关于丙酮酸脱氢酶复合物的基本介绍
丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A，将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。......阅读全文
关于丙酮酸脱氢酶复合物的基本介绍
丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A，将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。
关于丙酮酸脱氢酶复合物的定义介绍
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehyd
丙酮酸脱氢酶复合物的基本信息
丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A，将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。
丙酮酸脱氢酶复合物的基本信息
丙酮酸脱氢酶复合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A, 将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。
关于丙酮酸脱氢酶复合物的的突变的介绍
关于PDHA1 基因的研究较为深入，迄今已发现82 种突变，其中大部分为无义或错义突变，为43个，除外显子2 外均发现过突变，其中以外显子3、7、8、11 最为多见。而无义或错义突变多见于外显子3、7 和8，缺失和插入突变主要见于外显子10 和11。绝大多数男性患者携带无义或错义突变，相反女性则
关于丙酮酸脱氢酶复合物突变的诊断方式介绍
1、血液中丙酮酸脱氢酶复合物酶活力下降，酶活力检测是诊断该病的金标准。 2、血、脑脊液乳酸和丙酮酸水平的测定：患者血清乳酸和丙酮酸水平常显著升高，而乳酸/丙酮酸比例正常。如果血清乳酸正常，需要测定脑脊液乳酸和丙酮酸水平，患者脑脊液乳酸和丙酮酸水平通常升高，乳酸/丙酮酸比例正常。 3、丙酮酸脱
关于丙酮酸脱氢酶复合物突变的治疗和预后介绍
对于线粒体疾病的治疗，还没有令人满意的方法。对于PDHC 缺陷患者，生酮饮食、硫辛酸、二氯醋酸、左旋肉碱、辅酶Q10 有一定疗效。Brown等认为对于乳酸酸中毒较轻、发育正常的男性PDHC 缺乏患者，生酮饮食的治疗效果最好。如果患者对硫辛酸有反应，可以在生酮饮食治疗的基础上辅以TPP治疗，可能会
丙酮酸脱氢酶复合物的定义
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehydro
简述丙酮酸脱氢酶复合物的构成
丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA 全长15.92 kb，含有11 个外显子。位于X 染色体短臂上(Xp22.1 -22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7 的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDH
丙酮酸脱氢酶复合物的临床表现
PDHC 缺陷是导致线粒体能量代谢障碍最常见的原因之一，同时也是儿童乳酸酸中毒和早发性退行性神经变性病的最常见病因。脑内乙酰辅酶A几乎都来源于丙酮酸，所以PDHC的缺乏常导致多种神经系统损害。按照Robinson等提出的标准，患者的临床表现可分为三级，Ⅰ级：病人出生后早期即患有严重的乳酸血症，PDH
丙酮酸脱氢酶复合物的构成说明
丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA 全长15.92 kb，含有11 个外显子。位于X 染色体短臂上(Xp22.1- 22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7 的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDHA1
丙酮酸脱氢酶复合体的基本介绍
丙酮酸去氢酶复合物也称为丙酮酸脱氢酶复合体（英语：Pyruvate dehydrogenase complex；PDH complex；PDC）是生物体内催化丙酮酸转变成乙酰辅酶A之反应的三种酶及五种辅酶的组合。此复合物所参与的反应名称是丙酮酸脱羧作用（Pyruvate decarboxylat
简述丙酮酸脱氢酶复合物缺乏的临床表现
PDHC 缺陷是导致线粒体能量代谢障碍最常见的原因之一，同时也是儿童乳酸酸中毒和早发性退行性神经变性病的最常见病因。脑内乙酰辅酶A几乎都来源于丙酮酸，所以PDHC的缺乏常导致多种神经系统损害。按照Robinson等提出的标准，患者的临床表现可分为三级，Ⅰ级：病人出生后早期即患有严重的乳酸血症，P
关于丙酮酸脱氢酶复合体的调控介绍
丙酮酸去氢酶复合物会受到三种方式调控，第一种称为产物抑制，也就是复合物所催化生成的产物乙酰辅酶A与NADH，能够抑制复合物的作用能力。其中乙酰辅酶A抑制的对象是E2，NADH则是抑制E3。除此之外，这两种抑制物氧化之后生成的辅酶A与NAD+，则能够促进复合物的作用。第二种调控方式是由核苷酸来执行
关于丙酮酸脱氢酶复合体的组成介绍
对真核生物来说，组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶及五种辅酶皆位在线粒体中；对原核生物来说，则是位在细胞质里。这些酶除了组合在一起之外，还能够重复地组成更大的蛋白质群。 组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶分别是：丙酮酸去氢酶、二氢硫辛酰基乙酰基转基酶、二氢硫辛酰基去氢酶。五种辅酶则是：硫胺素焦磷酸、辅
关于血清丙酮酸激酶的基本介绍
血清丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可
关于丙酮酸的基本信息介绍
丙酮酸,又称a-氧代丙酸,是一种有机物,化学式为C3H4O3,结构为CH3COCOOH,是所有生物细胞糖代谢及体内多种物质相互转化的重要中间体,因分子中包含活化酮和羧基基团,所以作为一种基本化工原料广泛应用于化学、制药、食品、农业及环保等各个领域中,可通过化学合成和生物技术多种方法制备。
关于丙酮酸脱氢酶复合体的反应过程介绍
在复合物内进行的脱羧作用主要可分为5个步骤，丙酮酸与乙酰辅酶A的中间物在复合物理的移动过程，大致依照E1、E2的顺序，E3则没有直接与中间物接触。其中丙酮酸是在第一个步骤（E1中）加入反应，乙醘辅酶A是在第三个步骤（E2中）中生成。 在第一个步骤中，丙酮酸上的一号碳（C-1）与相连的两个氧原子
关于丙酮酸脱氢酶复合体的整体结构介绍
哺乳类动物体内的丙酮酸去氢酶复合物直径大小，大约是50纳米，约是核糖体的5倍大，可以在电子显微镜下直接观察其外观。分析电子显微镜照片与晶体衍射的结果，可以得出一个模型，模型显示在复合体的外围是E1，内部则是E2与E3。E2的形状为五角十二面体，直径大约25纳米。在牛科动物细胞里是以60个单位来组
NADH脱氢酶复合物的基本信息
中文名称NADH脱氢酶复合物英文名称NADH dehydrogenase complex定 义编号：EC 1.6.5.3。由至少16条肽链、辅基FMN和铁硫中心组成的一个传递电子的复合物。NADH脱氢酶催化将NADH上的氢原子传递给与其结合牢固的辅基FMN、铁硫中心再将氢从辅基上脱下转移给呼吸链中
关于乙醇脱氢酶的基本介绍
乙醇脱氢酶，大量存在于人和动物肝脏、植物及微生物细胞之中作为生物体内主要短链醇代谢的关键酶，它在很多生理过程中起着重要作用。是一种含锌金属酶，具有广泛的底物特异性。
关于醛脱氢酶的基本介绍
醛脱氢酶，是一类以多种醛类为底物的酶类，根据酶学性质、亚细胞定位和组织特异性已经对醛脱氢酶进行了分类，近年来很多研究发现某些醛脱氢酶除了具有催化作用之外，还具有很多其它重要的生理功能。美国《国家科学院院刊》的一项研究表明酒量大小及有无酒瘾，绝非后天锻炼养成的，而是由“饮酒基因”所决定，这种基因能
关于乳酸脱氢酶的基本介绍
乳酸脱氢酶（LD或LDH）是一种糖酵解酶，主要作用是催化乳酸氧化为丙酮酸，将氢转移给NAD成为NADH。乳酸脱氢酶广泛存在于人体各组织中，最多见于心肌、骨骼肌和红细胞。 乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LD/LDH）为含锌离子的金属蛋白，分子量为135~140kD，由H
关于 乙醛脱氢酶的基本介绍
乙醛脱氢酶，缩写ALDH，醛脱氢酶的一种，负责催化乙醛氧化为乙酸的反应，肝中的乙醇脱氢酶负责将乙醇（酒的成分）氧化为乙醛，生成的乙醛作为底物进一步在乙醛脱氢酶催化下转变为无害的乙酸（即醋的成分）。
关于苯丙酮酸尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
关于丙酮酸脱羧酶的基本介绍
丙酮酸脱羧酶 pyruvate decarboxylase作用于α-酮酸的羧化酶的一种，有时也简称α-羧化酶。 储存温度：2-8℃ EC4．1．1．1。可作用于丙酮酸形成CO2和乙醛：CH3COCOOH→CH3CHO+CO2。它与酒精发酵的丙酮酸脱羧放出CO2与乙醛阶段有关，存在于酵母和植物
关于丙酮酸脱氢酶复合体的简介
除此之外，此复合物也是生物体内另外两种酶复合物的原型，分别是参与柠檬酸循环的α-酮基戊二酸复合物（α-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及参与一些氨基酸氧化路径的支链 α-酮酸去氢酶复合物（Branched-chain α-keto acid dehyd
关于积液乳酸脱氢酶的基本介绍
乳酸脱氢酶是一种糖酵解酶。乳酸脱氢酶存在于机体所有组织细胞的胞质内，其中以肾脏含量较高。乳酸脱氢酶是能催化乳酸脱氢生成丙酮酸的酶，几乎存在于所有组织中。同功酶有五种形式，即LDH-1(H4)、LDH-2(H3M)、LDH-3(H2M2)、LDH-4(HM3)及LDH-5(M4)，可用电泳方法将其
关于马肝醇脱氢酶的基本介绍
马肝醇脱氢酶(Horse hepatic alcohol dehydrogenase，HLADH)是常用的脱氢酶，其底物专一性不强，因而可催化多种底物还原，应用广，缺点是立体选择性不高。HLADH是由两个亚基组成的二聚体，每个亚基含有两个锌离子。该酶的三维空间结构已由X射线衍射法确定。
关于L乳酸脱氢酶的基本介绍
大多数乳酸菌中不仅存在D-乳酸脱氢酶也存在L-乳酸脱氢酶，L-乳酸脱氢酶催化丙酮酸还原生成L-乳酸。L-乳酸脱氢酶分为两型：一类可被FDP激活，属于别构酶；另一类不需要FDP激活，不具有别构效应。据Hiroyuki Uchikoba报道，L.pentosus的L-乳酸脱氢酶是一个非异构酶，但是它