线粒体脑肌病的临床表现

由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mt DNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重,人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 线粒体肌病的特点:(1)进行性肌病,以肢带或面肩分布型,见于儿童、成年早期;(2)慢性进行性眼外肌麻痹伴有或不伴有肢体肌病;(3)软婴儿伴有或不伴有眼肌麻痹;(4)运动锻练不耐受伴有或不伴有肌球蛋白尿症(非进行性);(5)颈肌无力或近端肢体肌病(老年人呈慢性进行性);(6)线粒体肌病并发脂质代谢异常;(7)线粒体肌病并发糖原异常。 线粒体脑肌病包括:(1)MELAS综合征;(2)MERRF综合征;(3)KSS综合征; (4)Pearson综合征; (5)Alpers病;(6)Leigh综合征;(7)Menke病;(8)LHON;(9)NARP;(10)Wolfram综合征。现仅就主要综合征......阅读全文

肝性脑病的临床表现

  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍

肝性脑病的临床表现

  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍

肝性脑病的临床表现

  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍

肝性脑病的临床表现

  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍

高血压脑病的临床表现

  急骤起病,病情发展非常迅速。肾功能损害者更容易发病。  一、动脉压升高:原来血压已高者,在起病前,再度增高,舒张压达16Kpa〔120mmHg〕以上,平均动脉压常在20.0~26.7kpa〔150~200mmHg〕之间。  二、颅内压增高:由脑水肿引起。患者剧烈头痛,喷射性呕吐,视乳头水肿,视网

简述脑囊虫病的临床表现

  脑囊虫病多见于青壮年。可分为以下四型:  1.脑实质型  临床表现与包囊的位置有关。皮质的包囊引起全身性和部分性痫性发作,可突然或缓慢出现偏瘫、感觉缺失、偏盲和失语;小脑的包囊引起共济失调;血管受损后可引发卒中,出现肢体无力、瘫痪、病理反射阳性。极少数患者包囊的数目很多,并分布于额叶或颞叶等部位

肝性脑病的临床表现

  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍

简述HIV脑病的临床表现

  典型的HIV脑病发生于AIDS晚期与全身系统性疾病同时出现。但极少数情况下是AIDS早期的表现,甚至是惟一表现。脑病的临床特征为隐袭性智力减退,此外还有乏力、懒惰、头痛、孤独和性功能减退。有时这些异常突然发生并可快速进展,且有遗忘、注意力不能集中、工作能力下降等。阅读能力下降常是最早的主诉,病人

肾性脑病的临床表现

  (1)精神障碍:①神经衰弱综合症,早期多见。②抑制状态。③意识障碍:嗜睡、谵妄甚至昏迷。④幻觉或妄想状态。⑤智力障碍等。  (2)神经症状:癫痫样痉挛发作、神经炎、朴翼样震颤、面瘫、眼球震颤、听力减退、视力障碍、脑膜刺激症等。

简述胆红素脑病的临床表现

  本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。  (一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。  (二)痉挛期轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。  (三

高血压脑病的临床表现

  急骤起病,病情发展非常迅速。肾功能损害者更容易发病。  一、动脉压升高:原来血压已高者,在起病前,再度增高,舒张压达16Kpa〔120mmHg〕以上,平均动脉压常在20.0~26.7kpa〔150~200mmHg〕之间。  二、颅内压增高:由脑水肿引起。患者剧烈头痛,喷射性呕吐,视乳头水肿,视网

肺性脑病临床表现

    临床表现    早期可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神不振、工作能力降低等症状。继之可出现不同程度的意识障碍,轻者呈嗜睡、昏睡状态,重则昏迷。主要系缺氧和高碳酸血症引起的二氧化碳麻醉所致。此外还可有颅内压升高、视神经**水肿和扑击性震颤、肌阵挛、全身强直-阵挛样发作等各种运动障碍。精神

一例线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作综合征...

一例线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作综合征病例分析患儿,女,9岁,因“头痛、间断呕吐1 d、昏迷2 h”入院。入院当天凌晨3:00左右开始无明显诱因出现头痛、间断呕吐,呕吐2次,为非喷射性,呕吐物为胃内容物,并出现嗜睡。入院前2 h,患儿意识障碍逐渐加重,呼之不应,呈昏迷状态,急诊收入我科。病程

简述子宫腺肌病的临床表现

  子宫腺肌病过去多发生于40岁以上的经产妇,但近些年呈逐渐年轻化趋势,这可能与剖宫产、人工流产等手术的增多相关。  1.症状  (1)月经失调(40%~50%)主要表现为经期延长、月经量增多,部分患者还可能出现月经前后点滴出血。这是因为子宫体积增大,子宫腔内膜面积增加以及子宫肌壁间病灶影响子宫肌纤

概述甲亢性肌病的临床表现

  一.急性甲亢性肌病  发病迅速,病势凶险急剧,常在数周内发展到严重状态,,出现吞咽困难,发音障碍,复视,表情淡漠,可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪;并可致呼吸肌麻痹,危及患者生命,也可同时合并甲状腺危象,临床罕见。  二.慢性甲亢性肌病  慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发

概述高血压脑病的临床表现

  急骤起病,病情发展非常迅速。  1.发病年龄与病因有关  急性肾小球肾炎引起者多见于儿童,子痫常见于年轻妇女,脑动脉硬化者多见于老年患者。  2.动脉压升高  取决于血压升高的程度及速度。多发生与急进型高血压和严重的缓进型高血压,后者一般情况严重,血压显著升高,血压达到250/150mmHg左右

简述肺性脑病的临床表现

  早期可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神不振、工作能力降低等症状。继之可出现不同程度的意识障碍,轻者呈嗜睡、昏睡状态,重则昏迷。主要系缺氧和高碳酸血症引起的二氧化碳麻醉所致。此外还可有颅内压升高、视神经乳头水肿和扑翼样震颤、肌阵挛、全身强直-阵挛样发作等各种运动障碍。精神症状可表现为兴奋、不安、

概述脑包虫病的临床表现

  1、原发型 棘球蚴逐渐增大,造成颅内占位效应,并对脑室系统压迫和梗阻,以至颅内压增高。由于包虫囊肿扩张性生长,刺激大脑皮层,引起癫痫发作,囊肿较大的出现头痛、恶心、呕吐,视力减退和视乳头水肿等,依囊肿所在部位产生局灶性症状如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等,主要临床特点是颅内压增高和癫痫发作。  2、

Nat-Genet:MICU1基因突变导致线粒体肌病

  近日,英国利兹大学专家发现一种新的基因突变,将有助于医生更准确诊断儿童特定类型的大脑疾病和肌肉疾病。   线粒体肌病会导致肌肉无力,运动障碍和学习困难,在英国,影响超过70,000人。新研究第一次揭示一个特定基因MICU1的突变与肌病密切相关。这一发现便于更好的了解疾病的遗传原因。   来自

内分泌性肌病的临床表现

  1.甲状腺性肌病  是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病,包括慢性甲亢性肌病,突眼性眼肌麻痹,甲亢性周期性瘫痪,甲亢性或甲减性重症肌无力,甲减性肌病等。  (1)慢性甲状腺功能亢进性肌病(chronic thyrotoxic myopathy):于19世纪初由Graves和Basedow首先报道,特征

特发性炎性肌病的临床表现

  主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴

肝性脑病的临床表现及检查

  临床表现  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改

肝性脑病的原因及临床表现

  原因  引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期,而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见,约占70%。诱发肝性脑病的因素很多,如上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水,使用安眠、镇静

肝性脑病的临床表现及检查

  临床表现  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改

胰腺脑病综合征的临床表现

  多在胰腺炎发生后2周内并发脑炎样的神经精神症状,其主要表现为:  ①精神症状:表现不安、烦躁等兴奋状态,继而出现幻觉、定向障碍,谵妄或昏迷。精神症状随胰腺炎的好转而恢复。  ②神经症状:表现为痉挛,震颤,失语等,并可出现在颅神经麻痹,肌张力增强,腱反射亢进,病理反射及共济失调等。[1]

肝性脑病的原因及临床表现

  原因  引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期,而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见,约占70%。诱发肝性脑病的因素很多,如上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水,使用安眠、镇静

关于韦尼克脑病的临床表现介绍

  1、韦尼克脑病主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。  (1)眼外肌麻痹 常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,

概述小儿肝性脑病的临床表现

  1.精神神经系统症状  早期有性格改变和行为异常,婴儿常表现睡眠紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫,萎靡不振,躁动不安,及半昏迷,昏迷等,早期神经系统体征有反射亢进,肌张力增高,有时有“做鬼脸”样不随意运动,非持续性肌痉挛,踝阵挛阳性,出现扑翼样震颤,有时出现握持和吸吮等先天性反射,

肾性脑病的病因及临床表现

  病因  (1)病因:是由于慢性肾小球、慢性肾盂肾炎和肾小动脉引起慢性肾功能衰竭。  (2)发病机理:可能与血内胍类、酚类、尿素、尿酸增高、电解质代谢障碍等有关。  临床表现  (1)精神障碍:①神经衰弱综合症,早期多见。②抑制状态。③意识障碍:嗜睡、谵妄甚至昏迷。④幻觉或妄想状态。⑤智力障碍等。

肾性脑病的临床表现及诊断

  临床表现  (1)精神障碍:①神经衰弱综合症,早期多见。②抑制状态。③意识障碍:嗜睡、谵妄甚至昏迷。④幻觉或妄想状态。⑤智力障碍等。  (2)神经症状:癫痫样痉挛发作、神经炎、朴翼样震颤、面瘫、眼球震颤、听力减退、视力障碍、脑膜刺激症等。  诊断  ①在已确诊肾功能衰竭的基础上;  ②如发现疲倦