关于丙二酸的操作注意事项
密闭操作，全面通风。操作人员必须经过专门培训，严格遵守操作规程。建议操作人员佩戴自吸过滤式防尘口罩，戴化学安全防护眼镜，穿防毒物渗透工作服，戴橡胶手套。远离火种、热源，工作场所严禁吸烟。使用防爆型的通风系统和设备。避免产生粉尘。避免与氧化剂、还原剂、碱类接触。搬运时要轻装轻卸，防止包装及容器损坏。配备相应品种和数量的消防器材及泄漏应急处理设备。倒空的容器可能残留有害物。......阅读全文
甲基丙二酸尿症的发病机制介绍
甲基丙二酸是甲基丙二酰辅酶A的代谢产物，正常情况下在甲基丙二酰辅酶A变位酶及维生素B12的作用下转化生成琥珀酸，参与三羧酸循环。甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷或维生素B12代谢障碍导致甲基丙二酸、丙酸、甲基枸橼酸等代谢物异常蓄积，琥珀酸脱氢酶活性下降，线粒体能量合成障碍，引起神经、肝脏、肾脏、骨髓等
治疗甲基丙二酸尿症的方法介绍
本症急性期的治疗应以补液、纠正酸中毒为主，必要时进行腹腔透析或血液透析，同时，应保证热量及液体供给以减少机体蛋白分解，必要时给予小量胰岛素，限制天然蛋白质的摄入。鉴于重症患儿或代谢性酸中毒急性发作期死亡率极高，临床高度怀疑时，可在确诊前进行治疗，如中止蛋白质摄入、静脉补液、肌注大剂量维生素B12
甲基丙二酸尿症的发病时间介绍
mut0型患者起病最早，80%在生后数小时至1周内发病，类似急性脑病样症状，如:拒乳、呕吐、脱水、昏迷、惊厥、酸中毒、酮尿、低血糖，早期死亡率极高，预后不良。mut-及Cb1A和Cb1B型患者多在生后1月后发病，Cb1C和Cb1D在新生儿期至成年发病者均有报道，Cb1F报道很少。
简述甲基丙二酸尿症的发作诱因
部分患者呈急性发病或间歇性发病，发热、感染、饥饿、疲劳、外伤等应激状态下机体能量需求增加，高蛋白饮食、输血等因素引起甲基丙二酸前身物质蛋氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸蓄积，丙戊酸、大环内酯类药物导致左旋肉碱消耗，甲基丙二酸排泄障碍，引起急性代谢紊乱。
使用二羟丙茶碱的注意事项
1、本品可通过胎盘屏障，也可随乳汁排出，孕妇和哺乳期妇女慎用。 2、心脏、肝、肾功能不全、甲状腺功能亢进、活动性消化道溃疡、糖尿病、前列腺增生而导致排尿困难者慎用。 3、对本品过敏者禁用，过敏体质者慎用。 4、本品性状发生改变时禁止使用。 5、请将本品放在儿童不能接触的地方。 6、儿童
甲基丙二酸尿症的影像学异常介绍
甲基丙二酸尿症患者脑CT、MRI扫描常见对称性基底节损害，以苍白球损害为主。婴幼儿患者白质发育落后、年长儿脑白质变性出现较早，随病情进展出现弥漫性脑萎缩。患者生后第1个月脑影像学可正常或白质变薄，1岁左右可发展为中到重度脑萎缩及白质发育落后。典型患者可见弥漫性幕上白质水肿和髓鞘化不良，亦可因弥漫
甲基丙二酸尿症的一般表现
患者临床表现常无特异性，常常被误诊为一般围产期脑损害、败血症、急慢性脑病或脑变性病，常见喂养困难、呕吐、呼吸急促、惊厥、肌张力异常、嗜睡、智力、运动落后或倒退，急性期可见昏迷、呼吸暂停、代谢性酸中毒、酮症、低血糖、高乳酸血症、高氨血症、高甘氨酸血症、肝损害、肾损害，严重时脑水肿、脑出血。患者神经
丙二酰辅酶A对脂肪酸合成的作用
在脂肪酸合成中，它为脂肪酸提供二碳单位，将二碳单位加到延长中的脂肪酸碳链中。 丙二酰A是在乙酰辅酶A羧化酶的作用下使乙酰辅酶A羧化而形成的。一分子乙酰辅酶A与一分子碳酸氢盐相结合，其中需要三磷酸腺苷以提供能量。 丙二酰辅酶A被一种称作丙二酰辅酶A：酰基载体蛋白转酰基酶（MCAT）用于合成脂肪
关于二羟丙茶碱的基本介绍
二羟丙茶碱（dyphylline）化学名为 1,3-二甲基-7-（2，3-二羟丙基）-3,7-二氢-1H-嘌呤-2,6-二酮，白色粉末或颗粒；无臭，味苦。在水中易溶，在乙醇中微溶，在三氯甲烷或乙醚中极微溶解 ，熔点为160～164℃。常温常压稳定，存放在密闭容器中。储存在阴凉，干燥，通风良好的区
关于二羟丙茶碱的基本介绍
二羟丙茶碱，是一种有机化合物，化学式为C10H14N4O4，为白色结晶性粉末，易溶于水，主要用作平滑肌松弛药，有扩张支气管和冠状动脉的作用，并有利尿作用，在胃液中稳定，平喘作用与氨茶碱相似，尤适用于伴有心动过速。 1、二羟丙茶碱的基本信息： 化学式：C10H14N4O4 分子量：254.2
关于二羟丙茶碱的检查介绍
1、二羟丙茶碱的酸碱度 取本品0.50g，加水10mL使溶解，加溴麝香草酚蓝指示液5滴，应显黄色或绿色，再加氢氧化钠滴定液（0.02mol/L）0.20mL，应显蓝色。 2、二羟丙茶碱的溶液的澄清度与颜色 取本品1.0g，加水10mL，振摇使溶解，溶液应澄清无色，如显色，与黄色或黄绿色1号
使用巯甲丙脯酸的注意事项介绍
1.（1）低血压，如因充血性心力衰竭、血容量不足等引起者。（2）粒细胞减少，如因自身免疫性疾病、胶原性血管病、发热性疾病、使用免疫抑制药治疗引起者。（3）脑动脉或冠状动脉供血不足，可因血压降低而加剧缺血。（4）血钾过高。（5）肾功能障碍。（6）肝功能障碍。（7）单侧或双侧肾动脉狭窄。（8）主动脉
使用二羟丙茶碱的注意事项介绍
一、二羟丙茶碱的注意事项： 1、本品可通过胎盘屏障，也可随乳汁排出，孕妇和哺乳期妇女慎用。 2、心脏、肝、肾功能不全、甲状腺功能亢进、活动性消化道溃疡、糖尿病、前列腺增生而导致排尿困难者慎用。 3、对本品过敏者禁用，过敏体质者慎用。 4、本品性状发生改变时禁止使用。 5、请将本品放在儿
关于丙戊酸的使用注意事项
应在治疗前测定肝脏功能（见【禁忌】中内容），并在开始治疗的前6个月内定期监测，尤其对于危险病人（见【注意事项】中内容）。 如大多数抗癫痫药物，应注意转氨酶水平的轻微升高，尤其在治疗开始阶段，但通常是一过性和中度的，无临床意义。 推荐在这些患者中进行更深入的生物学检查（包括凝血酶原时间）；适当
关于盐酸二氧丙嗪颗粒的用法用量及注意事项
用法用量 口服。1～2岁，一次1/2袋；3～4岁，一次1袋；5～6岁，一次1.5袋。一日2次。 注意事项 1.本品仅为儿童用药。 2.治疗量与中毒量接近，不得超过极量。 3.癫痫、肝功能不全者慎用。
关于丙二酰CoA的生成的介绍
乙酰CoA由乙酰CoA羧化酶（acetyl CoA carboxylase）催化转变成丙二酰CoA（或称丙二酸单酰CoA），乙酰CoA羧化酶存在于胞液中，其辅基为生物素，在反应过程中起到携带和转移羧基的作用。该反应机理类似于其他依赖生物素的羧化反应，如催化丙酮酸羧化成为草酰乙酸的反应等。 由乙
关于巯甲丙脯酸的鉴别测定介绍
（1）取本品约25mg，加乙醇2ml溶解后，加亚硝酸钠结晶少许与稀硫酸10滴，振摇，溶液显红色。 （2）取卡托普利二硫化物项下的供试品溶液，用流动相稀释制成每1ml中含0.1mg的溶液，作为供试品溶液；另取卡托普利对照品，加甲醇适量溶解，再用流动相稀释制成每1ml中约含0.1mg的溶液，作为对
关于巯甲丙脯酸的含量测定介绍
取本品约0.3g，精密称定，加水100ml，振摇使溶解，加稀硫酸10ml，再加碘化钾1.0g与淀粉指示液2ml，用碘酸钾滴定液（0.01667mol/L）滴定，至溶液显微蓝色（保持30秒不褪色），并将滴定的结果用空白试验校正。每1ml碘酸钾滴定液（0.01667mol/L）相当于21.73mg的
关于二羟丙茶碱的药典信息介绍
一、二羟丙茶碱的基本信息 本品为1,3-二甲基-7-(2,3-二羟丙基)-3,7-二氢-1H-嘌呤-2,6-二酮，按干燥品计算，含C10H14N4O4不得少于98.00%。 二、二羟丙茶碱的性状 本品为白色粉末或颗粒，无臭。 本品在水中易溶，在乙醇中微溶，在三氯甲烷或乙醚中极微溶解。
预防甲基丙二酸尿症后遗症介绍
该病的预后取决于病型、发现早晚及长期治疗的合理性。但有人认为发病的早晚与中枢神经系统的预后及生命的长短无关。钴胺素合成缺陷者发病较变位酶缺陷者晚，经过治疗后大多能存活。mut0型预后最差，维生素B12不反应型预后不佳，Cb1A型预后最好。神经功能损害的轻重与高氨血症、代谢性酸中毒等持续时间的长短
琥珀酸脱氢酶及丙二酸的抑制作用实验
实验方法原理 琥珀酸脱氢酶能使琥珀酸脱氢生成延胡索酸，并将脱下的氢交给受氢体。用甲烯蓝作受氢体时，甲烯蓝被氢还原生成无色的甲烯白。其反应如下： 琥珀酸+甲烯蓝→延胡索酸+甲烯白+蓝酸 丙二酸是琥珀酸脱氢酶竞争性抑制剂细菌量越多或脱氢酶活性越高甲烯蓝脱色所需时间越短，因此，甲烯蓝脱色所需时间的倒数可用
琥珀酸脱氢酶及丙二酸的抑制作用实验
甲烯蓝脱色法 实验方法原理 琥珀酸脱氢酶能使琥珀酸脱氢生成延胡索酸，并将脱下的氢交给受氢体。用甲烯蓝作受氢体时，甲烯蓝被氢还原生成无色的甲烯白。其反应如下：
使用二巯丁二酸的注意事项
1．治疗时应监测血铅浓度。因治疗后血铅浓度降低，但有些人再次接触铅和治疗时，血铅反而升高。此外，经短时治疗后，可引起血铅反跳性升高，这是因铅从骨中游离出来，重新分布的结果。所以应反复用药，才能保证疗效。 2．肝病慎用，治疗时每周监测血氨基转移酶。 3．每周监测全部血细胞计数，发现有中性粒细胞
二羟丙茶碱注射液的注意事项
1、哮喘急性严重发作患者不首选本品。 2、茶碱类药物可致心律失常和（或）使原有的心律失常恶化；若患者心率过速和（或）心律的任何异常改变均应密切注意。 3、高血压或者消化道溃疡病史的患者慎用本品。 4、大剂量可致中枢兴奋，预服镇静药可防止。 孕妇及哺乳期妇女用药： 本品可通过胎盘屏障，也
二羟丙茶碱注射液的注意事项
1、哮喘急性严重发作患者不首选本品。 2、茶碱类药物可致心律失常和（或）使原有的心律失常恶化；若患者心率过速和（或）心律的任何异常改变均应密切注意。 3、高血压或者消化道溃疡病史的患者慎用本品。 4、大剂量可致中枢兴奋，预服镇静药可防止。 孕妇及哺乳期妇女用药： 本品可通过胎盘屏障，也
关于亮丙瑞林的注意事项
1.对本品及GnRH衍生物或合成类似物过敏者、原因不明的阴道出血者、孕妇和哺乳期妇女禁用。 2.伴有脊髓压迫者、输尿管梗阻者、老年人及生理功能低下者、充血性心力衰竭者或有心血管病史者、血栓栓塞患者、有骨质疏松史者慎用。 3.乙醇可加重本品的不良反应。 4.首次注射亮丙瑞林时，在注射前先使用
关于巯甲丙脯酸肾损害的预后介绍
关于卡托普利所引起的肾损害预后存在争议。一些作者认为蛋白尿只是短暂的过程，与进展性肾功能衰竭无关，而且有时不停药蛋白尿也可以自行减少消失。Case等报道了81例因患高血压病使用卡托普利的患者，6例在治疗过程中出现蛋白尿，其中4例在继续使用卡托普利治疗的9个月中蛋白尿消退。另2例患者发生膜性肾病和
关于巯甲丙脯酸的基本信息介绍
甲巯丙脯氨酸，是一种化学物质，分子量为217.29。 本品为白色或类白色结晶性粉末；有类似蒜的特臭，味咸。 本品在甲醇、乙醇或三氯甲烷中易溶，在水中溶解。 本品的熔点（2010年版药典二部附录Ⅵ C）为104～110℃。 取本品，精密称定，加乙醇溶解并定量稀释制成每1ml中约含20mg的
关于巯甲丙脯酸的物质检查介绍
避光操作。取本品，精密称定，加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.5mg的溶液，作为供试品溶液（临用新制）；另取卡托普利二硫化物对照品，精密称定，加甲醇适量溶解，再用流动相定量稀释制成每1ml中约含5μg的溶液，作为对照品溶液；再取卡托普利与卡托普利二硫化物对照品，加甲醇适量溶解，用流动相
关于二巯丁二酸的基本介绍
2,3-二巯基丁二酸（Dimercaptosuccinic acid、英文缩写为：DMSA），别名2,3-二巯基琥珀酸，一般简称二巯基丁二酸，是一种有机硫化合物，常温下为白色结晶状粉末，熔点：196-198ºC ，分子式C4H6O4S2 。因分子内含有两个巯基，所以它带有巯基化合物特有的臭味。二