概述弥漫性血管角化的检查方式

除根据发作性肢端疼痛、皮肤的特异性损害和肾功能不全等临床症状外,确诊常需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。用羊水细胞培养作酶活性检测,也可作产前诊断或检出女性基因携带者。 【临床表现】 绝大多数患者为男性,仅有极少数女性纯合子,但症状较轻。一般从4~8岁开始起病,首先出现皮肤症状,通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点,有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及皮脂分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木,而且常随气温变化或体力劳动而加重,类似感觉型周围神经病,但一般无运动症状。心脏也可出现心肌肥大,瓣膜缺损或传导功能异常,其中以二尖瓣狭窄或闭少数病儿可累及中枢神经,出现脑供血不全或脑缺血的轻偏瘫、言语困难等,也有并发脑出血的报告锁不全较常见。。肾脏损害是本病较常见的表现,从早期的蛋白尿、血尿、多尿直到晚期的肾功能衰竭都可以......阅读全文

概述小儿肺泡性蛋白沉积症的检查方式

  1.实验室检查  (1)痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒,含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混杂脱屑细胞和其他蛋白质,故诊断价值不大。  (2)血液检查在无肝脏病变情况下,血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高;恢复健康时,LDH即转为正常。

概述高血压性心脏病的检查方式

  1.心电图  心电图可正常,也可出现左心室肥厚及劳损。RV5+SV1>4.0mV(男),RV5+SV1> 3.5mV(女),R波占优势的导联中ST段可下移,或T波倒置,电轴左偏。  2.胸部X线片  主动脉除扩张外,主动脉延伸迂曲,主动脉弓上缘可达或超过胸锁关节水平,主动脉结明显向左突出,心腰显

关于共济失调毛细血管扩张症的检查方式介绍

  1.外周血中淋巴细胞百分比降低;  2.免疫球蛋白IgA、IgE缺乏或降低;  3.血清甲胎蛋白高于正常;  4.脑脊液检查正常;  5.肌电图示神经诱发电位幅度降低,晚期表现为运动及感觉传导速度减慢;  6.X线检查示部分患者存在慢性鼻旁窦炎、肺炎、支气管扩张或肺纤维化征象;  7.头颅CT扫

鼻咽血管纤维瘤的病因分析和检查方式介绍

  一、病因  发病原因不明。肿瘤可发生于身体各部,大小不一,表面光滑,可自由推动,纤维瘤可分为软硬两种,软纤维瘤即皮赘、有蒂、柔软,多发生在面、颈及胸背部。  二、检查  X线摄片,特别是体层摄片或CT断层扫描或MRI摄片,可了解肿瘤的大小、扩展方向及侵犯范围。应用选择性颈动脉造影术,尤以数字减影

关于非闭塞性肠系膜血管缺血的检查方式介绍

  有内脏循环下降的疾病,如果出现不能解释的腹部症状与体征,应高度怀疑本病的可能。  1.病史  非闭塞性肠系膜血管缺血者有下列病史时,应为高危人群:  ①急性心肌梗死伴有休克、充血性心衰、心律不齐;  ②烧伤伴有血容量减少;  ③脓肿、胰腺炎;  ④失血性休克;  ⑤正在使用肾上腺素α受体兴奋药和

关于变应性皮肤血管炎的检查方式介绍

  1.实验室检查  可有血嗜酸性粒细胞增高,血沉加快,血清总补体降低,严重者可有血尿、蛋白尿。  2.组织病理  典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死,红细胞外溢,血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。

关于遗传性血管性水肿的检查方式介绍

  1.实验室检查  I型HAE患者血清补体C4、C1-INH浓度和功能均低下;Ⅱ型患者血清补体C4、C1-INH功能低下,但C1-INH浓度正常/稍增高。非C1-INH缺乏型血清C4水平、C1-INH浓度和功能均正常 [1] ,需要进行相关的基因检测以明确诊断。以上补体检查均需重复一次。  2.组

关于急性弥漫性腹膜炎的概述

  腹膜炎是腹腔脏腹膜和壁腹膜的炎症,可由细菌感染、化学性或物理性损伤等引起。按病因可分为细菌性和非细菌性两类;按临床经过可分为急性、亚急性和慢性;按发布机制可分为原发性和继发性两类;按累及范围可分为弥漫性和局限性。由于急性化脓性腹膜炎常累及整个腹腔,所以称之为急性弥漫性腹膜炎。

关于产科弥漫性血管内凝血的基本介绍

  弥漫性血管内凝血(DIC)是一个复杂的病理生理过程。在微循环内,主要是毛细血管和微静脉内广泛的纤维蛋白沉积和血小板凝聚,即微血栓形成。由此引起凝血因数和血小板消耗和继发性纤溶,广泛出血,血管内溶血,组织坏死等变化,以及由此引起的各脏器的功能障碍。产科的胎盘早剥,死胎稽留,感染性流产,过期流产,先

弥漫性血管内凝血的基本信息介绍

  弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation;DIC)不是一种独立的疾病,而是许多疾病在进展过程中产生凝血功能障碍的最终共同途径,是一种临床病理综合征。由于血液内凝血机制被弥散性激活,促发小血管内广泛纤维蛋白沉着,导致组织和器官损伤;另一方面,由

弥漫性血管内凝血的临床表现介绍

  临床表现与基础疾病有关。DIC时何种蛋白溶解过程(凝血或纤溶)处于优势,将在很大程度上决定临床表现的特征。以凝血为主者可只表现为血栓栓塞性DIC;以纤溶为主者可发展为急性消耗性出血。也可在上述之间呈现一种广谱的,涉及不同类型的DIC临床表现。  1.出血  多部位出血常预示急性DIC。以皮肤紫癜

毛发红糠疹的检查和诊断的介绍

  检查  组织病理学检查:表皮弥漫性角化过度,有时呈网篮状。毛囊口角化过度,间有点状角化不全,特别见于毛囊角栓周围。部分病例在增厚的角质层的水平方向及垂直方向上都有交替存在的角化过度和角化不全,角质层呈现方格布样外观。颗粒层稍增厚,棘层不规则轻度肥厚,基底细胞轻度液化变性。真皮血管周围轻度炎细胞浸

先天性角化不良的诊断检查

  本病应与先天性皮肤异色症鉴别,后者以女性为多,在婴儿期即在面、臀、四肢有红斑,继以皮肤异色,有明显光敏史,指甲改变不常见,且少见白斑。与无汗性外胚叶发育不良的区别是后者有牙齿改变,有明显特殊的面容,头发少或全无,但甲的改变很少见。[1]

概述炎症肠病性关节炎的检查方式

  1.血液检查  (1)血常规贫血、急性期白细胞计数升高。  (2)便常规可见红、白细胞,潜血阳性。  (3)血沉增快,C-反应蛋白升高,血浆球蛋白升高,类风湿因子阴性,抗核抗体阴性。  (4)溃疡性结肠炎患者有半数以上出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),常为核周型ANCA。  (5)伴强直性脊

概述特发性肺纤维化的检查方式

  1、影像学检查  (1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即

关于肝脏恶性血管瘤的实验室检查方式介绍

  1.血象检查 可有贫血、微血管病性溶血性贫血,白细胞增多(65%)或白细胞减少(25%)血小板减少(62%)。  2.肝功能检查 约2/3的病人有肝功能异常:一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%ALP升高占85%高胆红素血症60%部分病人有ALT升高。约50%患者伴有轻中度的转氨酶

关于头面血管瘤综合征的检查方式介绍

  一、血管瘤的检查:  1、头颅X线平片:2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤,同侧的脑内病理钙化影呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形乃可确诊。  2、CT:提示钙化和单侧脑萎缩。  3、数字减影血管造影:毛细血管和静脉异常,受累半球表面毛细血管增生,静脉显著减少,上矢状窦发育不良等。  4、脑电图:提

关于弥漫性筋膜炎的检查介绍

  1、弥漫性筋膜炎的血常规检查:红细胞计数和血小板计数可轻度减少,约47.6%的病例嗜酸粒细胞增高。  2、弥漫性筋膜炎的血沉:约半数患者血沉增快。若并发血液学障碍,则可见相应的血细胞异常及骨髓异常。偶有蛋白尿。  3、弥漫性筋膜炎的血生化及免疫学检查:ANA阳性率30.8%,抗dsDNA抗体33

皮肤弥漫性红肿的病因及检查

  原因  局确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,从而产生血管炎而发生本病。  (一)免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG,IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关

一例局限性血管角化瘤病例分析

病例介绍患者男,18岁,右下肢屈侧红斑、增生及角化18年。患者诉出生后即有右小腿屈侧红斑,按之可褪色,2-3年后皮损逐渐增多,表面增厚、角化,皮损范围逐渐扩大。患者诉皮损无任何自觉症状。既往史、家族史无特殊。查体体检:各系统检查未见异常。皮肤科检查:右侧小腿及足底可见3 cm×4 cm, 排

简述产科弥漫性血管内凝血的临床表现

  1.出血,最常见的临床表现,表现为皮下瘀斑,针孔出血不止,呕血,咳血,血尿,血便。  2.休克:面色苍白,唇指发绀,肢体湿冷,心音低,脉细速,血压降低。  3.栓塞:少尿无尿,缺氧,酸中毒,昏迷等;4.溶血:表现高热,黄疸,血红蛋白尿;

血管紧张素Ⅱ的概述

  血管紧张素Ⅱ是肾素作用血管紧张素原产生血管紧张素Ⅰ,再经转化酶的作用而生成。血管紧张素Ⅱ具有较高的生物活性,是最有效的加压物质,其加压作用是去甲肾上腺素的40倍,还可刺激肾上腺分泌肾上腺素和醛固酮。

大血管疾病的概述

  大血管疾病是一类很凶险的疾病,发病急,进展快,病死率高。这里所说的大血管主要是指人体的主动脉——最主要的动脉。从外形上看,这些血管的口径大,管径粗;从功能上讲,这些血管的功能作用也很大,人体所有组织器官的血液供应都来源于它。

脑血管造影的概述

  脑血管造影是90年代以来广泛应用于临床的一种崭新的X线检查新技术,它是先选一入路动脉,一般选用右股动脉,通过右股动脉放置一动脉鞘,通过该动脉鞘管选用不同导管,在导丝引导下,选进所要显示动脉,注入含碘造影剂。造影剂所经过的血管轨迹连续摄片,通过电子计算机辅助成像为脑血管数字减影造影(DSA)。

肾血管造影的概述

  肾血管造影有肾动脉造影和肾静脉造影。血管造影是一种介入检测方法,显影剂被注入血管里,因为X光穿不透显影剂,血管造影正是利用这一特性,通过显影剂在X光下的所显示影像来诊断血管病变的。

脑血管畸形的概述

  脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人,得到确诊年龄平均20-40岁。  脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸

脑电图弥漫性慢波检查作用

  脑电图弥漫性慢波主要是θ波与δ波,在病理状态下,局限性慢波出现于局限性癫痫、脑肿瘤、脑脓肿、脑外伤性血肿和伴有软化灶的脑血管病等,有定位诊断价值。良性肿瘤或大脑深部肿瘤的脑电图多数是以θ波为主或只有θ波,恶性肿瘤常以δ波为主。

概述血管迷走神经性晕厥的辅助检查

  长期以来,明确神经介导的血管迷走性晕厥的诊断一直是间接、费时而且昂贵的,并且常常没有明确的结果。  直立倾斜试验(head-up tilt test, HUT)是近年来发展起来的一种新型检查方法,对血管迷走性晕厥的诊断起到决定性的作用。其阳性反应为试验中病儿由卧位改立位倾斜后发生晕厥伴血压明显下

副肿瘤性肢端角化症的检查

  1.体格检查  主要通过体格检查,皮肤视诊发现在四肢、耳、鼻等部位有典型的鳞屑等皮损表现。  2.病理检查  显示皮肤非特异性炎症。角化过度及角化不全,棘细胞层增厚,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。

足部皮肤角化过度的实验室检查

  必要时拍X线平片寻找外生骨疣。应与寻常疣鉴别,疣与鸡眼均使皮纹中断,而胼胝则使皮纹更明显。削去皮损表面后,寻常疣可见栓塞的毛细血管和多数出血点;鸡眼可见中央半透明、黄白色的核心;而胼胝则为浅黄色的角质,没有镶嵌型跖疣的多数点状栓塞的毛细血管。