精氨酸酶的基本信息
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。......阅读全文
精氨酸酶的基本信息
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。
精氨酸酶的作用和基本信息
EC3.5.3.1。亦作用于具有游离胍基与羧基的刀豆氨酸、真蛸碱等物质。一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中,作为尿素循环的一个环节而起作用。硬骨鱼类虽具有精氨酸酶,但不能形成尿素。同一种动物雄性的脏器比雌性的酶活性高。在肝细胞的核里特别多,也含于植物的种子
精氨酸酶的基本结构
系从牛肝中提取。每个分子有四个亚基构成,每个亚基都与M扩离子牢固地结合,分子量120 000。它催化L-精氨酸为尿素和L-鸟氨酸。酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺乳动
关于精氨酸酶的基本介绍
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。 arginase;L-arginine amidinase;L-arginine amidinohydrolase;E.C.3.5.3.1 EC3.5.3.
关于精氨酸酶的构成介绍
系从牛肝中提取。每个分子有四个亚基构成,每个亚基都与M扩离子牢固地结合,分子量120 000。它催化L-精氨酸为尿素和L-鸟氨酸。酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺
精氨酸酶的酶活性单位定义
酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺乳动物体内才存在精氨酸酶,它的作用是体内尿素从精氨酸上水解下来,并生成L-鸟氨酸,这反应通常发生在肝脏细胞的胞液中。
关于精氨酸酶缺乏症的简介
精氨酸酶缺乏症(argininemia)又称精氨酸血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高,主要表现是智力和运动障碍、痉挛性瘫痪,早期常被误诊为脑性瘫痪及神经变性病,生存质量极差,预后不良。如能早期诊断,限制精氨酸摄入,纠正高氨血症,可缓解症状。肝移植可显著改善
生化检测项目血清精氨酸酶介绍
血清精氨酸酶介绍: 精氨酸酶在肝脏和肌肉中活性较高,当肝脏和肌肉受到损害时,很易从细胞中逸出至血液中,精氨酸酶测定对肝病和心脏病的诊断有一定价值。血清精氨酸酶正常值: 酶速率法(37℃):0-5U/L。血清精氨酸酶临床意义: (1) 升高:心肌梗死、病毒性肝炎及中毒性肝炎、肝硬化、早期肝癌、脂
诊断精氨酸酶缺乏症的相关介绍
一、精氨酸酶缺乏症的诊断: 根据患者症状,结合血液精氨酸增高及ARG1基因检测结果可诊断。 1、患者有四肢进行性痉挛性瘫痪、认知功能落后及烦躁、呕吐、嗜睡等高氨血症表现,一些患者肝功能异常。 2、血氨、精氨酸浓度升高。 3、肝脏或红细胞精氨酸酶活性降低有确诊价值,但是,由于取材及技术困难
治疗精氨酸酶缺乏症的相关介绍
通过饮食干预、药物及肝移植治疗,可减低血氨浓度,缓解病情。 1、精氨酸酶缺乏症的饮食疗法:限制天然蛋白质,低精氨酸饮食,饮食以高碳水化合物和脂肪为主,注意补充其他必需氨基酸和营养素。 2、精氨酸酶缺乏症的药物治疗:苯甲酸钠或苯丁酸钠可促进氨的排泄,控制高氨血症。 3、精氨酸酶缺乏症的酶替代
人精氨酸酶(Arginase)ELISA试剂盒
人精氨酸酶(Arginase)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液等其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 Arginase 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 Arginase与单抗结合,加入生物素化的抗人Arginase,形成免疫复合物连接
关于精氨酸酶缺乏症的检查方式介绍
1、精氨酸酶缺乏症—血氨测定 患者血氨不同程度增高。 2、精氨酸酶缺乏症—血液氨基酸检测 精氨酸增高,精氨酸与鸟氨酸比值增高(大于0.8)。 3、精氨酸酶缺乏症—尿液有机酸检测 急性发作期尿液乳清酸浓度升高,但病情稳定或低蛋白饮食状态下尿液乳清酸呈正常状态。 4、精氨酸酶缺乏症—精氨
临床化学检查方法介绍血清精氨酸酶介绍
血清精氨酸酶介绍: 精氨酸酶在肝脏和肌肉中活性较高,当肝脏和肌肉受到损害时,很易从细胞中逸出至血液中,精氨酸酶测定对肝病和心脏病的诊断有一定价值。血清精氨酸酶正常值: 酶速率法(37℃):0-5U/L。血清精氨酸酶临床意义: (1) 升高:心肌梗死、病毒性肝炎及中毒性肝炎、肝硬化、早期肝癌、脂
关于精氨酸酶缺乏症的预后和预防介绍
一、精氨酸酶缺乏症的预后: 预后与病情严重程度、治疗、饮食控制能力等相关,早期诊断、治疗有助于改善预后。 二、精氨酸酶缺乏症的预防: 1、患者的父母及同胞应进行ARG1基因分析,遗传咨询,父母再生育时通过胎儿基因分析可进行产前诊断。 2、新生儿筛查:通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析,可在
关于精氨酸酶缺乏症的病因分析和临床表现介绍
1、精氨酸酶缺乏症的病因: 由于ARG1基因缺陷导致肝脏精氨酸酶缺乏,精氨酸降解障碍,鸟氨酸与尿素生成减少,血氨增高。精氨酸和精氨酸代谢产物在体内堆积,产生神经毒性作用,导致脑萎缩等一系列的神经精神损害。 2、精氨酸酶缺乏症的临床表现: 患儿出生时正常,婴儿时期多无症状,多在1岁后出现运动
美国FDA授予pegzilarginase突破性药物资格
近日,Aeglea BioTherapeutics宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已授予先导疗法pegzilarginase(聚乙二醇精氨酸酶)治疗精氨酸酶1缺乏症(ARG1-D)的突破性药物资格(BTD),这是一种在儿童早期出现的罕见性、进行性疾病,可导致严重的并发症和早期死亡。 BTD
肝淤血的临床病理
1.肝血清酶活性升高:因淤血导致肝细胞变性坏死,使细胞中的GPT、GOT及精氨酸酶释放到血中,血中这些酶的活性升高。 2.胆汁淤滞引起γ-GTP、ALP及胆红素升高。以上两种所见在其它肝脏疾病中也可出现,需要结合临床症状进行鉴别。
一例MM后发生肿瘤转移病例分析
患者男,80岁,表现为背痛、肋骨骨折、多发性骨囊性病变,骨髓活检(BM)诊断为多发性骨髓瘤 (MM),转至我院。BM活检示存在大量形似未成熟瘤性浆细胞的非典型细胞群(图 A)。BM 活检示肿瘤细胞(图 B) 。患者血清免疫球蛋白和自由κ/λ 比值均正常,血清α 胎儿蛋白 (AFP) 为16
硫酯酶的基本信息
中文名称硫酯酶英文名称thioesterase定 义编号:EC 3.1.2.14。催化脂肪酸链的终止作用,水解脂酰基-S-酰基载体蛋白的硫酯键,释放自由脂肪酸的酶。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)
溶酶体的基本信息
溶酶体是分解蛋白质、核酸、多糖等生物大分子的细胞器。溶酶体具单层膜,形状多种多样,是0.025~0.8微米的泡状结构,内含许多水解酶,溶酶体在细胞中的功能,是分解从外界进入到细胞内的物质,也可消化细胞自身的局部细胞质或细胞器,当细胞衰老时,其溶酶体破裂,释放出水解酶,消化整个细胞而使其死亡。溶酶体(
同尾酶的基本信息
同尾酶,切割不同的DNA片段但产生相同的粘性末端的一类限制性内切酶。
辅酶A的基本信息
辅酶A(coenzyme A),是一种辅酶,值得注意的是其在合成和氧化脂肪酸的角色,和在三羧酸循环中氧化丙酮酸。所有基因组测序日期编码的酶,即利用辅酶A作为底物,并在4%左右的细胞酶中使用(或硫酯,例如乙酰-CoA)作为基材。在人类中,辅酶A生物合成需要半胱氨酸、泛酸和三磷酸腺苷(ATP)。主要参与
激酶的基本信息
激酶(kinase)是一类生物化学里的分子,从高能供体分子(如ATP)转移磷酸基团到特定靶分子(底物)的酶,这一过程谓之磷酸化。最大的激酶族群是蛋白激酶。
泼尼松的基本信息
化学式:C21H26O5分子量:358.428CAS号:53-03-2EINECS号:200-160-3
尿刊酸酶的基本信息
中文名称尿刊酸酶英文名称urocanase定 义编号:EC.4.2.1.49。催化3-(5-氧-4,5-二氢-3氢-咪唑基丙酸)形成尿刊酸和水的酶。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)
酮体的基本信息
酮体是肝脏脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮三者统称。故酮体是脂肪、而非葡萄糖的分解产物。检测血酮体主要用于筛查、检测和监测1型或有时2型糖尿病的酮症酸中毒(DKA) 。肝脏具有较强的合成酮体的酶系,但却缺乏利用酮体的酶系。
糊精的基本信息
糊精是用来衡量原料蒸煮工艺的技术用语。淀粉在加热、酸或淀粉酶作用下发生分解和水解时,将大分子的淀粉首先转化成为小分子的中间物质,这时的中间小分子物质,人们就把它叫做糊精。中文名糊精外文名dextrin性 质衡量原料蒸煮工艺的技术用语作 用衡量原料蒸煮工艺的技术用语分子式(C6H10O5)
阿糖胞苷-的基本信息
化学式:C9H13N3O5分子量:243.217CAS号:147-94-4EINECS号:205-705-9
脱支酶的基本信息
中文名称脱支酶英文名称debranching enzyme定 义催化水解葡聚糖链分支点处1,6-β-D-糖苷键的酶。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)
地塞米松的基本信息
化学式:C22H29FO5分子量:392.461CAS号:50-02-2MDL号:MFCD00064136EINECS号:200-003-9RTECS号:TU3980000BRN号:2066651