特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴暗紫红皮疹、暴露部位弥漫性红疹、光过敏、甲周红斑、皮肤血管炎以及双手外侧掌面皮肤出现角化、皲裂、粗糙、脱屑等皮疹。 1. 急性和亚急性特发性炎性肌病 病情在6个月以内达高峰，临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状，组织病理学改变表现为大量炎症细胞浸润和严重肌纤维坏死。 2. 慢性特发性炎性肌病 起病隐匿，进展缓慢，病情在6个月以后仍持续进展，临床以肢体无力为主，肌肉疼痛不明显。组织病理学改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量慢性型或严重的（慢性活动型）肌纤维坏死和再生。......阅读全文
特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
简述特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
特发性炎性肌病的病因及临床表现
病因 确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。 临床表现 主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和
治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌肉症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重症病例，激素治疗效果不理想患者，为减少激素用量和不良反应，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及免疫调节剂，如转移因子、胸腺肽、
特发性炎性肌病有哪些检查
1. 实验室检查 （1）红细胞沉降率（血沉）增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多，少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 （2）疾病早期，肌酶谱尚未改变前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出减少。急性患者
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病，女性较男性多见，患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病，在数周、数月至数年内隐袭起病，逐渐进展，少数急性起病，可几天内发生严重肌无力。
关于特发性炎性肌病的病因分析
确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
关于特发性炎性肌病的检查介绍
1. 实验室检查 （1）红细胞沉降率（血沉）增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多，少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 （2）疾病早期，肌酶谱尚未改变前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出减少。急性患者
概述炎性肌病及其他疾病的临床表现
1.炎性肌病及其他疾病—多发性肌炎 起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆
简述恶性肿瘤相关炎性肌病的临床表现
1.患者可先有恶性肿瘤，以后出现炎性肌病，也有的患者在出现炎性肌病若干年后发生恶性肿瘤，偶见两种病变在1年内同时发生并有平行的病程。 2.临床主要表现为对称性肌无力，骨盆带及肩胛带肌群最易受累，下蹲、起立和双臂上举困难。颈部肌肉和咽喉肌受累时，可出现抬头无力、吞咽困难，声音嘶哑和构音困难。可伴
简述特发性炎症性肌病的治疗原则
临床治疗的主要目的是抑制炎症，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性损伤。在IIM中，包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗通常无效，只对静脉注射免疫球蛋白G有效。 糖皮质激素：糖皮质激素治疗是IIMs的主要一线治疗方法。需要指出的是，有50%的患者可能对激素不反应，这需要对肌病的诊断进行
关于特发性炎症性肌病的检查介绍
实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各类型的IIM中有所不同，这些肌酶可以用于疾病进展的监测，虽然敏感性高，但特异性不强。 影像学检查：肌电图可早期
关于特发性炎症性肌病的鉴别诊断介绍
特发性炎症性肌病的病理特点是肌组织内炎症细胞浸润，以T淋巴细胞为主，但也可有巨噬细胞、浆细胞，有时嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可以出现。在PM中典型的浸润细胞为CD8T淋巴细胞，聚集于肌纤维周围的肌内膜区，而在DM主要是CD4T淋巴细胞浸润肌束和小血管周围的肌外膜区，肌束周围的萎缩更
概述甲亢性肌病的临床表现
一.急性甲亢性肌病 发病迅速，病势凶险急剧，常在数周内发展到严重状态，，出现吞咽困难，发音障碍，复视，表情淡漠，可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪；并可致呼吸肌麻痹，危及患者生命，也可同时合并甲状腺危象，临床罕见。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发
关于特发性炎症性肌病的基本信息介绍
特发性炎症性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies，IIM)是一组系统性自身免疫性结缔组织病，基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)和包涵体肌炎(inclusion body
治疗炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病及其他疾病的病情为进行性，很少自动缓解。首选药为肾上腺糖皮质激素，有效率60%～70%。泼尼松量开始宜大，根据肌症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重型病例，激素治疗效果不理想的患者，为减少激素用量和副作用，可并用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤
关于炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病（IM）及其他疾病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病，其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括： ①原发性多发性肌炎（PM）。 ②原发性皮肌炎（DM）。 ③恶性肿瘤相关DM或PM。 ④儿童期DM或PM。 ⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM。 ⑥包涵体肌炎。 ⑦
恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
恶性肿瘤相关炎性肌病（malignant tumor associated inflammatory myopathy）约占所有特发性炎性肌病的10%（6%～60%）。恶性肿瘤患者常并发各种肌病，包括炎性肌病，如多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和免疫介导的坏死性肌病（immune-mediat
内分泌性肌病的临床表现
1.甲状腺性肌病 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病，包括慢性甲亢性肌病，突眼性眼肌麻痹，甲亢性周期性瘫痪，甲亢性或甲减性重症肌无力，甲减性肌病等。 (1)慢性甲状腺功能亢进性肌病(chronic thyrotoxic myopathy)：于19世纪初由Graves和Basedow首先报道，特征
关于特发性炎症性肌病的病因及常见疾病
可能与感染（如病毒、弓形体等）、遗传因素及免疫功能异常等有关。 PM和DM其发病年龄有两个高峰，10～15岁儿童及45～60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器，如肺、消化系统、骨骼肌、肾脏，乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因，实际上，心力衰竭也是心肌纤维化及
多肌炎的临床表现
多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。（在包涵体肌炎，也累及远端肌，甚至比近端肌更重）。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、
治疗恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
针对原发病治疗恶性肿瘤。炎性肌病首选药为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药1～2年。重型病例，激素治疗效果不理想的患者，为减少激素用量和副作用，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。免疫调节剂，如转移因
关于炎性肌病及其他疾病的检查介绍
1.炎性肌病及其他疾病的血沉检查： 常增快，血白细胞计数正常或增高。 2.炎性肌病及其他疾病的肌酶谱检查： 血肌酸磷酸激酶（CPK）最敏感，但醛缩酶、谷氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值，绝大多数患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中
关于炎性肌病及其他疾病的诊断介绍
一、炎性肌病及其他疾病的诊断： 1、典型对称性近端肌无力表现。 2、肌酶谱升高。 3、肌电图示肌源性损害。 4、肌活检异常。 具备上述4个条件可确诊为PM，如伴发典型皮疹则为DM。 二、炎性肌病及其他疾病的鉴别诊断：应注意同其他结缔组织病，感染性、中毒性、药物性、内分泌性、代谢营养性
关于炎性肌病及其他疾病的病因分析
1.炎性肌病及其他疾病的遗传因素： 50%白人患者为HLA-DR表现型，抗Jo-l抗体阳性与HLA-DR、B相关。包涵体肌炎患者的HLA-DR频率比正常人高两倍。 2.炎性肌病及其他疾病的病毒因素： 约30%PM患者有抗Jo-1抗体。此抗体抑制氨酰-tRNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序
概述甲状腺功能亢进性肌病的临床表现
1.急性甲亢性肌病 急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病又称“甲亢伴急性延髓麻痹”，较为罕见，可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状，延髓麻痹；或在应激状态下，交感神经系统活动增强，释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危象。
简述风湿性多肌病的临床表现
风湿性多肌病均发生于50岁以上的中老年人，小于50岁发病甚少且症状较轻。男女之比为1∶2。我国发病情况不详。美国一份报道：50岁以上人群年发病率54/10万，患病率500/10万。 风湿性多肌病起病隐袭，有低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状。典型临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉疼痛和僵硬，
关于炎症性肌病的临床表现介绍
PM多见于18岁以上的成人，儿童少见。亚急性或慢性起病，主要表现为四肢近端无力，双臂不能平举，下蹲后起立困难。病情缓慢进展，逐渐累及颈部肌群，以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见，主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的症状体征
包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢