关于丙酮的基本信息介绍
丙酮（acetone），又名二甲基酮，是一种有机物，分子式为C3H6O，为最简单的饱和酮。是一种无色透明液体，有微香气味 [5] 。易溶于水和甲醇、乙醇、乙醚、氯仿、吡啶等有机溶剂。易燃、易挥发，化学性质较活泼。在工业上主要作为溶剂，用于炸药、塑料、橡胶、纤维、制革、油脂、喷漆等行业中，也可作为合成烯酮、醋酐、碘仿、聚异戊二烯橡胶、甲基丙烯酸甲酯、氯仿、环氧树脂等物质的重要原料，也常常被不法分子做毒品的原料溴代苯丙酮。......阅读全文
关于丙酮酸羧化酶的性质介绍
从小牛肝脏分离出来的丙酮酸羧化酶分子量为655 000,并含有锰(Ⅱ)和镁(Ⅱ)离子,但比例并不恒定,说明两种金属离子在酶分子中可以互相替代。由老鼠肝脏、火鸡和鸡肝脏得到的丙酮酸羧化酶只含锰(Ⅱ)离子,但如果在鸡的饮食中缺乏锰元素时,则可得到只含镁的酶。丙酮酸羧化酶需要生物素和乙酰辅酶A作为它的
关于小儿苯丙酮尿症的发病机制介绍
苯丙氨酸(phenylalanine，Phe)是人体必需氨基酸，食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成，一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸，仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。 苯丙氨酸羟化酶 PKU是因苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydr
关于丙酮酸的化学性质介绍
在空气中颜色变暗。加热时缓慢聚合，富有反应性，容易与氮化物、醛、卤化物、磷化物等反应，参与生物体的糖代谢、胶质、氨基酸、蛋白质等的生化合成、代谢、醇的发酵等。当用力时，在肌肉中被还原为乳酸，休息时再次氧化并部分转变为糖原。大鼠经口LD502100mg/kg。丙酮酸是人体的一种成分，在人体内主要参
关于苯丙酮尿症(PKU)筛查的介绍
苯丙酮尿症(PKU)筛查是新生儿筛查的一项重要检查。苯丙酮尿症(phenylketonurics； PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染
关于丙酮酸脱羧酶的基本介绍
丙酮酸脱羧酶 pyruvate decarboxylase作用于α-酮酸的羧化酶的一种，有时也简称α-羧化酶。 储存温度：2-8℃ EC4．1．1．1。可作用于丙酮酸形成CO2和乙醛：CH3COCOOH→CH3CHO+CO2。它与酒精发酵的丙酮酸脱羧放出CO2与乙醛阶段有关，存在于酵母和植物
丙酮的贮存方法介绍
1、本品具高度易燃性，有严重火灾危险，属于甲类火灾危险物质。储存于阴凉干燥、良好通风处，远离热源、火源和有禁忌的物质。所有容器都应放在地面上。但久贮和回收的丙酮常有酸性杂质存在，对金属有腐蚀性。 2、用200L铁桶包装，每桶净重160kg，铁桶内部应清洁、干燥。贮存于干燥、通风处，温度保持在3
丙酮酸脱羧酶的基本信息
中文名丙酮酸脱羧酶外文名pyruvate decarboxylase别 名OXYNITRILASE;PYRUVATE DECARBOXYLASE定义丙酮酸脱羧酶 pyruvate decarboxylase作用于α-酮酸的羧化酶的一种，有时也简称α-羧化酶。CAS登录号9024-43-5EIN
丙酮酸脱羧酶的基本信息
丙酮酸脱羧酶 pyruvate decarboxylase作用于α-酮酸的羧化酶的一种，有时也简称α-羧化酶。
关于六氟丙酮的分子结构数据介绍
一、分子结构数据 摩尔折射率：16.89 摩尔体积（cm3/mol）：107.9 等张比容（90.2K）：203.8 表面张力（dyne/cm）：12.7 极化率（10-24cm3）：6.69 [1] 二、计算化学数据 疏水参数计算参考值（XlogP）：无 氢键供体数量：0 氢
关于苯丙酮尿症筛查试验的基本介绍
苯丙酮尿症筛查试验是新生儿筛查的一项重要检查。苯丙酮尿症（phenylketonurics，PKU）是一种常染色体隐性遗传氨基酸代谢病，为一种较常见的遗传性代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下
关于血清丙酮酸激酶的临床意义介绍
(1) 血清丙酮酸激酶— 急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高，22-24h PK活性达高峰(为对照值3倍)，第2天达峰值(为对照值的4倍)；48-72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外，由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早，因此可用于急性心肌梗
关于丙酮酸激酶缺乏症的治疗的介绍
1.输血 在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注 血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象 然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2 3-DPG水平增高，中重度贫血时可无明显不适。 2.脾切除 脾
丙酮的泄漏应急处理介绍
应急处理：迅速撤离泄漏污染区人员至安全区，并进行隔离，严格限制出入。切断火源。建议应急处理人员戴自给正压式呼吸器，穿防静电工作服。尽可能切断泄漏源。防止流入下水道、排洪沟等限制性空间。 小量泄漏：用砂土或其它不燃材料吸附或吸收。也可以用大量水冲洗，洗水稀释后放入废水系统。 大量泄漏：构筑围堤
丙酮酸的去路介绍
糖酵解过程的产物丙酮酸有多种分支去路1．生成乙酰辅酶A：丙酮酸在有氧气和线粒体存在时进入线粒体，经丙酮酸脱氢酶复合体（表5-1-2）催化氧化脱羧产生NADH、CO2和乙酰辅酶A，乙酰辅酶A进入三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化为CO2和H2O，释放的能量在此过程中可产生大量ATP。这是糖的有氧氧化过程。
关于丙酮酸激酶的简介
丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK），别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子质量为：228kDa。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv -ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7．5kcal。除需要二价
关于苯丙酮尿症的简介
这种先天性代谢病是由于致病基因使人体肝脏内不能形成苯丙氨酸羟化酶（PAH），该酶能促使苯丙氨酸转化为酪氨酸，由于它的缺乏，导致苯丙氨酸的转化受阻，造成人体血液和其他组织中苯丙氨酸的积累。过量的苯丙氨酸和它的衍生物——苯丙酮酸就由尿中排出，所以称之为苯丙酮尿症。苯丙酮酸及其代谢产物如在脑中大量积累
关于血液丙酮酸的简介
丙酮酸是糖代谢酵解过程中的产物，能氧化成二氧化碳和水。正常情况下，血内乳酸和丙酮酸维持一定比值(9左右)。当机体处于缺氧代谢情况下，丙酮酸则被还原成乳酸，使比值上升，缺氧越严重比值越高。血清丙酮酸测定可推测循环衰竭的严重程度。 血液丙酮酸的正常值：空腹休息状态下，静脉血丙酮酸浓度为0.03-0
关于丙酮的操作注意事项
密闭操作，全面密封。操作人员必须经过专门培训，严格遵守操作规程。建议操作人员佩戴过滤式防毒面具（半面罩），戴安全防护眼镜，穿防静电工作服，戴橡胶耐油手套。远离火种、热源，工作场所严禁吸烟。使用防爆型的通风系统和设备，防止蒸气泄漏到工作场所空气中，并避免与氧化剂、还原剂、碱类接触。灌装时应控制流速
关于丙酮酸激酶缺乏症的鉴别诊断介绍
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别 但有时此二者的鉴别相当困难 因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血
关于苯丙酮尿症筛查试验的检测方法介绍
目前临床采用的苯丙酮尿症新生儿筛查方法为Guthrie细菌抑制试验。新生儿喂奶3日后，采集足根末梢血，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低
关于红细胞丙酮酸激酶的检查过程介绍
１、红细胞丙酮酸激酶的检查过程： 检查过程：抽血，抽血检查一般采静脉血，由医生或护士抽血。抽血量的多少是根据化验内容的不同及项目的多少来决定的，抽血量一般在2-20毫升，最多不会超过50毫升，然后由医生进行蛋白质显色检查。 ２、红细胞丙酮酸激酶的相关疾病： 小儿红白血病，毛细胞白血病，先天
磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶的基本信息
中文名称磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶英文名称phosphoenolpyruvate carboxykinase;PEPCK定 义编号：EC 4.1.1.32。在糖异生途径中，催化草酰乙酸形成磷酸烯醇式丙酮酸和二氧化碳的酶。此反应是需要鸟苷三磷酸提供磷酰基的可逆反应。该酶在三羧酸循环中催化逆反应，以回补草
苯丙酮尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
丙酮的物理性质介绍
外观与性状：无色透明易流动液体，有微香气味，极易挥发 熔点：-94.9℃ 沸点： 56.5℃ 密度：0.7899g/cm3 饱和蒸气压：24kPa（20℃） 临界温度：235.5℃ 临界压力：4.72MPa 辛醇/水分配系数的对数值：-0.24 引燃温度：465℃ 爆炸下限（V
关于丙酮酸激酶缺乏症的预后和预防介绍
1、预后 由于病情轻重不一 因而预后不一致，婴幼儿可以导致死亡 本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活 对寿命无明显的影响。 2、预防 做好遗传咨询，检查致病基因携带者 并就生育问题给予医学指导。
关于苯丙酮尿症(PKU)筛查的检查过程介绍
新生儿喂奶3日后，采集足根末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量>0.24m
关于苯丙酮尿症实验诊断的实验室检查介绍
1.苯丙氨酸浓度测定 细菌抑制法是测定苯丙氨酸的一种半定量法，正常新生儿苯丙氨酸浓度小于120μmol/L。苯丙氨酸浓度>1.22mmol/L，血酪氨酸正常或稍低，可确诊为经典型。血苯丙氨酸(Phe)浓度>120umol/L(>2mg/d1)及血Phe与酪氨酸(Tyr)比值(Phe/Tyr)>
关于丙酮酸脱氢酶复合体的调控介绍
丙酮酸去氢酶复合物会受到三种方式调控，第一种称为产物抑制，也就是复合物所催化生成的产物乙酰辅酶A与NADH，能够抑制复合物的作用能力。其中乙酰辅酶A抑制的对象是E2，NADH则是抑制E3。除此之外，这两种抑制物氧化之后生成的辅酶A与NAD+，则能够促进复合物的作用。第二种调控方式是由核苷酸来执行
关于丙酮酸脱氢酶复合体的组成介绍
对真核生物来说，组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶及五种辅酶皆位在线粒体中；对原核生物来说，则是位在细胞质里。这些酶除了组合在一起之外，还能够重复地组成更大的蛋白质群。 组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶分别是：丙酮酸去氢酶、二氢硫辛酰基乙酰基转基酶、二氢硫辛酰基去氢酶。五种辅酶则是：硫胺素焦磷酸、辅
关于丙酮酸脱氢酶复合物的基本介绍
丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A，将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。