性临床表现是进行性自主神经功能异常,常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。  (1)多系统萎缩症—Shy-Drager综合征:中年起病,男性较多,发病隐袭,进展缓慢。卧位血压正常,站立时收缩压下降20

概述多房棘球蚴病的临床表现

  潜伏期很长,从感染至发病一般在20年或以上。多房棘球蚴病病程长,具隐袭进行性特点。早期无临床症状,仅在肝脏B型超声波普查时发现。  1.肝多房棘球蚴病  患者就诊时主要症状为上腹隐痛或(与)肿块。根据临床表现可分为:  (1)单纯肝肿大型 临床症状视病变部位与大小而异。肝右叶顶部为好发部位,肝脏

概述风湿性多肌痛的临床表现

  1.全身症状  半数以上患者有全身症状,如疲倦、低热、体重减轻,并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎(GCA)的PMR患者很少出现高峰热。  2.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵  PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布有时远端肌

概述多囊卵巢综合征的临床表现

  1、月经紊乱  PCOS导致患者无排卵或稀发排卵,约70%伴有月经紊乱,主要的临床表现形式为闭经、月经稀发和功血,占月经异常妇女70%~80%,占继发性闭经的30%,占无排卵型功血的85%。由于PCOS患者排卵功能障碍,缺乏周期性孕激素分泌,子宫内膜长期处于单纯高雌激素刺激下,内膜持续增生易发生

面偏侧萎缩症的概述

  其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎、结缔组织病遗传变性等,病程发展的

肌萎缩侧索硬化的概述

  (amyotrophic lateral sclerosis) 早期一侧上肢远端肌肉萎缩,逐渐出现其它肢体肌萎缩,下肢及躯干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出现萎缩,1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显,故早期诊断较困难,必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征,无

关于多系统器官功能衰竭的临床表现介绍

  由于MODS及MOF的发病机制十分复杂因而临床表现多样,为便于观察将临床上的表现一般可以分为下列四期但是临床的过程也并非能如此清楚地分开。  1.第一期此期患者临床表现隐匿,外表似乎正常或基础病未加重,但可有气急及呼吸性碱中毒,回心血量轻度增加和肾功能有早期改变。一般第一期患者体格检查时可能正常

进行性肌萎缩的临床表现

  起病隐匿,好发于中年,男性居多。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱。括约肌无功

简述小脑萎缩的临床表现

  1.共济失调  共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。  2.小脑性构音障碍  吟诗样语言,表现为

腓骨肌萎缩症的临床表现

  本病主要分为两型  I型脱髓鞘型  是典型的腓骨肌萎缩症双下肢呈倒立酒瓶状或称鹤立腿同时出现足弓高耸爪形趾马蹄内翻畸形等行走时表现特殊的跨越步态表现肌无力肌萎缩肌束颤腱反射减退或消失首发于手部肌前臂肌萎缩而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例四肢末梢可出现手套状袜状深浅感觉障碍和一系列植物神经与营养

概述多巴反应性肌张力障碍的临床表现

  反应性肌张力不全常见于儿童期,女性多于男性。发病年龄一般在4~8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫,成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重,可以出现四肢僵硬,运动徐缓,面无表情

治疗小儿脊髓性肌萎缩的概述

  本病无特效治疗,主要为对症支持疗法。服用维生素B族,心理治疗尤为重要。适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外,还可增加残存运动单位的功能。理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及压疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍

概述腓骨肌萎缩症的治疗原则

  现如今临床对CMT尚无有效治疗手段,对患者主要是采取一些对症和支持疗法,如畸形足可穿矫形鞋,指导CMT患者进行康复训练也可改善患者的生活质量。  康复治疗:康复治疗在腓骨肌萎缩症疾病管理中占主导地位,以改善行走能力和生活质量为基本目标,包括力量训练和拉伸训练以维持肌力、防止肌萎缩,以及适当的辅具

便携式多参数土壤呼吸测量系统概述

  便携式多参数土壤呼吸测量系统是一款基于傅里叶变换红外光谱(FTIR)技术的便携式高精度土壤温室气体排放监测系统。该仪器可以在数秒内同时测定多种主要的温室气体成分,如:N2O,CH4,CO2,H2O,CO和NH3,且测量精度可达ppb级。GT5000可用于农田,湿地,森林,牧场,电厂,火灾现场等各

概述颅内静脉系统血栓形成的临床表现

  1.侧窦血栓  典型的起病症状为发热、寒战、头痛和呕吐。多数患者缺乏局灶性损害体征,偶尔可见患侧乳突区肿胀、浅表静脉怒张及同侧颈部静脉压痛。半数患者有视乳头水肿,可能和炎症扩散到海绵窦内左右范围不一致有关。嗜睡和昏迷并不少见,抽搐也偶有发生。出现局限性运动性抽搐伴抽搐后偏瘫,提示感染已经扩展到引

面偏侧萎缩症的临床表现

  临床表现:1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始多为一侧面颊额等以眶上部颧部较为多见,起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组

关于肠绒毛萎缩的临床表现介绍

  一、蛋白丢失性胃肠病  多见于胃癌和结肠癌,因癌组织坏死脱落而引起相应胃肠粘膜的通透性增高,血浆蛋白大量从胃肠道漏出丢失。癌瘤压迫和堵塞淋巴管,引起胃肠淋巴回流受阻,淋巴管淤积、破裂,使大量蛋白丢失。临床上以低蛋白血症和水肿为主要表现。  二、小肠绒毛萎缩  可见于结肠癌、直肠癌、主要表现为腹泻

面偏侧萎缩症的临床表现

  临床表现:1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始多为一侧面颊额等以眶上部颧部较为多见,起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组

肌萎缩侧索硬化的临床表现

  早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。  依临床症状大致可分为两型:  1.肢体起病型  症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。  2.延髓起病型  先期出现吞咽、讲话困难,很快

简述脊髓性肌萎缩的临床表现

  本病根据临床表现及发病时间可分为三型:  SMAⅠ型(严重婴儿型):生后6个月内发病;严重者出生时已有明显症状, 四肢无力,喂养困难,呼吸困难;始终无独坐能力,预后差,2岁前死亡 。  SMAⅡ型(迟发婴儿型):生后6~18个月发病;婴儿期吸吮、吞咽功能正常,无呼吸困难;可独坐,始终不能独立行走

简述腓骨肌萎缩症的临床表现

  本病主要分为两型  1、I型脱髓鞘型  是典型的腓骨肌萎缩症,双下肢呈倒立酒瓶状或称鹤立腿同时出现足弓高耸爪形趾马蹄内翻畸形等行走时表现特殊的跨越步态表现肌无力肌萎缩肌束颤腱反射减退或消失首发于手部肌前臂肌萎缩而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例四肢末梢可出现手套状袜状深浅感觉障碍和一系列植物神经