冷球蛋白血症的分类
冷球蛋白血症依其免疫球蛋白组成可分为3型。 Ⅰ型 由单克隆性IgG与单克隆性IgG结合,或单克隆性IgM与单克隆性IgM结合而成。认为是免疫球蛋白以生化学方式结合,类风湿因子(RF)阴性。原发疾病有多发性骨髓瘤、浆细胞病(Waldenstrm巨球蛋白血症)、B淋巴细胞瘤及良性单克隆性球蛋白血症等。该型占24.5%,很少伴有肾炎。 Ⅱ型 是由多克隆性IgG与单克隆性IgM RF结合而成的冷球蛋白血症。基础疾病有B淋巴细胞瘤、干燥综合征、乙型和丙型肝炎及EB病毒感染等,该型占25.5%。Ⅲ型 由多克隆性IgG与多克隆性IgM结合而成。见于SLE、结节性多动脉炎、干燥综合征等自身免疫性疾病、感染性疾病以及慢性炎症性疾病等,该型占50%。......阅读全文
HCV感染致冷球蛋白血症病例分析3
冷球蛋白相关性肾小球肾炎可通过肾组织活检来确诊，其病理特征可见表1。 表1 冷球蛋白相关性肾小球肾炎患者的病理学特征（来源：参考文献2） 该病人临床表现为虚弱、关节痛和皮疹，加上转氨酶升高和尿液分析提示肾炎，高度怀疑为HCV相关混合型冷球蛋白血症。急性肾损伤的鉴别诊断很广泛，但主要考虑的是移植后排斥
HCV感染致冷球蛋白血症病例分析2
移植肾活检结果见图2、3。 图2 苏木精-伊红染色（来源：Medscape） 图3 电镜显示内皮下、系膜下和管腔内高密度沉积物（来源：Medscape） 最终诊断：冷球蛋白血症。 HCV感染的肝外表现 除了肝脏以外，HCV感染可累及多个系统的器官或组织。HCV感染的常见肝外病变表现包括：混合型冷球蛋
HCV感染致冷球蛋白血症病例分析1
病例介绍 1. 症状及病史 患者，58岁，有高血压病史，慢性丙肝病毒（HCV）感染未经治疗，高血压继发终末期肾病，血液透析3年。后接受了肾脏移植，供体来自HCV阳性捐赠者。手术本身并不复杂，患者移植后也不需要透析。 但肾移植后约3个月，患者的肌酐水平上升到了新的高度。患者自述在过去一个月里虚弱无力、
半乳糖血症的概念
半乳糖血症半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
高催乳素血症的概述
高泌乳素血症（hyperprolactinemia）系指持续泌乳素（prolactin ，PRL）血中增高，引起临床上以性腺腺功能减低和泌乳为主的综合征。PRL是应激激素，在各种生理情况及各种应激时其血清水平变化甚大，可以说是垂体前叶激素中影响因素最多、血清水平波动最大的激素。其正常分泌呈脉冲性
高催乳素血症的病因
高催乳素血症系指由内外环境因素引起的，以催乳素（PRL）升高（>25ng/ml），闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。从病理改变看，可分为肿瘤性高催乳素血症，产后型高催乳素血症，特发性高催乳素血症，医源性高催乳素血症。临床特点以闭经、不孕、溢乳为主要特点。
高泌乳素血症的病因
正常PRL脉冲性释放及其昼夜节律对乳腺发育、泌乳和卵巢功能起重要调节作用。PRL分泌受下丘脑PRL-RH和PRL-IH双重调节，而在正常排卵月经周期中PRL始终处于CNS下丘脑多巴胺能神经介质和PRL-IH张力性抑制性调节下，一旦这种调节失衡即引起的HPPL。HPRL可为生理性和病理性因素所引起
高泌乳素血症的检查
1.蝶鞍断层 正常妇女蝶鞍前后径
半乳糖血症的病因
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。
半乳糖血症的诊断
诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症，结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症，可通过羊膜穿刺术进行产前诊断，或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。 如果孕妇血半乳糖浓度升高，无论是否存在半乳糖-1-磷酸尿
半乳糖血症的诊断
诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症，结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症，可通过羊膜穿刺术进行产前诊断，或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。 如果孕妇血半乳糖浓度升高，无论是否存在半乳糖-1-磷酸尿
半乳糖血症的病因
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。
高尿酸血症的介绍
根据近年各地高尿酸血症患病率的报道，目前我国约有高尿酸血症者1.2亿，约占总人口的10%，高发年龄为中老年男性和绝经后女性，但近年来有年轻化趋势。
低钙血症的诊断
详细询问病史，应注意询问有无慢性肾功能不全，甲状腺功能亢进经手术或放射治疗，其他甲状腺和颈部手术，肝脏疾病，肠道吸收不良，摄入不足，缺乏光照，多次妊娠，长期哺乳的历史。长期应用抗癫痫药（如扑癫酮、苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等）或鱼精蛋白、肝素、反复输入含枸椽酸钠的血液均可导致低钙血症。此外应询
高胆红素血症的诊断
黄疸是很多疾病的重要症状及体征，黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常，通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析，可初步对黄疸的性质进行归类，但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师根据病史、体征、实验室和其他辅助检查等所取得的结果，进行综合分析与判断，才能得到正确诊断。
高胆红素血症的治疗
胆红素高的患者建议检查谷丙转氨酶和谷草转氨酶，如果这两项升高则需要查明原发病进行保肝等治疗；如果谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内，胆红素高则暂时不需治疗。平时注意休息，合理饮食，并定时检查肝功能，时刻监测病情的发展。对于高胆红素血症的治疗，因为在治疗症状的同时还要查明其根本原因，所以建议到正规
高胆红素血症的预防
合理安排饮食，生活要有规律，精神要愉快，注意动静结合，切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点： 1.宜清淡，富含大量维生素A、B、C、E，有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食，如豆类制品，鱼类、蔬菜、水果等。 2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。 3.忌饮酒，忌过多甜
高胆红素血症的病因
人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素，经肝脏转化为直接胆红素，组成胆汁，排入胆道，最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍，均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多，产生的间接胆红素过多，肝脏不能完全把它转化为直接胆红素，可以发生溶血性
高泌乳素血症的诊断
根据病史、查体及实验室检查即可做出诊断。 1.病史 重点了解月经史、婚育史、闭经和溢乳出现的始因、诱因、全身疾病及引起HPRL相关药物治疗史。 2.查体 全身查体。注意有无肢端肥大、黏液性水肿等症象。溢出物性状和数量。
半乳糖血症的治疗
1.静脉输给葡萄糖、新鲜血浆，注意补充电解质。2.抗生素，对合并败血病的患儿应采用适当的抗生素，并给予积极支持治疗。
低镁血症的治疗
1、病因治疗 2、硫酸镁治疗 对于有低镁血症症状者，可用硫酸镁肌注。 3、口服氧化镁或硫酸镁治疗 对镁摄入不足或吸收不良的低镁血症者可口服氧化镁或可口服硫酸镁。
内毒素血症的病因
在严重创伤、感染等应激状态下可出现：1.全身网状内皮系统功能障碍，免疫机能下降，肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力；2.胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏，大量内毒素释放入血；3.肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环；4.某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血。
高催乳素血症的诊断
对于溢乳和性腺功能减退的病人应想到高PRL血症的可能，通过测定血PRL可明确诊断。正常男性血PRL一般不超过0.68nmol/L（15ng/ml），女性一般在0.23～0.91nmol/L（5～20ng/ml）。由于PRL呈脉冲性分泌且受很多因素影响，故最好重复测定。值得注意的是，有少数人清晨血
高尿酸血症的介绍
根据近年各地高尿酸血症患病率的报道，目前我国约有高尿酸血症者1.2亿，约占总人口的10%，高发年龄为中老年男性和绝经后女性，但近年来有年轻化趋势。
半乳糖血症的介绍
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已清楚，尿苷酰
高尿酸血症的诊断
1.高尿酸血症的标准：正常嘌呤饮食状态下，非同日两次空腹血尿酸水平男>7mg/dl或女>6mg/dl。 2.高尿酸血症的分型诊断：分型诊断有助于发现高尿酸血症的病因，给予针对性治疗。高尿酸血症患者低嘌呤饮食5天后，留取24小时尿检测尿尿酸水平。 （1）尿酸排泄不良型：尿酸排泄少于0.48mg
半乳糖血症的定义
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已清楚，尿苷酰转移酶在
血胆症的鉴别诊断
胆道蛔虫症 单纯的胆道蛔虫症多见于青少年，常表现为突然发作的剑突下绞痛或呈钻顶样痛，少数患者采取膝胸卧位时疼痛可有所减轻，疼痛常阵发性发作，缓解期与常人一样可毫无症状。多数患者伴有呕吐，甚至有呕吐出胆汁者，也有呕吐出蛔虫者。疼痛发作期症状虽很重，但腹部常缺乏体征，这是胆道蛔虫症的特点。如行B超
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需，包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量，尤以糖类（碳水化合物）为大宗。 当氧气供应充足时，单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时，糖类分解就改走另条路（体内的替化路线，以维持生命所需，但反应较
血胆症的发病机制
各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜下血管丛充血