关于丙酮酸激酶的简介

丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK),别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶,其分子质量为:228kDa。在糖酵解系统里,它是催化形成第二个ATP反应的酶。能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv -ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二价金属离子外(Mg2+和Mn2+)外,还需要一价金属离子(K+.Rb+,Cs+),在生理上起作用的大概是K+。分子量约25万。是催化ADP为ATP的形成,结果是形成丙酮酸的终产物。......阅读全文

红细胞丙酮酸激酶测定的原理

  丙酮酸激酶荧光斑点试验:荧光斑点试验荧光在20分钟以内消失,其酶活性在正常范围内;荧光反应液点荧光在30分钟以上消失者应考虑丙酮酸激酶活性降低,并需进一步用酶定量测定法检测其酶活性以确诊。

红细胞丙酮酸激酶缺陷症

  (1)筛检试验:PK荧光斑点法:中等缺乏者(杂合子型)20~60min荧光消失,严重缺乏者(纯合子型)60min荧光不消失。  (2)确诊试验:PK活性检测,中等缺乏者(杂合子型)为正常活性的25%~50%,严重缺乏者(纯合子型)为正常活性的25%以下。

丙酮酸激酶测定临床意义

1.急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高,22~24h PK活性达高峰(为对照值3倍),第2天达峰值(为对照值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外,由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早,因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的诊断。

丙酮酸激酶缺乏症概述

  1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型,第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高 加葡萄糖后可以纠正,第Ⅱ型自身溶血显著增高,加葡萄糖不能纠正 1960年De Gruchy等发现第Ⅱ型患者加三磷腺苷(A

关于半乳糖激酶的简介

  自然界中除乳类外, 含乳糖的食物不多。 乳糖在肠内分解为半乳糖和葡萄糖。半乳糖在肝脏内转变为葡萄糖后分解。半乳糖在肝脏内转化为葡萄糖, 至少需要三个特殊的酶。半乳糖激酶在肝内是很活跃的, 此酶缺陷与白内障形成密切相关。

关于胸苷激酶的简介

  胸苷激酶(Thymidine kinase)是一种催化胸苷的磷酸化生成胸苷一磷酸的酶。胸苷激酶以醇基为受体催化ATP,也可以α-uridine为受体。催化α-GAT的磷酸基为供体的酶反应。  转换脱氧胸苷(Thd) 为胸苷酸 (TMP),这种磷酸化方式是唯一的通途引入Thd到DNA代谢。正因如此

丙酮酸激酶缺乏症的基本介绍

  中文名:丙酮酸激酶缺乏症 英文名:pyruvate kinase deficiency 丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致,主要是PK基因点突变 小部分患者表现为缺失或插入ATP缺乏是

丙酮酸激酶(PK)荧光斑点试验

同PK活性测定。酶反应消耗NADH(有荧光)产物NAD+无荧光。因此PK缺乏者的红细胞荧光消失减慢或不消失。【参考范围】正常人37℃,25分钟内荧光消失。【临床意义】PK缺乏症杂合子荧光在25~60分钟消失;纯合子荧光在60 分钟内仍不消失。【评价】本法作为PK缺乏症的筛查试验。参考文献: 1 王鸿

生化检测项目血清丙酮酸激酶介绍

血清丙酮酸激酶介绍:         丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死

丙酮酸激酶测定的原理及参考值

  原理:  在二磷酸腺苷(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸,在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下,丙酮酸被LDH转化为乳酸,若标记荧光于NADH上,此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。  参考值:  正常荧光在20min内消失。(15.0±1.99

丙酮酸激酶测定的原理和临床意义

丙酮酸激酶测定:包括荧光斑点试验和PK活性检测。原理:在二磷酸腺苷(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸,在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下,丙酮酸被LDH转化为乳酸,若标记荧光于NADH上,此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。参考值:正常荧光在20m

丙酮酸激酶缺乏症的临床表现

  主要是慢性溶血及其合并症的表现。病情轻重不一 可以是严重的新生儿黄疸甚至可出现胆红素脑病,需要血液置换或多次输血,少数患者直到成年或年老才发现贫血 还有的因骨髓功能完全代偿,平时可能没有明显的贫血和其他表现 但查体时常有黄疸和脾大。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期,不像G-6-PD缺乏的患

丙酮酸激酶测定的原理及临床意义

丙酮酸激酶测定:包括荧光斑点试验和PK活性检测。原理:在二磷酸腺苷(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸,在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下,丙酮酸被LDH转化为乳酸,若标记荧光于NADH上,此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。参考值:正常荧光在20m

血液的化学检验项目红细胞丙酮酸激酶

红细胞丙酮酸激酶介绍:  红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。红细胞丙酮酸激酶正常值:  国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/g Hb,成人男女无显著差别(P>0.05)。红细胞丙酮酸激酶临床意义:

简述丙酮酸激酶缺乏症的发病机制

  PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时,ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素 因为ATP缺乏时,Na离子在红细胞内蓄积,红细胞肿胀成球形,球形红细胞通过脾时被破坏,导致溶血性贫血的发生。PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD+ )合成受损 ADP和

丙酮酸激酶测定的的临床意义是什么

  PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中间缺乏时荧光25~60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%~50%。

简述红细胞丙酮酸激酶的注意事项介绍

  一、红细胞丙酮酸激酶— 检查前:  (1) 抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。  (2) 体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。  (3) 抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。  二、红细胞丙酮酸

丙酮酸激酶的正常值及临床意义

  正常值  血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。  临床意义  (1)急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高,22~24h PK活性达高峰(为对照值3倍),第2天达峰值(为对照值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外,由于急性心肌梗死

丙酮酸激酶缺乏症的实验室检查

  1.外周血 血红蛋白一般在50~60g/L以上 网织红细胞计数大多在2.5%~15.0% 切脾后可高达40%~70%,外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞。自身溶血试验为非特异性的 现在不再用此试验作为对红细胞酶病的实验诊断手段。红细胞中糖酵解途径的某些中间产物有特征性改变,如2 3-DPG呈

简述丙酮酸激酶缺乏症的并发症

  1.胆石症为较常见的并发症。  2.较少见的并发症有胆红素脑病 慢性腿部溃疡、继发于胆道疾病的急性胰腺炎 脾脓肿、髓外造血组织的脊髓压迫和游走性静脉炎等  3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧,甚至出现“溶血危象” 此时可能需要输血。

白细胞丙酮酸激酶缺乏症的临床特征

中文名称白细胞丙酮酸激酶缺乏症英文名称leukocyte pyruvate kinase deficiency定  义原发性吞噬细胞缺陷病。因白细胞中缺乏丙酮酸激酶(PK),不能使ADP磷酸化为ATP,导致白细胞能量代谢障碍,寿命缩短。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫

磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶的基本信息

中文名称磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶英文名称phosphoenolpyruvate carboxykinase;PEPCK定  义编号:EC 4.1.1.32。在糖异生途径中,催化草酰乙酸形成磷酸烯醇式丙酮酸和二氧化碳的酶。此反应是需要鸟苷三磷酸提供磷酰基的可逆反应。该酶在三羧酸循环中催化逆反应,以回补草

关于丙酮酸脱氢酶复合体的简介

  除此之外,此复合物也是生物体内另外两种酶复合物的原型,分别是参与柠檬酸循环的α-酮基戊二酸复合物(α-ketoglutarate dehydrogenase complex),以及参与一些氨基酸氧化路径的支链 α-酮酸去氢酶复合物(Branched-chain α-keto acid dehyd

临床化学检查方法介绍红细胞丙酮酸激酶

红细胞丙酮酸激酶介绍:  红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。红细胞丙酮酸激酶正常值:  国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/g Hb,成人男女无显著差别(P>0.05)。红细胞丙酮酸激酶临床意义:

临床化学检查方法介绍血清丙酮酸激酶介绍

血清丙酮酸激酶介绍:         丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死

肌酸激酶的简介

  肌酸激酶(Creatine Kinase,CK),也称为肌酸磷酸激酶。肌酸激酶以骨骼肌、心肌、平滑肌含量为多,其次是脑组织,胃肠道、肺和肾内含量较少。肌酸激酶主要存在于细胞质和线粒体中,是一个与细胞内能量运转、肌肉收缩、ATP再生有直接关系的重要激酶。肌酸激酶活性测定可以用于骨骼肌疾病及心肌疾病

肌酸激酶的简介

  肌酸激酶(Creatine Kinase,CK),也称为肌酸磷酸激酶。肌酸激酶以骨骼肌、心肌、平滑肌含量为多,其次是脑组织,胃肠道、肺和肾内含量较少。肌酸激酶主要存在于细胞质和线粒体中,是一个与细胞内能量运转、肌肉收缩、ATP再生有直接关系的重要激酶。肌酸激酶活性测定可以用于骨骼肌疾病及心肌疾病

关于丝裂原活化蛋白激酶的简介

  MAPK是信号从细胞表面传导到细胞核内部的重要传递者。丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)是一组能被不同的细胞外刺激,如细胞因子、神经递质、激素、细胞应激及细胞黏附等激活的丝氨酸-苏氨酸蛋白激酶。由于MAPK是培养细胞在受到生长因子等丝

关于注射用重组葡激酶的简介

  注射用重组葡激酶,适应症为适用于成人由冠状动脉血栓引起的急性心肌梗塞溶栓治疗。本品应在症状发生后,尽可能早期使用。  成份:注射用重组葡激酶为利用基因重组技术生产的重组葡激酶(r-Sak)  性状:注射用重组葡激酶为白色疏松体。溶解后为澄明液体,不含有肉眼可见的不溶物。  适应症:适用于成人由冠

丙酮酸激酶测定的参考值与临床意义

参考值:正常荧光在20min内消失。(15.0±1.99)U/gHb(37℃)(ICSH推荐Blume法)。临床意义:PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中间缺乏时荧光25~60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%~50%。