关于丙酮酸激酶的简介
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK),别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶,其分子质量为:228kDa。在糖酵解系统里,它是催化形成第二个ATP反应的酶。能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv -ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二价金属离子外(Mg2+和Mn2+)外,还需要一价金属离子(K+.Rb+,Cs+),在生理上起作用的大概是K+。分子量约25万。是催化ADP为ATP的形成,结果是形成丙酮酸的终产物。......阅读全文
丙酮酸激酶测定的参考值与临床意义
参考值:正常荧光在20min内消失。(15.0±1.99)U/gHb(37℃)(ICSH推荐Blume法)。临床意义:PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中间缺乏时荧光25~60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%~50%。
红细胞丙酮酸激酶测定的临床意义是什么
诊断PK酶缺乏症。本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。 红细胞丙酮酸激酶活性降低:见于遗传性丙酮酸激酶缺陷症、某些获得性丙酮酸激酶缺陷(如粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征)等。
丙酮酸的酶催化法简介
用酶或微生物细胞作催化剂,使葡萄糖或三羧酸循环的某些中间代谢产物,在一定条件下,转化为丙酮酸的技术,称为酶催化法。其主要过程是先进行小规模的微生物培养,菌体收集,直接转化或用载体包埋成固定化酶,然后转化生成丙酮酸。酶催化法设备投资小,能耗低,转化率高,但底物来源较窄、成本比较高约5万元每吨,因此
关于磷酸甘油酸激酶的简介
磷酸甘油酸激酶(Phosphoglycerate kinase PGK)是每种生物得以生存的必须酶,该酶的缺乏可引起生物体代谢等功能的紊乱。PGK是一个单体的、高度柔曲性的糖酵解酶,它主要由两个球形的结构阈构成,在与底物结合的过程中发生显著的构相改变,最终发生催化效应。该酶在一些细菌细胞中只有一
重组葡激酶的简介
组葡激酶 (Recombinant Stapylokinase r-Sak )[1]是通过基因工程的方法制备的一种新型溶血栓药物。用于由血栓引起的急性心肌梗塞的治疗,并有治疗外周血管血栓及由血栓引起的缺血性组织坏死类疾病的应用前景,也可开发成预防治疗血栓病的药物。它与目前临床使用的链激酶 (SK
简述丙酮酸激酶缺乏症的流行病学
常染色体隐性遗传在北欧血统的人群中高发。在日本 此病与G-6PD缺乏症的人数大致相等 但越来越多的证据表明此病亦呈现全球性分布。由于PK缺乏症所致的溶血已见于葡萄牙、意大利、近东、澳大利亚 新西兰、中国 委内瑞拉、菲律宾 墨西哥等地区和国家 我国香港地区3%的新生儿为PK变异型杂合子 在德国和美
简述红细胞丙酮酸激酶测定的原理和临床意义
一、红细胞丙酮酸激酶测定的原理: 丙酮酸激酶荧光斑点试验:荧光斑点试验荧光在20分钟以内消失,其酶活性在正常范围内;荧光反应液点荧光在30分钟以上消失者应考虑丙酮酸激酶活性降低,并需进一步用酶定量测定法检测其酶活性以确诊。 二、红细胞丙酮酸激酶测定的临床意义: 诊断PK酶缺乏症。本试验可作
丙酮酸激酶测定的原理、参考值和临床意义
丙酮酸激酶测定:包括荧光斑点试验和PK活性检测。原理:在二磷酸腺苷(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸,在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下,丙酮酸被LDH转化为乳酸,若标记荧光于NADH上,此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。参考值:正常荧光在20m
肌酸激酶(CK)简介
分子量为86KD,广泛存在于细胞浆和线粒体中,该酶催化体内ATP与肌酸之间高能磷酸键转换生成磷酸肌酸和ADP的可逆反应,为肌肉收缩和运输系统提供能量来源。在人体三种肌肉组织(骨骼肌、心肌和平滑肌)中都含有大量CK,肝、胰、红细胞等CK的含量极少。胞浆CK的酶蛋白部分由两个亚基组成,不同亚基的组合
小鼠丙酮酸激酶(PK)ELISA试剂盒使用说明
试验原理:PK试剂盒是固相夹心法酶联免疫吸附实验(ELISA).已知PK浓度的标准品、未知浓度的样品加入微孔酶标板内进行检测。先将PK和生物素标记的抗体同时温育。小鼠丙酮酸激酶洗涤后,加入亲和素标记过的HRP。再经过温育和洗涤,去除未结合的酶结合物,然后加入底物A、B,和酶结合物同时作用。产生颜色。
预防苯丙酮酸尿症的简介
1、遗传咨询:本病为常染色体隐性遗传。根据遗传规律可推断患儿的父母为杂合子(即致病基因携带者)患儿为纯合子,其发病率为25%。若本病息者选择配偶亦是此病患者,则后代100%为患者;若一方为患者,一方为携带者则子代50%为患者;若一方为患者或为杂合子,而另一方正常,则后代表现型正常,但是100%或
关于蛋白酪氨酸激酶抑制剂的简介
蛋白酪氨酸激酶抑制剂主治慢性骨髓性白血病(CML)的原始细胞危象期、加速期、以及经α干扰素治疗无效的慢性期。 一、药物名称:蛋白酪氨酸激酶抑制剂 二、药物别名:Gleevec,Glivec 三、英文名称:imatinib mesylate 四、药物说明:橙色至暗橙色不透明硬胶囊,每粒胶囊
丙酮酸激酶测定的参考值与临床意义是什么
参考值: 正常荧光在20min内消失。(15.0±1.99)U/gHb(37℃)(ICSH推荐Blume法)。 临床意义: PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中间缺乏时荧光25~60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%~50%。
丙酮酸激酶缺乏症红细胞PK缺陷的实验诊断标准
(1)PK荧光斑点试验属严重缺乏值范围。 (2)PK荧光斑点试验属中间缺乏值范围,伴有明确家族史和(或)2 3-DPG含量有2倍以上的升高或有其他中间产物变化。 (3)PK活性定量属纯合子范围。 (4)PK活性定量属杂合子范围:伴有明确家族史和(或)中间代谢产物变化 符合上述4项中任何1
蛋白激酶A的结构简介
PKA全酶以四聚体形式存在,但PKA被靶向到特定组分时,也会在细胞中形成更高阶的结构。经典的PKA全酶结构由两个调节亚基(R亚基)和两个催化亚基(C亚基)组成。催化亚基包含活性位点、在结合和水解ATP的蛋白激酶中发现的一系列典型残基以及结合调节亚基的结构域。调节亚基具有结合到cAMP的结构域,该
酪氨酸激酶的简介
酪氨酸激酶(tyrosine kinase,TK),一种酪氨酸特异性蛋白激酶。NTP(往往是ATP)可作用于蛋白的酪氨酸残基并使其磷酸化,引起其构象改变。
山羊(Goat)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PEPCK)ELISA检测...
山羊(Goat)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PEPCK)ELISA检测试剂盒使用说明试剂盒只能用于科学研究,不得用于医学诊断山羊(Goat)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PEPCK)ELISA检测试剂盒使用说明书检测原理试剂盒采用双抗体一步夹心法酶联免疫吸附试验(ELISA)。往预先包被磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
关于尿激酶型纤溶酶原激活物的简介
尿激酶型纤溶酶原激活物(uPA),uPA是一种丝氨酸蛋白水解酶。小鼠uPA基因位于第10条染色体长臂上,其长度为6.5KD,由11个外显子构成,可转录成24KB的成熟的mRNA,初始翻译产物为前尿激酶原(含431个氨基酸残基),除去20个氨基酸残基的信号肽后即为细胞分泌的尿激酶原(pro-uPA
红细胞丙酮酸激酶测定的原理是什么--临床意义是什么
原理 丙酮酸激酶荧光斑点试验:荧光斑点试验荧光在20分钟以内消失,其酶活性在正常范围内;荧光反应液点荧光在30分钟以上消失者应考虑丙酮酸激酶活性降低,并需进一步用酶定量测定法检测其酶活性以确诊。 临床意义 诊断PK酶缺乏症。本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。 红细胞丙酮酸激酶活性降低
磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶的物理化学性质
中文名称磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶英文名称phosphoenolpyruvate carboxykinase;PEPCK定 义编号:EC 4.1.1.32。在糖异生途径中,催化草酰乙酸形成磷酸烯醇式丙酮酸和二氧化碳的酶。此反应是需要鸟苷三磷酸提供磷酰基的可逆反应。该酶在三羧酸循环中催化逆反应,以回补草
概述丙酮酸激酶缺乏症PK活性测定的正常参考值
(1)荧光斑点法PK活性筛选试验: ①PK活性正常:荧光在25min内消失 ②PK活性中间缺乏值(杂合体值):荧光在25~60min消失 ③PK活性严重缺乏值(纯合体值):荧光在25min不消失 (2)PK活性定量测定[国际血液学标准化委员会(ICSH)]推荐的Blume法: ①正常值
酪氨酸蛋白激酶的简介
蛋白酪氨酸激酶(protein tyrosine kinase,PTK)是一类催化ATP上γ-磷酸转移到蛋白酪氨酸残基上的激酶,能催化多种底物蛋白质酪氨酸残基磷酸化,在细胞生长、增殖、分化中具有重要作用。迄今发现的蛋白酪氨酸激酶中多数是属于致癌RNA病毒的癌基因产物,也可由脊椎动物的原癌基因产。
丙酮酸的乳酸氧化法合成方法简介
以乳酸为原料,氧化脱氢一步法生产丙酮酸。但乳酸直接制取丙酮酸非常困难,根据工艺不同必须选用合适的催化剂。可以选择的催化剂有磷酸铁、钼酸碲盐、银、钒等。此法酒石酸的氧化脱羧法相比,具有能耗低、污染小、产率高等优点,适合工业化生产。其缺点是成本也较高,约6万元每吨。
M2型丙酮酸激酶如何调控细菌内毒素LPS引起的炎症
M2型丙酮酸激酶四聚化能逆转细菌内毒素LPS引起的Warburg效应 M2型丙酮酸激酶在稳定Hif-1α 和调节Hif-1α 下游的靶基因表达过程中具有重要作用 M2型丙酮酸激酶四聚化能减弱细菌内毒素LPS引起的M1型巨噬细胞反应 M2型丙酮酸激酶是激活的巨噬细胞糖酵解代谢途径转变的重要决
关于丙酮酸的基本信息介绍
丙酮酸,又称a-氧代丙酸,是一种有机物,化学式为C3H4O3,结构为CH3COCOOH,是所有生物细胞糖代谢及体内多种物质相互转化的重要中间体,因分子中包含活化酮和羧基基团,所以作为一种基本化工原料广泛应用于化学、制药、食品、农业及环保等各个领域中,可通过化学合成和生物技术多种方法制备。
关于乙酰辅酶A分解丙酮酸的去路
1.生成乙酰辅酶A:丙酮酸在有氧气和线粒体存在时进入线粒体,经丙酮酸脱氢酶复合体(表5-1-2)催化氧化脱羧产生NADH、CO2和乙酰辅酶A,乙酰辅酶A进入三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化为CO2和H2O,释放的能量在此过程中可产生大量ATP。这是糖的有氧氧化过程。糖的有氧氧化是机体获得ATP的主
受体酪氨酸激酶的基本简介
受体酪氨酸激酶(receptor protein tyrosine kinase, RPTKs)RPTKs是最大的一类酶联受体, 它既是受体,又是酶, 能够同配体结合,并将靶蛋白的酪氨酸残基磷酸化。所有的RPTKs都是由三个部分组成的:含有配体结合位点的细胞外结构域、单次跨膜的疏水α螺旋区、含有酪氨
关于苯丙酮酸尿症的病因分析
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200~500毫克,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(BH4)作为辅酶参与。基因突变有可
关于苯丙酮酸尿症的检查介绍
1.新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙
关于丙酮酸的化学性质介绍
在空气中颜色变暗。加热时缓慢聚合,富有反应性,容易与氮化物、醛、卤化物、磷化物等反应,参与生物体的糖代谢、胶质、氨基酸、蛋白质等的生化合成、代谢、醇的发酵等。当用力时,在肌肉中被还原为乳酸,休息时再次氧化并部分转变为糖原。大鼠经口LD502100mg/kg。丙酮酸是人体的一种成分,在人体内主要参