口形红细胞增多症的发病机制

口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加,葡萄糖消耗增加,乳酸积聚。糖代谢中的酶正常,ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2 HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明 最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少 但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常,膜脂质含量正常或增高,脂质转化正常。膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,细胞寿命延长。口......阅读全文

口形红细胞增多症的发病机制

  口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用

口形红细胞增多症的病因及发病机制

  病因  原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病 继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致。  发病机制  口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高

口形红细胞增多症的发病机制及临床表现

  发病机制  口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则

口形红细胞增多症的介绍

  口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,在干血片中,红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘清楚,类似微张的鱼口;在湿血片中,红细胞双凹面消失而呈单面凹,形似碗状。正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则

口形红细胞增多症的鉴别诊断

  主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多口形红细胞增多症。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发

口形红细胞增多症的症状是什么

  口形红细胞增多症是一种形态异常的红细胞增多。  在外周血涂片当中,红细胞中心淡染区可以成狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘比较清楚,类似微张的鱼口,所以称之为口形红细胞增多症。  发生口形红细胞增多症的时候,红细胞在脾脏的破坏会增加,溶血程度轻重不一。比较轻的患者,有可能有轻度的溶血

口形红细胞增多症的临床表现

  HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。

口形红细胞增多症的并发症及诊断

  并发症  主要并发症见于肝脾肿大 感染时可并发现再障危象或溶血危象。  诊断  根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查 诊断一般无困难。

口形红细胞增多症的实验室检查

  1.外周血 贫血一般轻微,血红蛋白很少低于80~100g/L,多数患者网织红细胞中度增高(10%~20%)。MCV增高,MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%~50%。  2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。  3.渗透脆性增高,偶有正常 自溶试验增加 葡萄糖或ATP

简述老年真性红细胞增多症的发病机制

  发病机制仍未完全清楚。MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为真性红细胞增多症的异常克隆具有以下3个特点:  ①从单一细胞起源,持续增生;  ②异常克隆具有优势抑制正常克隆,晚期正常克隆消失;  ③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性,临床上偶尔见到真红转化为急性白血病的病例。类似现象可见于慢性

口形红细胞增多症的临床表现及并发症

  临床表现  HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。  并发

关于继发性红细胞增多症的发病机制概述

  继发性红细胞增多症的发病机制:红细胞动力学,造血细胞动力学是从定量方面研究机体造血组织中造血细胞群体增殖、分化、成熟、分布和死亡的动态变化,以及它们在生理和病理情况下对体内、外调节因素所产生的反应。机体内红细胞生成经历了造血细胞的增殖及分化原红细胞到晚幼红细胞和骨髓网织红细胞的增殖及成熟和网织红

关于继发性红细胞增多症的发病机制—红细胞的生成调节

  红细胞的生成调节在生理情况下,循环红细胞的总量通过对红细胞生成速率的反馈调节而维持衡定,在造血干细胞到成熟红细胞之间,构成了互相联系、互相制约的一个复杂的动态平衡。在红细胞生成中,红细胞生成素起着重要的作用。红细胞生成素(erythropoietin,简称EP)为分子量6万~7万的糖蛋白。在血清

口形红细胞增多症的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  1.外周血 贫血一般轻微,血红蛋白很少低于80~100g/L,多数患者网织红细胞中度增高(10%~20%)。MCV增高,MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%~50%。  2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。  3.渗透脆性增高,偶有正常 自溶试验增加

关于继发性红细胞增多症的发病机制—红细胞脱核和释放

  红细胞脱核和释放晚幼红细胞的脱核在生物学和形态学上与细胞分裂相似脱核可看做两个不等分的分裂。一部分是网织红细胞,一部分是不分裂的浓缩的核。在脱核之前晚幼红细胞的波状运动增加经过几次收缩,把核挤到胞质一极而后脱出。脱出的裸核大部分为巨噬细胞所吞噬,或在脾脏裂解溶解。  成熟红细胞的释放是骨髓红细胞

关于继发性红细胞增多症的发病机制—异常红细胞清除能力介绍

  红细胞破坏正常的红细胞生存时间为100~130天。因此体内红细胞每天1/120被破坏,6.25g血红蛋白分解,同时又有相应量红细胞及血红蛋白的生成,以保持体内红细胞数量的动态平衡红细胞的生理破坏主要由于衰老所致。红细胞衰老时,红细胞内己糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力,使依赖这些酶的代谢过

关于继发性红细胞增多症的发病机制—多能干细胞

  多能干细胞1961年,Till和Mclulloch发现将正常小鼠的骨髓细胞输注给致死剂量化疗的小鼠,8~10天后受者小鼠脾脏上可以生成由骨髓红系、粒系和巨核细胞系的细胞组成的脾结节。Becker用标记染色体证明每个脾结节中全部细胞均起源于单一的细胞因此称这种脾结节生成细胞为造血干细胞或多能造血干

关于继发性红细胞增多症的发病机制—红系细胞介绍

  红系细胞生成的动力学参数根据骨髓各阶段细胞的分裂指数以及放射性核素体外掺入法测定的DNA合成时间,推算人的骨髓红系细胞周期时间分别为:原、早幼红细胞各为20h中幼红细胞约为2h晚幼红细胞不具有合成DNA的能力因此属非增殖性细胞。在整个过程中,细胞的分裂指数为3~5次,推算从红细胞生成到新的网织红

概述小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的发病机制

  膜收缩蛋白基因异常(主要是αHE突变)导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体,从而使细胞膜稳定性下降。αLELY等位基因表达产生的α链缺乏与β链结合的能力,但对正常膜收缩蛋白的生成无明显影响;如果同时存在α链基因突变,则可出现明显的椭圆形红细胞改变。这些膜蛋白异常主要通过影响膜骨架水平方向相互

关于继发性红细胞增多症的发病机制—红系祖细胞介绍

  红系祖细胞BFU—E(burst-formingunit-erythroid,红系爆式形成单位)为早期红系祖细胞,需在体外培养14~20天,才能形成集落。每个集落含有上百到上万个有核细胞。BFU-E形成的集落较大,形状像一颗炸开的礼花。爆式集落中可见到巨核细胞、中性或嗜酸性粒细胞及单核巨噬细胞等

分析老年真性红细胞增多症的发病原因

  老年真性红细胞增多症  病因不明。造血细胞明显增生的可能机制为:  ①干细胞肿瘤性增殖失控;  ②有一种异常的髓系增殖因子的存在;  ③干细胞对红细胞生成素及其他的血细胞生成因子的敏感性增加。已有报道,患者的骨髓和单个核细胞在半固体培养中,甚至在无外源性红细胞生成素条件下,有红系祖细胞克隆形成单

关于继发性红细胞增多症的发病机制—血红蛋白合成介绍

  红细胞的成熟红细胞的成熟始于细胞质中血红蛋白合成。随着红系细胞不断的成熟,每个有核细胞中血红蛋白的含量不断增加而RNA含量却不断减少。刚从造血干细胞分化而来的人原红细胞中的血红蛋白的含量几乎为零。在以后的成熟过程中,细胞内的血红蛋白含量逐渐增加到14.4pg。经过一次细胞分裂后,虽然细胞中血红蛋

概述中性粒细胞增多症的发病机制

  中性粒细胞在骨髓中生成源于造血干细胞。原、早幼及中幼粒细胞等阶段均有合成DNA的能力,进行有丝分裂而增生,构成骨髓中粒细胞的增生池。正常时,这些细胞不能穿过骨髓血窦壁故不能进入外周血液循环。晚幼粒、杆状核、分叶核粒细胞不能增生。晚幼粒细胞一般在外周血中也不能见到杆状核粒细胞在外周血也少见。分叶核

简述遗传性口形细胞增多症的治疗

  遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis)是一种很少见的常染色体显性遗传性溶血。口形细胞在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状,血涂片干片在光学显微镜下,红细胞的中心淡染区非圆形,而呈口形裂隙,故称口形细胞。湿片在光镜下,红细胞有如碗形。  此种红细胞的基本缺陷尚不完全明了

概述特发性尿钙增多症的发病机制

  本病病因不甚明了。因有明显家族性遗传倾向可能与常染色体显性遗传缺陷有关所致的基因突变而引起多种物质转运异常尤其是维生素D代谢紊乱有关。维生素D代谢紊乱可引起肠吸收钙亢进、肾小管重吸收钙功能障碍或肠道和肾小管均有功能障碍,而致尿钙增多;此外,饮食与环境因素也与发病有关。  本病有明显家族性遗传倾向

概述先天性醛固酮增多症的发病机制

  发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说:  1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。  2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡;低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。  3.前列腺素生成过多,使肾小管失钠,血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。  4.髓襻升支厚壁

红细胞增多症的症状

剧烈头痛头晕、疲劳和疲倦不寻常的出血,流鼻血疼痛瘙痒身体不同部位麻木或刺痛

口形红细胞的概述

  口形红细胞(stomatocyte),红细胞中央有裂缝,中心苍白区呈翩平状,颇似张开的口形或鱼口。正常人偶见。如血涂片中出现较多口形红细胞,见于口形红细胞增多症。少量出现可见于弥散性血管内血(DIC)、酒精中毒。

关于继发性红细胞增多症的发病机制—CFUS的增殖动力学介绍

  CFU-S的增殖动力学细胞增殖动力学是指用时间和数量来研究细胞群体增殖、分化和死亡的过程。细胞的增殖是通过细胞的分裂进行的。细胞周期是指以一次细胞分裂结束后开始,到下一次分裂的终末经历的整个过程。在细胞周期各时相的过程中顺序地进行着一系列特定的生化代谢。  (1)G1期:一般指细胞分裂完成子细胞

组织细胞增多症X的发病机制介绍

  蛙皮素假说(bombesin hypothesis)认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽,在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用,促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂,刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素