概述主动脉弓缩窄的临床表现
主动脉缩窄患儿症状出现与年龄和是否合并心内其它畸形有关。婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛、鼻衄，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5%的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及II～III级收缩期杂音。 X线胸片表现心影可正常或不同程度的左室增大。扩张的肋间血管可侵蚀肋骨下缘产生“切迹”。因升主动脉扩大而使上纵隔增宽。主动脉缩窄形成的切迹及扩大的近端锁骨下动脉和主动脉狭窄后扩张的切迹在x线胸片上形成典型的“3”字形影像。 心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。心导管和心血管造影不仅......阅读全文
概述主动脉弓缩窄的临床表现
主动脉缩窄患儿症状出现与年龄和是否合并心内其它畸形有关。婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛、鼻衄，下肢易
概述主动脉弓缩窄的治疗方法
手术治疗是彻底解除主动脉缩窄的根木方法。—般认为，缩窄两端的压力阶差超过4kPa就具备手术适应证。对无症状的患儿手术年龄可在4～6岁，因此时主动脉已发育到其最大口径的50%，主动脉壁亦较有弹性易作吻合，如有心力衰竭征象或血压过高，手术就要提早进行。对于婴幼儿，尤其是小婴儿患者，对手术时机过去一直
概述主动脉弓缩窄的手术－方法介绍
小儿手术采用浅低温麻醉，肛温维持在33℃～35℃，上、下肢动脉持续测压。右侧卧位，如拟用左心转流技术，左大腿应略外展，暴露腹股沟区、以备股动脉插管。手术取左后外侧第4肋间进胸。手术视野需显露清晰，向上沿左锁骨下动脉至胸顶，向下沿降主动脉缩窄段远端75px以上。在新生儿还需将主动脉弓仔细分离，以排
缩窄段切除术治疗主动脉弓缩窄的介绍
缩窄段切除，端端吻合术 适用于患儿年龄较大，缩窄段较局限。一般缩窄段切 除不超过50px范围，否则吻合较困难。手术要点是解剖分离必须彻底，近端切口应切至管腔足够大的部位，远端切口有时需斜切，以保留肋间血管开口和使吻合口足够大。上、下端吻合时张力不能高，如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不
概述主动脉弓缩窄术后并发症的处理
(1)出血 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再次进胸探查止血。 (2)高血压
关于主动脉弓缩窄的基本介绍
主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端，一般可分为导管前型和导管后型。缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄发展过程中，可形成广泛的侧支循环。
超声诊断主动脉弓缩窄病例分析
患者男，28岁，因“精神发育迟滞”入院，家属诉患者自幼患先天性心脏病（具体不详）。超声心动图检查：各房室内径均在正常范围内。左室壁对称性增厚，室间隔及左室后壁均厚约14 mm。主动脉瓣为三瓣，启闭正常，窦部呈“蒜头样”扩张，内径45 mm，升主动脉未见异常，无名动脉呈瘤样扩张，最宽处内径约31
关于主动脉弓缩窄手术的注意问题
1、避免损伤神经系统 为预防阻断后造成肾脏或脊髓缺血性损伤，术中应采用适当降温，一般用降温毯可使患儿肛温保持在34℃～35℃同时监测上、下肢动脉压力。 远端动脉阻断后下肢平均血压不低于6.7kPa，阻断1小时尚属安全。尽量保存肋间动脉等侧支血管。麻醉时不降压适当降温，保证有充足血流供应远端动脉。
主动脉弓缩窄的病理解剖及病理生理
主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%)
简述主动脉缩窄的临床表现
主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。 导管前缩窄容易合并心脏畸形。患儿常在婴儿期因充血性心力衰竭就诊，如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉，可有股动脉搏动。约半数病例在出生1个月内动脉导管闭合时症状加重，表现为烦躁、呼吸困难等，左前胸及背部可有收
关于人工管道旁路术治疗主动脉弓缩窄的介绍
人工管道旁路术 主要适用于以下几种情况： ①缩窄段较长而且较复杂，作补片扩大成形术或锁骨下动脉瓣翻转术均不适宜的病儿； ②缩窄段波及主动脉弓或明显影响锁骨下动脉起始部； ③缩窄段附近疤痕，粘连严重，造成分离困难； ④侧支血管不够丰富，主动脉阻断危险较大； ⑤真菌性动脉瘤或其他局部感染时
关于主动脉弓缩窄的人造血管置换术介绍
人造血管置换术 运用于缩窄段较长的患儿，特别是原计划作切 除后端端吻合，因吻合口张力过大不易直接吻合，即可选用经过抗凝 过的绦纶管道或不需抗凝的GoreTex 管道连接。但如术前就明确缩窄段较长需采用人工管道时，现大多采用补片扩大成形或人工管道旁路手术。这类手术解剖范围较小， 减少了对脊髓损伤的
左锁骨下动脉瓣翻转术治疗主动脉弓缩窄的介绍
左锁骨下动脉瓣翻转术 自1966年Waldhausen等应用左锁骨下动脉瓣作主动脉成形术取得成功以来，早年该方法广泛应用于婴幼儿主动脉缩窄。左锁骨下动脉需完全游离，在胸顶椎动脉分支处分别结扎左锁骨下动脉和椎动脉，避免术后“窃血综合征”。 切断左锁骨下动脉，结扎动脉导管或韧带。在主动脉根部靠左颈总
大小鼠主动脉弓缩窄（TAC）致心肌肥厚和慢性心衰模型
主动脉弓缩窄（TAC）是一个慢性心室肥大的最为常用疾病模型，可用于模拟高血压或室内压增高而引起的肥厚性心肌病，在临床前药物研究或基础医学、生物学研究中广泛应用。TAC手术后即刻诱发/启动心室肥厚的进程，根据不同的小鼠品系和手术缩窄程度（如27G、28G缩窄），一般来说1周（28G缩窄）或2周（27
关于补片扩大成形术治疗主动脉弓缩窄的介绍
补片扩大成形术，将缩窄段相邻组织充分解剖分离，动脉导管或韧带切断缝合， 缩窄段至主动脉近、远端分别阻断， 纵形切开缩窄段，切除缩窄处隔膜组织。主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处，然后选 用与主动脉切口大小相近的Goretex 补片，剪成圆形或椭圆形，用5-0单丝聚丙烯缝线缝合。
治疗主动脉缩窄的介绍
1.药物治疗 主要用降压药物控制高血压。 2.介入治疗 包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。 3.手术治疗 原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。缩窄部切除及端-端吻合术，适用于年幼儿童
关于主动脉缩窄的基本介绍
主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。
关于主动脉缩窄的病因分析
主动脉缩窄病因目前尚未清楚，主要存在两种理论。一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内，因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉，引起局部狭窄。另一种认为主动脉来源于胎儿血流方式异常。 主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或
婴幼儿期先天性主动脉缩窄的临床表现
单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。婴幼儿呈现左心室衰竭，
关于主动脉缩窄的检查方式介绍
1.X线平片 心脏多不大或轻度增大 2.心电图 可有心室肥大。 3.超声心动图 经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经胸骨上窝探查。可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。 4.CT和MRI 使用对比增强，对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示
关于童年及成年期先天性主动脉缩窄的临床表现
不并有其它先天性心脏血管畸形的主动脉缩窄病例，生长入童年期时，大多数不呈现临床症状，仅在体格检查时发现上肢高血压，股动脉搏动减弱或消失，心脏杂音或胸部X线片异常等，作进一步检查而明确病情。1岁以上病人中约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈，鼻衂等症状，少数病例由于躯体下半部
预防先天性主动脉缩窄的简介
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为心力衰竭，肺动脉不足和技术操作不当，血管或动脉瘤破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高。伴有其它先天性心脏血管畸形者，手术死亡率增高，伴有心室间隔缺损者，手术死亡率为20～30%，伴有其它严重
关于导管前型主动脉缩窄的简介
缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端，此型比较少见。主动脉缩窄段可能较长。多数病例动脉导管未闭合。缩窄程度严重者，右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉，供应躯体下半部，侧支循环较不发达。导管前型主动脉缩窄病例约近半数并有其它心脏血管先天性畸形，在婴幼儿期即可因心力衰竭致死，因此Bon
先天性降主动脉狭窄超声表现病例分析
患儿女，3岁。幼儿园体检发现血压增高，而来我院就诊。查体：血压140/95mmHg（1mmHg=0.133kPa）。超声检查示：左心室肥厚，室间隔厚6mm，左室后壁厚6mm，各房室大小比例正常。左室舒张期内径27mm，左房内径20mm，右室舒张期内径10mm，室壁运动幅度正常，房、室间隔连续完整。各
关于导管后型主动脉缩窄的基本介绍
此型比较常见。典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数病例动脉导管已闭合。缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位。缩窄近、远端主动脉常呈现不同程度的扩大。缩窄段近、远端主动脉之间形成丰富的侧支循环。动脉导管未闭合的病例，经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力
治疗先天性主动脉缩窄的基本介绍
缩窄段病变范围及部位特殊的极少数病例，尚可采用下列外科治疗方法：主动脉缩窄病变楔形切除术，亦即Walker手术。楔形切除部分主动脉壁再横向对拢缝合主动脉切口。这种手术仅适用于缩窄病变局限于主动脉外侧壁，病变长度极短且累及主动脉周径不及50%，缩窄段上、下端主动脉口径均较大且血管壁正常的病例。
关于先天性主动脉缩窄的预后介绍
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为心力衰竭，肺动脉不足和技术操作不当，血管或动脉瘤破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高。并有其它先天性心脏血管畸形者，手术死亡率增高。伴有心室间隔缺损者，手术死亡率为20～30%，伴有其它严重
关于先天性主动脉缩窄的基本介绍
主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄
简述先天性主动脉缩窄的发病机理
主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。缩窄段主动脉外表轮廓向内凹陷，但动脉韧带附着处主动脉壁凹陷不明显，甚或略为突出。缩窄段及其相邻部位界限明显，长度一般均在1cm以内。与缩窄段近端相连接的主动脉弓远段渐渐变细，呈圆锥状。与缩窄段远端相连接的降主动脉外径可能扩大，血管壁增厚
关于先天性主动脉缩窄的心电图检查
心电图改变取决于缩窄病变和高血压的轻重程度和病程的长短。童年期先天性主动脉缩窄心电图检查可无异常发现，年龄较大者则常显示左心室肥大和劳损。并有其它心脏血管病变者，则可显示双心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心电图检查显示心肌损害或束支传导阻滞。应慎重考虑病人能否耐受手术治疗。