关于精氨酸酶的基本介绍
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。 arginase;L-arginine amidinase;L-arginine amidinohydrolase;E.C.3.5.3.1 EC3.5.3.1。亦作用于具有游离胍基与羧基的刀豆氨酸、真蛸碱等物质。一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中,作为尿素循环的一个环节而起作用。硬骨鱼类虽具有精氨酸酶,但不能形成尿素。同一种动物雄性的脏器比雌性的酶活性高。在肝细胞的核里特别多,也含于植物的种子、酵母和霉菌中。可为Fe2+、Co2+、Mn2+等二价金属离子所激活,而Hg+、Ag+、柠檬酸和硼酸等可使之失活。另外可为赖氨酸、鸟氨酸所抑制。最适pH=9.8。......阅读全文
关于精氨酸酶的基本介绍
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。 arginase;L-arginine amidinase;L-arginine amidinohydrolase;E.C.3.5.3.1 EC3.5.3.
关于精氨酸酶的构成介绍
系从牛肝中提取。每个分子有四个亚基构成,每个亚基都与M扩离子牢固地结合,分子量120 000。它催化L-精氨酸为尿素和L-鸟氨酸。酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺
精氨酸酶的基本结构
系从牛肝中提取。每个分子有四个亚基构成,每个亚基都与M扩离子牢固地结合,分子量120 000。它催化L-精氨酸为尿素和L-鸟氨酸。酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺乳动
精氨酸酶的基本信息
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。
关于精氨酸酶缺乏症的检查方式介绍
1、精氨酸酶缺乏症—血氨测定 患者血氨不同程度增高。 2、精氨酸酶缺乏症—血液氨基酸检测 精氨酸增高,精氨酸与鸟氨酸比值增高(大于0.8)。 3、精氨酸酶缺乏症—尿液有机酸检测 急性发作期尿液乳清酸浓度升高,但病情稳定或低蛋白饮食状态下尿液乳清酸呈正常状态。 4、精氨酸酶缺乏症—精氨
精氨酸酶的作用和基本信息
EC3.5.3.1。亦作用于具有游离胍基与羧基的刀豆氨酸、真蛸碱等物质。一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中,作为尿素循环的一个环节而起作用。硬骨鱼类虽具有精氨酸酶,但不能形成尿素。同一种动物雄性的脏器比雌性的酶活性高。在肝细胞的核里特别多,也含于植物的种子
关于精氨酸酶缺乏症的预后和预防介绍
一、精氨酸酶缺乏症的预后: 预后与病情严重程度、治疗、饮食控制能力等相关,早期诊断、治疗有助于改善预后。 二、精氨酸酶缺乏症的预防: 1、患者的父母及同胞应进行ARG1基因分析,遗传咨询,父母再生育时通过胎儿基因分析可进行产前诊断。 2、新生儿筛查:通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析,可在
关于精氨酸酶缺乏症的简介
精氨酸酶缺乏症(argininemia)又称精氨酸血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高,主要表现是智力和运动障碍、痉挛性瘫痪,早期常被误诊为脑性瘫痪及神经变性病,生存质量极差,预后不良。如能早期诊断,限制精氨酸摄入,纠正高氨血症,可缓解症状。肝移植可显著改善
生化检测项目血清精氨酸酶介绍
血清精氨酸酶介绍: 精氨酸酶在肝脏和肌肉中活性较高,当肝脏和肌肉受到损害时,很易从细胞中逸出至血液中,精氨酸酶测定对肝病和心脏病的诊断有一定价值。血清精氨酸酶正常值: 酶速率法(37℃):0-5U/L。血清精氨酸酶临床意义: (1) 升高:心肌梗死、病毒性肝炎及中毒性肝炎、肝硬化、早期肝癌、脂
临床化学检查方法介绍血清精氨酸酶介绍
血清精氨酸酶介绍: 精氨酸酶在肝脏和肌肉中活性较高,当肝脏和肌肉受到损害时,很易从细胞中逸出至血液中,精氨酸酶测定对肝病和心脏病的诊断有一定价值。血清精氨酸酶正常值: 酶速率法(37℃):0-5U/L。血清精氨酸酶临床意义: (1) 升高:心肌梗死、病毒性肝炎及中毒性肝炎、肝硬化、早期肝癌、脂
关于精氨酸酶缺乏症的病因分析和临床表现介绍
1、精氨酸酶缺乏症的病因: 由于ARG1基因缺陷导致肝脏精氨酸酶缺乏,精氨酸降解障碍,鸟氨酸与尿素生成减少,血氨增高。精氨酸和精氨酸代谢产物在体内堆积,产生神经毒性作用,导致脑萎缩等一系列的神经精神损害。 2、精氨酸酶缺乏症的临床表现: 患儿出生时正常,婴儿时期多无症状,多在1岁后出现运动
诊断精氨酸酶缺乏症的相关介绍
一、精氨酸酶缺乏症的诊断: 根据患者症状,结合血液精氨酸增高及ARG1基因检测结果可诊断。 1、患者有四肢进行性痉挛性瘫痪、认知功能落后及烦躁、呕吐、嗜睡等高氨血症表现,一些患者肝功能异常。 2、血氨、精氨酸浓度升高。 3、肝脏或红细胞精氨酸酶活性降低有确诊价值,但是,由于取材及技术困难
治疗精氨酸酶缺乏症的相关介绍
通过饮食干预、药物及肝移植治疗,可减低血氨浓度,缓解病情。 1、精氨酸酶缺乏症的饮食疗法:限制天然蛋白质,低精氨酸饮食,饮食以高碳水化合物和脂肪为主,注意补充其他必需氨基酸和营养素。 2、精氨酸酶缺乏症的药物治疗:苯甲酸钠或苯丁酸钠可促进氨的排泄,控制高氨血症。 3、精氨酸酶缺乏症的酶替代
精氨酸酶的酶活性单位定义
酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺乳动物体内才存在精氨酸酶,它的作用是体内尿素从精氨酸上水解下来,并生成L-鸟氨酸,这反应通常发生在肝脏细胞的胞液中。
关于阿斯巴甜的基本介绍
阿斯巴甜作为一种重要的甜味剂,被广泛应用于药剂加工和食品加工中,其安全性非常重要。虽然市场上部分甜味剂已由阿斯巴甜更换成果葡糖浆等安全性相对较高的甜味剂,但其应用仍十分广泛, 尤其过量使用,可能会影响人们的生命安全。 天门冬酰苯丙胺酸甲酯俗称阿斯巴甜,化学式为C14H18N2O5,在室温下以白
关于气胸的基本介绍
气胸(pneumothorax)是指气体进入胸膜腔,造成积气状态,称为气胸。多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂,或靠近肺表面的细微气肿泡破裂,肺和支气管内空气逸入胸膜腔。因胸壁或肺部创伤引起者称为创伤性气胸;因疾病致肺组织自行破裂引起者称“自发性气胸”,如因治疗或诊断所需人为地将空气注
关于疱疹的基本介绍
疱疹是指疱疹病毒科病毒所致疾病。目前已知在疱疹病毒科中有八种病毒(单纯疱疹病毒1、2型,水痘-带状疱疹病毒,人巨细胞病毒,EB病毒和人类疱疹病毒6、7、8型)可造成人类疾病,这类病毒被统称为人类疱疹病毒(HHV)。HHV是一组中等大小的有囊膜的DNA病毒,能引起人类多种疾病,并能长期潜伏在体内,
关于氯丙嗪的基本介绍
氯丙嗪,别名3-(2-氯-10H-吩噻嗪-10-基)-N,N-二甲基丙-1-胺,是吩噻嗪类代表药物,为中枢多巴胺受体的拮抗药,具有多种药理活性。 中文名:氯丙嗪 英文名:Chlorpromazine 化学名称:3-(2-氯-10H-吩噻嗪-10-基)-N,N-二甲基丙-1-胺 分子式:C
关于氟康唑的基本介绍
氟康唑是治疗真菌感染的一种药物,为广谱抗真菌药,对人和动物的真菌感染均有治疗作用,目前市场上有片剂、胶囊、粉针剂和注射液几种剂型 。 一、基本信息 中文名称:氟康唑 中文别名:α-(2,4-二氟苯基)-α-(1H-1,2,4-三唑-1-基甲基)-1H-1,2,4-三唑-1-基乙醇;;2-(
关于苯妥英钠的基本介绍
苯妥英钠(Phenytoin sodium)对大脑皮层运动区有高度选择性抑制作用,一般认为是通过稳定脑细胞膜的功能及增加脑内抑制性神经递质5-羟色胺(5-HT)和γ-氨基丁酸(GABA)的作用,来防止异常放电的传播而具有抗癫痫的作用。抗神经痛的作用机制可能与本品作用与中枢神经系统,降低突触传递或
关于丙磺舒的基本介绍
丙磺舒(Probenecid)抑制尿酸盐在近曲肾小管的主动再吸收,增加尿酸盐的排泄而降低血中尿酸盐的浓度。可缓解或防止尿酸盐结节的生成,减少关节的损伤,亦可促进已形成的尿酸盐溶解。无抗炎、镇痛作用。可以竞争性抑制弱有机酸(如青霉素、头孢菌素)在肾小管的分泌,故可以增加这些抗生素的血药浓度和延长它
关于糖原的基本介绍
糖原(glycogen)(C₂₄H₄₂O₂₁)是一种动物淀粉,又称肝糖或糖元,由葡萄糖结合而成的支链多糖,其糖苷链为α型。是动物的贮备多糖。 哺乳动物体内,糖原主要存在于骨骼肌(约占整个身体的糖原的2/3)和肝脏(约占1/3)中,其他大部分组织中,如心肌、肾脏、脑等,也含有少量糖原。低等动物和
关于戊糖的基本介绍
糖类可根据分子中所含碳原子的数目命名,含五个碳原子的单糖称为戊糖,又称五碳糖。戊糖在生物界分布很广,在生命活动中具有重要作用。主要有D-木糖、L-阿拉伯糖、D-核糖及其衍生物D-2-脱氧核糖。作为糖代谢中间产物的戊酮糖有D-核酮糖和D-木酮糖。 D-核糖主要存在于细胞核内,是核酸的重要成分。生
关于速激肽的基本介绍
速激肽族(Tachykinin)属于神经肽的一种,主要有P物质(SP)、神经肽A、神经肽B、神经肽K、神经肽Y,其来源于前速激肽A和B。合成的TK可以单独与经典递质或神经肽共同存储在囊泡内,在特定的刺激或神经冲动的刺激下可被释放,其释放形式呈钙依赖性。TK族中的SP具有痛觉及谷氨酸的感觉传导、激
关于强脊炎的基本介绍
强脊炎属于风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病中的一种。研究表明,该病原因尚不很明确,以脊柱为主要病变的慢性疾病,病变主要累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成弯腰、行走活动受限,并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病变,也有自身免疫功能的紊乱,所以又属自身免疫性疾病。
关于菌血症的基本介绍
菌血症指致病菌由局部侵入血流,但未在血流中生长繁殖,只是短暂的一过性通过血液循环到达体内适宜部位后再进行繁殖而致病。 一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染,并出现各种急性感染症状。一旦怀疑,应立即采血检验,确诊后应立即针对感
关于β氧化的基本介绍
在肝脏内脂肪酸经β-氧化作用生成乙酰辅酶A,两分子的乙酰辅酶A可缩合生成乙酰乙酸。乙酰乙酸可脱羧生成丙酮,也可还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮总称为酮体。肝脏不能利用酮体,必须经血液运至肝外组织特别是肌肉和肾脏,再转变为乙酰辅酶A而被氧化利用。酮体作为有机体代谢的中间产物,在正常的
关于甲沟炎的基本介绍
甲沟炎(paronychia)是一种累及甲周围皮肤皱襞的炎症反应,表现为急性或慢性化脓性、触痛性和疼痛性甲周组织肿胀,由甲皱襞脓肿引起。当感染变成慢性时,甲基底部出现横嵴,并随着复发出现新嵴。手指受累较脚趾更常见。主要易感因素为损伤导致甲上皮与甲板分离,化脓性球菌或酵母菌可继发性侵入潮湿的甲沟和
关于利血平的基本介绍
利血平,是一种吲哚型生物碱,化学式为C33H40N2O9。存在于萝芙木属多种植物中,在催吐萝芙木中含量最高可达1%。无色棱状晶体。易溶于氯仿、二氯甲烷、冰醋酸,能溶于苯、乙酸乙酯,稍溶于丙酮、甲醇、乙醇、乙醚、乙酸和柠檬酸溶液。利血平的溶液放置一定时间后变黄,并有显著的荧光,加酸和曝光后荧光增强
关于端粒的基本介绍
端粒(英文名:Telomere)是存在于真核细胞线状染色体末端的一小段DNA-蛋白质复合体,端粒短重复序列与端粒结合蛋白一起构成了特殊的“帽子”结构,作用是保持染色体的完整性和控制细胞分裂周期。端粒、着丝粒和复制原点是染色体保持完整和稳定的三大要素。 端粒的长度反映细胞复制史及复制潜能,被称作