精氨酸酶的基本信息
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。......阅读全文
精氨酸酶的基本信息
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。
精氨酸酶的作用和基本信息
EC3.5.3.1。亦作用于具有游离胍基与羧基的刀豆氨酸、真蛸碱等物质。一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中,作为尿素循环的一个环节而起作用。硬骨鱼类虽具有精氨酸酶,但不能形成尿素。同一种动物雄性的脏器比雌性的酶活性高。在肝细胞的核里特别多,也含于植物的种子
精氨酸酶的基本结构
系从牛肝中提取。每个分子有四个亚基构成,每个亚基都与M扩离子牢固地结合,分子量120 000。它催化L-精氨酸为尿素和L-鸟氨酸。酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺乳动
关于精氨酸酶的构成介绍
系从牛肝中提取。每个分子有四个亚基构成,每个亚基都与M扩离子牢固地结合,分子量120 000。它催化L-精氨酸为尿素和L-鸟氨酸。酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺
关于精氨酸酶的基本介绍
精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。 arginase;L-arginine amidinase;L-arginine amidinohydrolase;E.C.3.5.3.1 EC3.5.3.
精氨酸酶的酶活性单位定义
酶活性单位定义:在pH值9.5,37℃、1min内转换1.0μmol L-精氨酸成为L-鸟氨酸和尿素的酶量为一个活力单位。在有尿素循环(urea cycle)的人和哺乳动物体内才存在精氨酸酶,它的作用是体内尿素从精氨酸上水解下来,并生成L-鸟氨酸,这反应通常发生在肝脏细胞的胞液中。
关于精氨酸酶缺乏症的简介
精氨酸酶缺乏症(argininemia)又称精氨酸血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高,主要表现是智力和运动障碍、痉挛性瘫痪,早期常被误诊为脑性瘫痪及神经变性病,生存质量极差,预后不良。如能早期诊断,限制精氨酸摄入,纠正高氨血症,可缓解症状。肝移植可显著改善
生化检测项目血清精氨酸酶介绍
血清精氨酸酶介绍: 精氨酸酶在肝脏和肌肉中活性较高,当肝脏和肌肉受到损害时,很易从细胞中逸出至血液中,精氨酸酶测定对肝病和心脏病的诊断有一定价值。血清精氨酸酶正常值: 酶速率法(37℃):0-5U/L。血清精氨酸酶临床意义: (1) 升高:心肌梗死、病毒性肝炎及中毒性肝炎、肝硬化、早期肝癌、脂
诊断精氨酸酶缺乏症的相关介绍
一、精氨酸酶缺乏症的诊断: 根据患者症状,结合血液精氨酸增高及ARG1基因检测结果可诊断。 1、患者有四肢进行性痉挛性瘫痪、认知功能落后及烦躁、呕吐、嗜睡等高氨血症表现,一些患者肝功能异常。 2、血氨、精氨酸浓度升高。 3、肝脏或红细胞精氨酸酶活性降低有确诊价值,但是,由于取材及技术困难
治疗精氨酸酶缺乏症的相关介绍
通过饮食干预、药物及肝移植治疗,可减低血氨浓度,缓解病情。 1、精氨酸酶缺乏症的饮食疗法:限制天然蛋白质,低精氨酸饮食,饮食以高碳水化合物和脂肪为主,注意补充其他必需氨基酸和营养素。 2、精氨酸酶缺乏症的药物治疗:苯甲酸钠或苯丁酸钠可促进氨的排泄,控制高氨血症。 3、精氨酸酶缺乏症的酶替代
人精氨酸酶(Arginase)ELISA试剂盒
人精氨酸酶(Arginase)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液等其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 Arginase 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 Arginase与单抗结合,加入生物素化的抗人Arginase,形成免疫复合物连接
关于精氨酸酶缺乏症的检查方式介绍
1、精氨酸酶缺乏症—血氨测定 患者血氨不同程度增高。 2、精氨酸酶缺乏症—血液氨基酸检测 精氨酸增高,精氨酸与鸟氨酸比值增高(大于0.8)。 3、精氨酸酶缺乏症—尿液有机酸检测 急性发作期尿液乳清酸浓度升高,但病情稳定或低蛋白饮食状态下尿液乳清酸呈正常状态。 4、精氨酸酶缺乏症—精氨
临床化学检查方法介绍血清精氨酸酶介绍
血清精氨酸酶介绍: 精氨酸酶在肝脏和肌肉中活性较高,当肝脏和肌肉受到损害时,很易从细胞中逸出至血液中,精氨酸酶测定对肝病和心脏病的诊断有一定价值。血清精氨酸酶正常值: 酶速率法(37℃):0-5U/L。血清精氨酸酶临床意义: (1) 升高:心肌梗死、病毒性肝炎及中毒性肝炎、肝硬化、早期肝癌、脂
关于精氨酸酶缺乏症的预后和预防介绍
一、精氨酸酶缺乏症的预后: 预后与病情严重程度、治疗、饮食控制能力等相关,早期诊断、治疗有助于改善预后。 二、精氨酸酶缺乏症的预防: 1、患者的父母及同胞应进行ARG1基因分析,遗传咨询,父母再生育时通过胎儿基因分析可进行产前诊断。 2、新生儿筛查:通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析,可在
关于精氨酸酶缺乏症的病因分析和临床表现介绍
1、精氨酸酶缺乏症的病因: 由于ARG1基因缺陷导致肝脏精氨酸酶缺乏,精氨酸降解障碍,鸟氨酸与尿素生成减少,血氨增高。精氨酸和精氨酸代谢产物在体内堆积,产生神经毒性作用,导致脑萎缩等一系列的神经精神损害。 2、精氨酸酶缺乏症的临床表现: 患儿出生时正常,婴儿时期多无症状,多在1岁后出现运动
美国FDA授予pegzilarginase突破性药物资格
近日,Aeglea BioTherapeutics宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已授予先导疗法pegzilarginase(聚乙二醇精氨酸酶)治疗精氨酸酶1缺乏症(ARG1-D)的突破性药物资格(BTD),这是一种在儿童早期出现的罕见性、进行性疾病,可导致严重的并发症和早期死亡。 BTD
肝淤血的临床病理
1.肝血清酶活性升高:因淤血导致肝细胞变性坏死,使细胞中的GPT、GOT及精氨酸酶释放到血中,血中这些酶的活性升高。 2.胆汁淤滞引起γ-GTP、ALP及胆红素升高。以上两种所见在其它肝脏疾病中也可出现,需要结合临床症状进行鉴别。
转氨酶的基本信息
转氨酶(transaminase)是催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶。普遍存在于动物、植物组织和微生物中,心肌、脑、肝、肾等动物组织以及绿豆芽中含量较高。转氨酶是人体肝脏这个“化工厂”正常运转过程中必不可少的“催化剂”,是肝脏的一个“晴雨表”,肝细胞是转氨酶的主要生存地。当肝细胞发生炎症、中毒、
鲸蜡的基本信息
鲸蜡英文名称:spermaceti wax别名:鲸脑油组成:鲸蜡是一种混合物,主要是鲸蜡醇十六酸酯。即酯类占95.4%,醇类占2.6%,酸类占1.2%。
赤藓糖的基本信息
含有两个相邻的手性碳原子(见手征性)。自然界尚未发现游离的赤藓糖,D-赤藓糖-4-磷酸酯是碳水化合物酶促转化的中间体。D-赤藓糖为糖浆状液体,有变旋现象;比旋光度+1°→-14.5°(3天,水,C=11 )。L-赤藓糖也为糖浆状液体,有甜味,+11.5°→+ 30.5°(长期平衡,水,C=3)。D-
核糖的基本信息
核糖(ribose)是一种五碳醛糖,是一种单糖,化学式为C5H10O5。一般常见的型态为D-核糖,是RNA的组成物之一,也是ATP及NADH等生化代谢所需分子的原料。
精胺的基本信息
中文名称:精胺中文别名:1,12-二氨基-4,9-二氮十二烷;N,N'-双(3-氨基丙基)-1,4-丁二胺;精素;英文名称:spermine英文别名:N,N'-Bis(3-aminopropyl)-1,4-diaminobutane;SPERMINE HYDROCHLORIDE;CA
光栅的基本信息
光栅是结合数码科技与传统印刷的技术,能在特制的胶片上显现不同的特殊效果。在平面上展示栩栩如生的立体世界,电影般的流畅动画片段,匪夷所思的幻变效果。光栅是一张由条状透镜组成的薄片,当我们从镜头的一边看过去,将看到在薄片另一面上的一条很细的线条上的图像,而这条线的位置则由观察角度来决定。如果我们将这数幅
白介素的基本信息
白细胞介素(IL),简称白介素,是指由白细胞产生又在白细胞间起调节作用的细胞因子,它和血细胞生长因子同属细胞因子。两者相互协调,相互作用,共同完成造血和免疫调节功能。白细胞介素在传递信息,激活与调节免疫细胞,介导T、B细胞活化、增殖与分化及在炎症反应中起重要作用。
尿胆素的基本信息
中文名尿胆原外文名Urobilinogen全 称尿胆素原定 性阴性或弱阳性定 量儿童:0.13~2.30μmol/L
庚糖的基本信息
中文名庚糖别 名七碳糖定义庚糖(heptose)不对称碳原子数目多,已知天然产物中有鳄梨(樟梨)(avocado,Persea gratissima)成分中的D-甘露[型]庚酮糖(D-mannoheptulose),分布于景天科植物中的景天庚酮糖等。后者也有按照系统命名叫D-阿卓-2-庚酮糖的
盐的基本信息
盐在化学中,是指一类金属离子或铵根离子(NH₄+)与酸根离子结合的化合物,如硫酸钙、氯化铜、醋酸钠,一般来说盐是复分解反应的生成物,如硫酸与氢氧化钠生成硫酸钠和水,也有其他的反应可生成盐,例如置换反应等。盐分为单盐和合盐,单盐分为正盐、酸式盐、碱式盐,合盐分为复盐和络盐。其中酸式盐除含有金属离子与酸
嘌呤的基本信息
中文名嘌呤外文名Purine化学式C5H4N4分子量120.11CAS登录号120-73-0EINECS登录号204-421-2熔 点216 至 217 ℃沸 点265.06 ℃水溶性易溶密 度1.611 g/cm³外 观淡黄色粉末闪 点114.1 ℃安全性描述S22;
硫堇的基本信息
中文名硫堇外文名Thionine易 溶于热水颜 色黑绿色微 溶于乙醇、乙醚和冷水分子式C14H13N3O2S分子量287.34CAS号78338-22-4
农杆糖酯的基本信息
中文名称农杆糖酯英文名称agrocinopine定 义一种糖磷酸二酯。存在于植物根部冠瘿中。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),糖类(二级学科)