遗传性痉挛性截瘫的鉴别诊断及治疗

鉴别诊断 颈椎病常有上肢受累,神经根性疼痛,颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史,视神经炎,MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩,肌束震颤,肌电图示巨大电位改变。Arnold-chiari畸形有共济失调表现,头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主,眼球运动障碍,构音障碍等。本病须与Arnold-Chiari畸形、颈椎病,多发性硬化、脑性瘫痪和遗传运动神经元病等鉴别。 治疗 目前缺乏特异性治疗方法。但对肢体痉挛状态的治疗是可行的。本病主要采取对症治疗,左旋多巴、巴氯芬可减轻症状,其他除药物治疗外,肌腱松解术、按摩、理疗、针灸等方法可以减轻痉挛,改善行走困难。著名的中国骨与关节研究所的侯树勋教授曾经指出:不同的病情要选择对症的遗传性痉挛性截瘫的治疗方法。 1、心理治疗:针对心理不同阶段的改变制定出心理治疗计划,可以进行个别和集体、家庭、行为等多种方法。 2、日常治......阅读全文

关于热带痉挛性轻截瘫的病因分析

  1.病原体  HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒,由美国Gollo在1980年首次分离得出。病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。  2.发病机制  本病通过性接触、使用污染的注射器、哺乳及输注血制品等途径传播。免疫介导反应为本病主要发病机制。病变

关于热带痉挛性轻截瘫的检查介绍

  1.实验室检查  脑脊液细胞数轻度增高为(10~50)×109/L,主要为淋巴细胞,蛋白质可正常,亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性,脑脊液免疫球蛋白G(IgG)指数升高,出现针对HTLV-1的寡克隆带,CSF-MNC(脑脊液-单核细胞)可增多。  周围血可检出T淋巴细胞白血病样

简述热带痉挛性轻截瘫的临床表现

  起病隐匿,首发症状往往是背部疼痛、行走不稳,主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进,病理征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍,如尿频、尿急和阳痿,可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常,位置觉、振动觉减退,少部分患者尚可伴发多发性周围神经病,小

关于鉴别诊断的鉴别诊断及治疗介绍

  鉴别诊断  心血管系统局限性淀粉贮积病应与其他占位性疾病相鉴别。  治疗  治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护

关于鉴别诊断的鉴别诊断及治疗介绍

  鉴别诊断  心血管系统局限性淀粉贮积病应与其他占位性疾病相鉴别。  治疗  治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护

关于热带痉挛性轻截瘫的预后和预防介绍

  1、预后  预后不良,症状逐渐加重,尚无有效治疗方法,严重影响生活自理。  2、预防  由于该病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播,一旦神经系统损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。

雅司病的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  本病需与梅毒鉴别,前者有冶游史和性病史,损害的分布与形态和本病不同,可予区别。  治疗  早期治疗,预后良好。周期性复发,迁延多年,有的亦有自愈。  专家们认为雅司病很容易得到控制并可能被根除,因为:该疾病只发生在人类身上; 只剩下少数局限性病灶; 已具备一种经济有效的强力治疗办法,

遗传性补体缺陷病的诊断及治疗措施

  诊断  当患者反复发生细菌感染,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致,因而是测

耻骨直肠肌痉挛性肥大的鉴别诊断

  本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别,后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。  正常人在静息时,耻骨直肠肌呈收缩状态,而在排便时该肌松弛,以利粪便排出。若摒便时,耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强,将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大,仍然保持原来的90deg;左右或更小。

脑干损伤的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  原发性脑干损伤往往与脑挫裂伤或颅内出血同时伴发,临床症状相互参错,难以辨明孰轻孰重、何者为主,特别是就诊较迟的病人更难区别是原发性损伤还是继发性损害。  原发性脑干损伤与继发性脑干损伤的区别在于症状,体征出现的早晚。继发性脑干损伤的症状、体征皆在伤后逐渐产生。颅内压持续监护亦可鉴别:

小儿气胸的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  气胸应与肺大疱、大叶性肺气肿、先天性含气肺囊肿或横膈疝相鉴别。  1.支气管哮喘和阻塞性肺气肿  有气急和呼吸困难,体征亦与自发性气胸相似,但肺气肿呼吸困难是长期缓慢加重的,支气管哮喘患者有多年哮喘反复发作史。当哮喘和肺气肿患者呼吸困难突然加重且有胸痛,应考虑并发气胸的可能,X线检查

脾破裂的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  肝破裂:在各种腹部损伤中占15%~20%,右肝破裂较左肝多见,肝破裂的致伤因素,病理类型,临床表现都与脾破裂极为相似。肝、脾破裂的主要表现为腹腔内出血和出血性休克,脾破裂时血性腹膜炎所致的腹膜刺激征多不明显。但肝破裂后可能有胆汁进入腹腔,因此,腹痛和腹膜刺激征常较脾破裂者更为明显。肝

喉阻塞的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  应与肺源性、中枢性和心源性呼吸困难相鉴别。  1.肺源性呼吸困难  吸气和呼气均困难。支气管哮喘时出现明显的呼气性困难,无声嘶。肺部听诊可闻及哮鸣音。如为肺部炎症,则肺部听诊可有湿啰音。X线检查可协助诊断。  2.中枢性呼吸困难  由于呼吸中枢受抑制而引起。呼吸次数慢或不规则,如潮式

Kennedy病的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  一般在Kennedy病早期或不典型病例,应注意与下列疾病鉴别:  新生儿型重症肌无力  其母均为重症肌无力患者,此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2~6周内症状逐渐好转,且用胆碱酯酶抑制剂治疗有

滑石病的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  需与静止期肺结核、类肉芽肿病等鉴别。  治疗  慢性工业性滑石病治疗上与其他尘肺治疗相同,一般效果不佳,应重视生产过程中的预防工作,一旦有X线改变或肺功能异常已无法改善。因此当发现患者应立即停止接触滑石粉尘,如果有进行性肺部损伤可试用肾上腺皮质激素,但疗效尚难肯定。心肺功能不全者对症

肝性脊髓病的辅助检查及鉴别诊断

  辅助检查  1.肌电图检查显示上运动神经元受损表现。脑电图可见轻中度弥散性异常。2.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。  鉴别诊断  1.肝豆状核变性多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色 肝性脊髓病素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组

肝性脊髓病的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  1.肝豆状核变性多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色 肝性脊髓病素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。  2.肌萎缩侧索硬化症多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下

中药治疗创伤后截瘫

    创伤后截瘫是严重的脊髓损伤,因其损伤程度不同,受累部位各异,其临床表现错综复杂,或痉挛性,或迟缓性,或完全、不完全瘫,或伴有膀胱功能障碍等,治疗方法也不尽一致。应用加减“桑枝丸”,以补肾填髓,活血化瘀,温经通阳为总体治疗方法,能收到可喜效果。本文简要介绍中药治疗创伤后截瘫。    1.基

遗传性粪卟啉病的鉴别诊断

  诊断根据尿中ALA,PBG和粪卟啉增加,粪中粪卟啉过量。粪中粪卟啉量突出或仅有粪卟啉更提示是HCP,而不是肝卟啉病,后者粪中粪卟啉和原卟啉的浓度通常相等。在急性发作时尿中ALA,PBG,尿卟啉可能增加。粪卟啉原氧化酶缺乏可在除红细胞以外的细胞得到论证,但是这不作为常规方法。

小儿乳糜泻的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  1.难治性脂肪泻 这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好2.淋巴瘤及淋巴内瘤 可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良,如X线检查可疑再进一步作剖腹探查。3.热带脂肪泻 地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。4.克罗恩病 表现虽可与本病类似,但X线所见两

人为性皮炎的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  需排除下列疾病感染、败血性梗死、结节性多动脉炎,坏疽性脓皮病、脂膜炎节肢动物咬伤肉芽肿性炎症等。  治疗  包括两个方面:皮损的治疗和精神病的治疗。  1.皮损的治疗 一般采用包扎疗法健康搜索,如有感染时,应全身和局部的抗感染。  2.精神病的治疗 应进行精神分析,进行心理治疗或药物

发否病的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  应与巨细胞病毒感染、弓形体病、白血病、淋巴瘤相鉴别。巨细胞病毒病的临床表现酷似本病,该病肝、脾肿大是由于病毒对靶器官细胞的作用所致,发否病则与淋巴细胞增殖有关。巨细胞病毒病中咽痛和颈淋巴结肿大较少见,血清中无嗜异性凝集素及EB病毒抗体,确诊有赖于病毒分离及特异性抗体测定。本病也需与急

空肠溃疡的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  诊断复发溃疡前,首先应了解首次手术有无操作或选择上的失误,或患者有无服用致溃疡药物,排除其他术后并发症和恶性病变。  治疗  先行H2受体阻滞剂、质子泵抑制剂、生长抑素等治疗。较多报道,治疗6~8周以后约70%可痊愈。一旦停药复发率可达80%以上。加用抗幽门螺杆菌抗生素,如四环素、甲

类脂性肺炎的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  肺部有块状阴影,可作经纤支镜肺活检,有助于鉴别其他原因引起的肺纤维化,肺部结节状块影,必须与肺癌鉴别。  治疗  指导患者进行咳嗽锻炼,持续数天,促进矿物油排出。  1.外源性类脂性肺炎无特效疗法。一般对症处理,止咳,并发感染时加用抗生素治疗。  2.内源性类脂性肺炎应治疗原发病,并

骨裂的鉴别诊断及治疗原则

  鉴别诊断  脆骨症(Fragililisossium)又称成骨不全(OsteogenisisImperfECTa),原发性骨脆症(idiopathicosteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periostealdysplasia)等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于

多形性日光疹的诊断鉴别及治疗

  诊断鉴别  根据发病史,好发季节,慢性过程,紫外线红斑反应试验呈异常反应等,不难诊断。本病需与下列疾病相鉴别:  1.湿疹:皮损发生与照射及季节无关。  2.多形生红斑:损害多见于手足,如有典型虹膜样红斑更易区别,发病与光照无关。  3.红斑狼疮:皮疹为持久性红斑,表面有角化性磷屑,毛囊口扩大,

畸胎瘤的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  本病应与颅咽管瘤、垂体腺瘤、皮样囊肿和上皮样囊肿、下丘脑和视交叉胶质瘤、卵黄囊瘤、绒癌、脊髓膜膨出等鉴别。  治疗  1.颅内畸胎瘤  良性畸胎瘤需手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切,不能全切者可酌情行

病例分析:患者自7岁就出现进行性痉挛性截瘫

患者为24岁女性,自7岁开始出现进行性痉挛性截瘫;无膀胱或胃肠功能紊乱史。图13D T2-SPACE序列矢状面显示硬膜内囊性高信号病变,该病灶上部为髓外组织(A,长箭头);下部为多个小囊状结构组成的髓内组织(A,短箭头)。病变没有明显强化(B)。图2病变上部层面的轴截面显示脊髓前移(C,箭头)。髓内

如何诊断痉挛性斜颈?

  根据病史、体检发现颈部有痉挛的肌肉群、肌电图检查可以诊断本病。  需要与先天性肌性斜颈、寰枢椎半脱位相鉴别。  1.先天性肌性斜颈  该病是胎儿在出生过程中甚至在出生前胸锁乳突肌受伤、出血,随后受伤的胸锁乳突肌渐渐出现瘢痕挛缩,导致头颈部偏斜。一般在婴儿开始坐立前就能发现症状。与痉挛性斜颈不难鉴

成人硬肿病的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  本病主要需与硬皮病相鉴别,硬皮病起病缓慢,变硬的皮肤不起皱,初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。  治疗  无理想疗法。已报道可能有效的治疗方法有电离子束照射、PUVA浴、体外光免疫化学疗法、静脉输注大剂量青霉素、