原发性非特异性免疫缺陷病的病因分析

包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病,在原发性免疫缺陷病中约占10%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。 原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。......阅读全文

原发性非特异性免疫缺陷病的病因分析

  包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病,在原发性免疫缺陷病中约占10%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特

原发性非特异性免疫缺陷病的病因

原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。

原发性非特异性免疫缺陷的病因

  原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。

原发性非特异性免疫缺陷的病因

  原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。

原发性非特异性免疫缺陷的病因及症状

  病因  原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。  症状  1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。  包括:  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴

原发性非特异性免疫缺陷的病因及症状

  病因  原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。  症状  1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。  包括:  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴

概述原发性非特异性免疫缺陷病的症状

  1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。  包括:  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于成年人。  (2

原发性非特异性免疫缺陷病的临床特征

包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病,在原发性免疫缺陷病中约占10%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。

关于原发性非特异性免疫缺陷病的简介

  包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病,在原发性免疫缺陷病中约占10%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特

治疗原发性非特异性免疫缺陷病的介绍

  免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节),妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染,睡卧在自己的床上,最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。  抗生素治疗感染发作至关紧要。

原发性非特异性免疫缺陷病的临床特征

1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。包括:(1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于成年人。(2)孤立性IgA缺

关于原发性非特异性免疫缺陷病的检查介绍

  对所有免疫缺陷病例,必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前,通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类(表147-5)。一般来说,多数机构和医院能作筛查试验,多数大医院能作先进试验,特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。  当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛

治疗原发性非特异性免疫缺陷病的相关介绍

  免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节),妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染,睡卧在自己的床上,最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。  抗生素治疗感染发作至关紧要。

原发性非特异性免疫缺陷病的临床检查方法

对所有免疫缺陷病例,必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前,通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类(表147-5)。一般来说,多数机构和医院能作筛查试验,多数大医院能作先进试验,特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛查试验,

原发性非特异性免疫缺陷病的临床治疗方法

免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节),妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染,睡卧在自己的床上,最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的

原发性非特异性免疫缺陷的症状

  1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。  包括:  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人。  (2)

原发性非特异性免疫缺陷的治疗

  免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节),妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染,睡卧在自己的床上,最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。  抗生素治疗感染发作至关紧要。

原发性非特异性免疫缺陷的检查

  对所有免疫缺陷病例,必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前,通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类(表147-5)。一般来说,多数机构和医院能作筛查试验,多数大医院能作先进试验,特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。  当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛

原发性非特异性免疫缺陷的症状

  1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。  包括:  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人。  (2)

原发性非特异性免疫缺陷的检查

  对所有免疫缺陷病例,必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前,通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类(表147-5)。一般来说,多数机构和医院能作筛查试验,多数大医院能作先进试验,特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。  当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛

关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析

  免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。  1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞

原发性特异性免疫缺陷病的简介

  原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。

非特特异性免疫缺陷的相关介绍

  1 吞噬细胞缺陷病  --吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病,其相对发病率为1%~2%,最多见的为慢性肉芽肿病。  2 补体系统缺陷病  --该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

关于原发性联合免疫缺陷的病因分析

  CID是一组基因突变导致的遗传病,目前已经发现超过40种不同类型。多数呈常染色体隐性遗传,也有少数呈常染色体显性遗传或X连锁隐性遗传。基因突变可导致T细胞功能缺陷,可伴或不伴B细胞功能缺陷,严重影响免疫功能。

关于原发性特异性免疫缺陷病的分类介绍

  (一)抗体缺陷病  是B细胞发育和(或)功能异常所致,约占原发性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。  特异性免疫  1.B细胞缺陷 50%~75% 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM

关于免疫缺陷病的病因分析

  1.原发性免疫缺陷病  是一组少见病,与遗传相关。  2.继发性免疫缺陷  常由多因素参与引起,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病

关于抗体免疫缺陷病的病因分析

  抗体免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。也可以在总量上不明显减少,但某一种类免疫球蛋白突出减少。在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是B细胞功能不足,有的则是由于T细胞功能影响,或TH和TS细胞比例倒置。

关于联合免疫缺陷病的病因分析

  联合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致,如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷,又表现了体液免疫功能缺陷。  1.严重联合免疫缺陷病,有常染色体隐性遗传性SCID,有AD

原发性免疫有哪些缺陷病?

(一)抗体缺陷病是B细胞发育和(或)功能异常所致,约占原发性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。(二)T和B细胞联合免疫缺陷病因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷,约占原发性免疫缺陷病的

什么是原发性免疫缺陷病?

原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。