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关于CREST综合征的基本介绍

它的名字来源于疾病的典型表现:钙质沉着(Calcinosis, C)、雷诺现象(Raynaud's syndrome, R)、食道运动功能障碍(Esophageal dysmotility, E)、肢端硬化(Sclerodactyly, S)、毛细血管扩张(Telangiectasis, T)。 1、雷诺现象 2、多发性关节炎或关节痛 3、食管蠕动异常 4、皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化 5、免疫检查ANA 6、抗SCl-70抗体 7、着丝点抗体(ACA)阳性。 具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。......阅读全文

关于CREST综合征的基本介绍

  它的名字来源于疾病的典型表现:钙质沉着(Calcinosis, C)、雷诺现象(Raynaud's syndrome, R)、食道运动功能障碍(Esophageal dysmotility, E)、肢端硬化(Sclerodactyly, S)、毛细血管扩张(Telangiectasis,

简述CREST综合征的特点

  CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型。诊断要点:多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着(calcinosis,C):结缔组织病:如皮肌炎和硬皮病,特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征;两手出现动脉痉挛性缺血性症状(Raynaud

CREST综合征有哪些危害?

  肢端硬化(sclerodactyly,S):由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀,继之硬化,最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口

关于HELLP综合征的基本介绍

  HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前。可分为完全性和部分性。其临床表现多样,典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐,体重骤增,脉压增宽,但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。  HELLP综合征的确切病因和发病机制仍不清楚。研究

关于MERRF综合征的基本介绍

  即肌阵挛癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血症和RRF,少数有智能低下、痴呆,亦有神经聋、矮小、弓形足等畸形。脑电图显示为棘慢波综合,肌活检见RRF、异常线粒体和包涵体。CT和MRI可见小脑萎缩和大脑白质病变。基因检测可见8344或8356核苷酸点突变。

关于舍格伦综合征的基本介绍

  干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和

关于MELAS综合征的基本介绍

  即线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作等一组临床症状,多为母系遗传。10岁前发育正常。10~40岁发病,首发症状为运动不耐受、卒中样发作、偏轻瘫、失语、皮层盲或聋。并有肢体无力、抽搐或阵发性头痛、智能低下、痴呆及乳酸血症,肌活检见RRF、异常线粒体和晶格样包涵体。CT可见30%~70%苍白球钙化,

关于霍纳综合征的基本介绍

  霍纳综合征(Horner综合征)又称小儿颈交感神经麻痹综合征、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征等,是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、但对光反应正常,病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。

关于脑胃综合征的基本介绍

  颅脑疾病对脑组织造成的强烈刺激所致。此刺激可作用于下丘脑,通过神经和体液途径,使肾上腺皮质激素和胃酸分泌大量增加,最终造成应激性胃溃疡而发生急性胃出血。另外,患脑病后血清胃泌素含量增加,也可刺激胃酸分泌,这些都可促使胃溃疡的发生。脑胃综合征发生后,可致颅脑的原发病加重。。患脑病后预防胃出血十分重

关于Rett综合征的基本信息介绍

  Rett综合征由Rett首先(1966)描述,病因不明,呈X染色体显性遗传有人推测代谢机制参与致病发病率为1/1.5万~1/1万仅见于女性,可存活多年男性为纯合子,常不能存活。  若为女性,出生时及生后早期发育正常6~15个月时手部自主运动丧失,以后交流能力丧失身体发育迟滞、头颅增大等,典型症状