后部多形性营养不良的临床表现
一般表现 后部多形性营养不良是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为稳定的，但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质水肿逐渐影响视力，并发展成为上皮水肿，引起继发性带状角膜病变，而需行角膜移植。早期无自觉症状，通常不影响视力，因此一般发现较晚。 眼部表现 主要为角膜病变，虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡，较大地图状水泡样改变，后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。 后部多形性营养不良最单纯的形式为聚集性小泡，又称为后部......阅读全文
后部多形性营养不良的临床表现
一般表现 后部多形性营养不良是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描
后部多形性营养不良的病因
阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现，支持后部多形性营养不良是遗传性疾病，最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷，并受到下列发现的支持：①异常的后弹力膜后胶原层（非带状），提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化（重组和最后分化）。②曾发现本病与其他先天性疾病联系，如圆锥
后部多形性营养不良的发病机制
后部多形性营养不良发病机制不详，推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致。后部多形性角膜营养不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在能力，故能变为上皮细胞。后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本病能伴发前房劈裂综合征及宽的
后部多形性营养不良的鉴别诊断
后部多形性营养不良常与角膜后营养不良的其他类型易相混淆，例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传角膜营养不良和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白扩散的后基质的片状混浊，偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常，但是无青光眼。当角膜虹膜粘连出现，需同时考虑Axenfeld-Riege
多形性日光疹的临床表现
真皮乳头水肿，苍白淡紫，真皮浅层及深层血管周围显示密集的淋巴细胞浸润，有的可见表皮改变为海绵水肿，表皮内水疱及个别坏死的角朊细胞，有的仅真皮浅层或深层血管周围火，而无明显乳头水肿。 本病好发于成年人，多在春末夏初季节发病，秋冬自然痊愈。皮损好发于日光暴露部位，以面及颈部多见。皮疹为多形性，病程
概述多形性红斑的临床表现
前驱症状有头痛、发热、四肢倦怠、食欲不振、关节和肌肉酸痛、扁桃体炎及呼吸道感染等症状。皮疹多形，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜等。临床分3型： 1.红斑丘疹型 最常见，为轻症型，多与单纯疱疹病毒感染有关。皮疹以红斑、丘疹为主，亦见风团，分布于四肢末端伸侧面。充分发展的红斑可形成靶形损害
简述多形性日光疹的临床表现
青年女性易发。发病与季节有关,春夏症状加重,秋冬自行减退或消退,次年又可复发,一般反复发作数月乃至数十年。好发于暴露部位,受累部位依次为颈下V形区、前臂伸侧和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性,常于日晒后2小时～5天间局部皮肤烧灼感或瘙痒,数日后发疹,损害有红斑、丘疹、结节、水疱、糜烂
多形性日光疹的病因及临床表现
病因 发病原因尚不十分清楚，但遗传与地理环境可能是重要致病因素。大多数认为是由T细胞介导的迟发性光变态反应。其致病光谱主要是中波紫外线和长波紫外线。日晒过程及所承受照射量大小，不同病人其差异很大，部分病人有家族光敏史。 临床表现 真皮乳头水肿，苍白淡紫，真皮浅层及深层血管周围显示密集的淋巴
概述多形性渗出性红斑的临床表现
约50%的患者有前驱症状，如发热、全身无力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、关节痛等，前驱症状可持续1～14天。继前驱症状之后，可突然出现皮肤黏膜改。 皮损开始呈紫红色斑片状，以后即由紫红色变为暗紫色，或发展成紫色带，水疱扩大融合呈对称分布，以肢体伸侧面、手背和足背最常受累，很少发生于躯干
多形性日光疹的临床表现及检查
临床表现 真皮乳头水肿，苍白淡紫，真皮浅层及深层血管周围显示密集的淋巴细胞浸润，有的可见表皮改变为海绵水肿，表皮内水疱及个别坏死的角朊细胞，有的仅真皮浅层或深层血管周围火，而无明显乳头水肿。 本病好发于成年人，多在春末夏初季节发病，秋冬自然痊愈。皮损好发于日光暴露部位，以面及颈部多见。皮疹为
概述小儿渗出性多形性红斑的临床表现
临床特点为多见于春秋季节，对称性好发于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况，可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。 1.轻型 （1）皮肤表现 红斑-丘疹型，此型常见，发病较轻。皮疹呈多形性，不规则红斑，直径2mm～
简述甲营养不良的临床表现
临床多见20个甲营养不良，表现为20个甲板均变薄或增厚，且表面有表浅细小线纹纵嵴，如砂纸样外观，甲板无光泽呈乳白色浑浊，，有切迹或纵嵴。甲下及甲周无改变。多见于18个月至18岁青少年，多数到成人消退，少数成人发病。也有患者表现为数个指甲无光泽，砂纸样外观，其病因不明，可以是特发性的，部分可能是偏
隐性黄斑营养不良的临床表现
隐性黄斑营养不良在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。 初期 眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要。 进行期 最早的眼底改变是中心反光消失，继而在黄斑深层见到
简述甲营养不良的临床表现
临床多见20个甲营养不良，表现为20个甲板均变薄或增厚，且表面有表浅细小线纹纵嵴，如砂纸样外观，甲板无光泽呈乳白色浑浊，，有切迹或纵嵴。甲下及甲周无改变。多见于18个月至18岁青少年，多数到成人消退，少数成人发病。也有患者表现为数个指甲无光泽，砂纸样外观，其病因不明，可以是特发性的，部分可能是偏
肌营养不良症的临床表现
1.假肥大型 呈性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站
营养不良性贫血的临床表现
长期贫血患儿体格发育差，身材矮小，不爱玩，易疲倦；因营养不良导致皮肤弹性较差，指甲发育不好，质脆、有横纹，毛发干燥、颜色发黄、无光泽。另外，以下表现也说明孩子贫血： 1、皮肤和粘膜苍白：这是贫血患儿最突出的表现，以面部、口唇、耳廓、手掌和甲床等处较为明显，眼结膜及口粘膜更显苍白。 2、循环与
简述营养不良性水肿的临床表现
水肿出现前小儿已有营养不良症状，如生长发育落后，肌肉消瘦、松弛，苍白无力，怕冷，精神不振或易激动，先贪食，后厌食。如果食物中长期缺乏蛋白质，则逐渐出现水肿，但在泻痢患儿亦可短期内出现水肿，最短者仅十余日。 水肿是本病主征，两侧对称，先见于下肢，尤以足背为显著。病程较久者股部、腰骶部、外生殖器，
泪液表皮生长因子有哪些相关疾病
维生素A缺乏症所致的角膜溃疡病，穿透性角膜移植术所致青光眼，后部多形性角膜营养不良，Theodore上方角膜缘角结膜炎，角膜基质炎，角膜鳞状细胞癌
泪液表皮生长因子的相关疾病
维生素A缺乏症所致的角膜溃疡病，穿透性角膜移植术所致青光眼，后部多形性角膜营养不良，Theodore上方角膜缘角结膜炎，角膜基质炎，角膜鳞状细胞癌
简述急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的临床表现
急性期多在后极部，也可远至中周部，有灰白或奶酪色扁平病灶，位于视网膜下，形态在白人如鳞片状，较大；国人则多为不规则形或非正圆形，病变大小不等，可融合在一起，总体病灶较白人为小。1～2周后病变开始逐渐消退，进入瘢痕期，有色素脱失及色素聚积。病变消退时还可不断有新的病变出现，此起彼伏，可持续数月。病
假肥大型肌营养不良的临床表现
患儿运动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱，不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常，腰椎过度前突，骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力，患者由仰卧位起立时，先翻身转为俯卧位，然后伸直双臂用双手支撑床面，双腿
简述小儿营养不良性水肿的临床表现
1、水肿出现前 小儿已有营养不良症状，如生长发育落后，肌肉消瘦、松弛，苍白无力，怕冷，精神不振或易激动，先贪食，后厌食。如果食物中长期缺乏蛋白质，则逐渐出现水肿，但在泻痢患儿亦可短期内出现水肿，最短者仅十余日。 水肿是本病主征，两侧对称，先见于下肢，尤以足背为显著。病程较久者股部、腰骶部、外
概述进行性肌营养不良症的临床表现
1、肢带型肌营养不良 常染色体隐性遗传型较常见，发病较早，症状较重，在儿童、青春期或成年时起病，表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力，以致患者上楼费力，蹲起困难，双上肢上举困难，出现翼状肩胛，面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。部分患者心脏受累。 2、面肩肱型肌营养不良 面肌力弱是首发症状，
强直性肌营养不良症的临床表现
本病可发生于任何年龄， 但多见于青春期后， 男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活， 前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长， 颧骨隆起， 呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直
杜兴氏肌肉营养不良症的临床表现
在病程初期，DMD患者的临床症状并不明显，该病起病隐匿，患者通常在3-5岁开始发病。 患儿常见表现包括学路晚，步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒等。 3岁左右发病后步态、运动异常进行性加重，逐渐表现出爬楼、跑、跳和起立等行动的困难，随着病情进展，肌无力加重，出现脊柱前凸，走路时身体左右摇摆，呈“
蛋白质热量营养不良症的临床表现
肉眼观 心脏有不同程度缩小或轻度扩大，心腔壁菲薄；心包脂肪消失，可见心包积液。 光镜检查 心肌细胞萎缩，心肌纤维纹理模糊，心肌细胞核变性、坏死；心肌间质水肿；传导系统发生退行性变。 电镜检查 心肌纤维排列紊乱，肌纤维间空隙增大；肌丝断裂或缺如。染色体呈块状结聚。线粒体形态多变，内含致密
概述假肥大型肌营养不良的临床表现
1.骨骼肌 DMD患者儿童期发病，一般在4～6岁时走路易跌，奔跑困难，逐渐出现走路和上楼困难，下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱。由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步，肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩，腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。绝大多数患儿有
多形性日光疹的病因
发病原因尚不十分清楚，但遗传与地理环境可能是重要致病因素。大多数认为是由T细胞介导的迟发性光变态反应。其致病光谱主要是中波紫外线和长波紫外线。日晒过程及所承受照射量大小，不同病人其差异很大，部分病人有家族光敏史。
多形性日光疹的治疗
1.局部治疗 外出前可搽15%氧化锌软膏，5%二氧化钛霜，4%二苯甲酮洗剂或霜剂，二羟基丙酮及萘醌洗剂，皮质类固醇激素霜等涂搽，每日2～3次。 2.全身治疗 (1)抗组织胺药 赛庚啶2～4mg；扑尔敏4～8mg每日一次口服。息斯10mg；克敏能10mg每日一次口服。 (2)抗疟药 氯喹
多形性日光疹的介绍
多形性日光疹亦称多形性光敏疹，系光变应性反应，为反复发作的慢性多形性光感性皮肤疾患。大多数病例的致病光谱在UVA范围内，但有的病例由UVB或既对UVA又对UVB致病。绝大多数病例光斑贴试验阴性。约15%的患者有光敏家族史。