黏膜皮肤淋巴结综合征的定义和临床表现
黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首先报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。......阅读全文
黏膜皮肤淋巴结综合征的检查方法
1.实验室检查血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。2.辅助检查尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
黏膜皮肤淋巴结综合征的治疗方法
1.静脉输注丙种球蛋白治疗可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。2.阿司匹林口服分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量口服。3.糖
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病。本病好发于2~6岁儿童,发病无明显季节规律,性别差异不大。临床以发热、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑、水肿及颈部淋巴结肿大为主要表现。治疗本病的关键是早期诊断、规范治疗、长期随访和提高患儿的免疫力。
关于黏膜皮肤淋巴结综合征的病因分析
本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森
诊断黏膜皮肤淋巴结综合征的标准介绍
诊断可以从以下要点进行参考: 1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内可确诊。 2.具有下列中的四条: (1)双侧眼结膜充血,无渗出物。 (2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。 (3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。 (4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。
治疗黏膜皮肤淋巴结综合征的相关介绍
急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。 1.静脉输注丙种球蛋白治疗 可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。 2.阿司匹林口服
关于黏膜皮肤淋巴结综合征的预后介绍
本病预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。
关于皮肤黏膜淋巴结综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。 2.辅助检查 尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
关于皮肤黏膜淋巴结综合征的鉴别诊断介绍
1.特异性炎症疾病(感染性) 耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。 2.非特异性炎症疾病 Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫
关于小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的检查介绍
1.实验室检查 血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。 2.辅助检查 尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
黏膜皮肤淋巴结综合征的鉴别诊断方法
1.特异性炎症疾病(感染性)耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。2.非特异性炎症疾病Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫苗接种后,烧伤后
治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的相关介绍
急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。 1.静脉输注丙种球蛋白治疗 可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。 2.阿司匹林口服
关于皮肤黏膜淋巴结综合征的并发症和预后介绍
1、并发症 包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症,其中冠状动脉并发症发生率高,是临床关注的重点。 2、预后 本病预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以
川崎病黏膜皮肤淋巴结综合征的诊治
病情介绍:患者,女,3岁10月,于入院前5天出现右侧颈部肿物,伴触痛,入院前4天,患儿出现发热,体温最高39.3℃左右,每6-7小时发热1次,于家中口服抗生素及抗病毒药物治疗,病程中眼睑轻度水肿,无结膜充血,无呼吸道及消化道症状,无乏力,饮食及睡眠稍差,二便正常。入院时查体:T:36.6℃,P:10
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的病因分析
本病的发生可能与以下因素相关。 1.本病是宿主对感染原产生的一种以血管为中心的Ⅲ型变态反应,发病和特定体质相关。 2.本病发生可能和溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、腺病毒、疱疹病毒、埃可病毒、立克次体等感染有关,但未能获得明确病原体的证据。 3.洗涤剂或汞中毒可能和本病有关。
诊断急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
以下6项症状中,只要患儿具备了其中的5项,就可以诊断为川崎病。 1.发热(38~40℃)持续≥5天。 2.发热持续几天后,双眼球结膜充血。 3.口唇发红干燥,杨梅舌。 4.手足硬肿、潮红,指(趾)末端脱屑。 5.多形性皮疹而无水疱及结痂。 6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。
治疗急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
1.早期应用大剂量免疫球蛋白,可使体温迅速恢复正常,明显降低冠状动脉损害与心肌梗死的发生率。 2.应用抗凝剂可避免血小板凝集和血栓形成。 3.病发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合泼尼松和阿司匹林治疗。
关于黏膜皮肤淋巴结综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。 2.辅助检查 尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
关于黏膜皮肤淋巴结综合征的鉴别诊断介绍
1.特异性炎症疾病(感染性) 耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。 2.非特异性炎症疾病 Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫
关于急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的检查介绍
1.血常规有轻度贫血,白细胞计数及中性粒细胞分类增高,发热期血沉明显加快,C反应蛋白增高。 2.尿中可能有白细胞增多;脑脊液中淋巴细胞可升高;但各种体液和排泄物病原学检查均为阴性。 3.少数患儿有心电图改变,R波和T波下降是预测冠状动脉病变的最好线索。
病例讨论:川崎病黏膜皮肤淋巴结综合征的诊治
病情介绍:患者,女,3岁10月,于入院前5天出现右侧颈部肿物,伴触痛,入院前4天,患儿出现发热,体温最高39.3℃左右,每6-7小时发热1次,于家中口服抗生素及抗病毒药物治疗,病程中眼睑轻度水肿,无结膜充血,无呼吸道及消化道症状,无乏力,饮食及睡眠稍差,二便正常。入院时查体:T:36.6℃,P:10
慢性皮肤黏膜念珠菌病的病因和定义
慢性皮肤黏膜念珠菌病指皮肤、黏膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细胞免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征,可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在应用免疫抑制剂的过程中
慢性皮肤黏膜念珠菌病的特点和临床表现
慢性皮肤黏膜念珠菌病指皮肤、黏膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细胞免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征,可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在应用免疫抑制剂的过程中
皮肤粘膜淋巴结综合征的概述
皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)又称川崎病(Kawa-sake disease),是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。
慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床表现
此病多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻者仅累及指甲,重者全身皮肤、黏膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹,黏膜有念珠菌粘着性白斑,指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食管狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍,老年发病者一般较轻。 另一类型是少年家族性多内分
慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床表现
此病多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻者仅累及指甲,重者全身皮肤、黏膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹,黏膜有念珠菌粘着性白斑,指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食管狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍,老年发病者一般较轻。另一类型是少年家族性多内分泌综合征
慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床表现
此病多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻者仅累及指甲,重者全身皮肤、黏膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹,黏膜有念珠菌粘着性白斑,指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食管狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍,老年发病者一般较轻。另一类型是少年家族性多内分泌综合征
慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床表现
此病多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻者仅累及指甲,重者全身皮肤、黏膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹,黏膜有念珠菌粘着性白斑,指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食管狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍,老年发病者一般较轻。另一类型是少年家族性多内分泌综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征的病因分析
病因不清,可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变,常为致死主要原因。
皮肤黏膜出血的介绍
皮肤黏膜出血(mucocutaneous hemorrhage)是由于机体止血或凝血功能障碍所引起,通常以全身性或局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。[1]