关于MeekeinEhlersDanlos综合征的特征介绍

本综合征的共同特征有: (1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂或血肿,外伤缝合止血困难,伤口愈合缓慢,即使愈合,形成皱纹纸样菲薄较大瘢痕,缝针点形成小囊样瘢痕,日久纤维化可形成钙沉积硬结节。 (2)开始于幼儿期,皮肤弹性过伸,用力牵拉长可达10cm,放松后又迅速恢复原状、以颈、腋、肘、腹部两侧最为明显。皮肤柔软如面筋,女性妊娠后,一般不残留萎缩纹。老年时皮肤松垂,尤以肘部为着,全身皮肤变薄。 (3)关节活动范围过大,髌、肩、髋、锁骨及颞颌关节易脱位,幼儿关节活动过度则易摔跤,患者可以自动或被动伸展。关节伸展度特大为本病重要特征,指(趾)、肘、膝关节变化最突出,过度伸屈易致关节脱位。小儿步行困难,易摔伤碰伤。有轻微外伤时关节处即发生变性,关节腔积液积血,有时可伴膝关节反屈或脊柱后侧凸。 (4)束臂试验阳性。 (5)常伴有继发感染。 (6)空腔脏器因弹力过大,易发生胃肠出血穿孔或形成憩室。心血管管壁瘤或房室隔和瓣......阅读全文

关于MeekeinEhlersDanlos综合征的特征介绍

  本综合征的共同特征有:  (1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂或血肿,外伤缝合止血困难,伤口愈合缓慢,即使愈合,形成皱纹纸样菲薄较大瘢痕,缝针点形成小囊样瘢痕,日久纤维化可形成钙沉积硬结节。  (2)开始于幼儿期,皮肤弹性过伸,用力牵拉长可达10cm,放松后又迅速恢复原状、以颈、腋、肘、腹

关于MeekeinEhlersDanlos综合征的预后介绍

  皮肤血管脆性增强的外伤缝合止血困难,伤口愈合缓慢,即使愈合,形成皱纹纸样菲薄较大瘢痕,缝针点形成小囊样瘢痕,日久纤维化可形成钙沉积硬结节。无心脏病变者,预后良好。有心脏病变者多死于心力衰竭。第Ⅳ型 为皮下出血型、动脉型或称Sack 型,无皮肤过度伸展,但皮肤菲薄,可以透见皮下的网状静脉,易于出血

关于MeekeinEhlersDanlos综合征的鉴别诊断介绍

  1、马方(Marfan)综合征  大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等,眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等,心血管系统异常可出现升主动脉进行性扩张,伴主动脉瓣关闭不全、肺动脉突出等。另外尚可有特殊面容,即长方头、狭长脸、上腭弓形高耸等。虽有关节松弛过伸,但无皮肤脆弱过伸症状。  2、

关于MeekeinEhlersDanlos综合征的辅助检查介绍

  一、组织病理  表皮各层增厚、真皮弹力纤维增加,胶原纤维肥大,排列疏松、紊乱或呈涡轮状,血管增多,管壁增厚,皮下脂肪减少,受伤处可见异物巨细胞及胶原纤维包囊。中心可有脂性假肿瘤。  二、X线检查  1.显示 皮下有散在的小圆形钙化结节,且两侧常呈对称性排列,最常见于肢体伸侧。下肢的结节可见于内、

关于MeekeinEhlersDanlos综合征的简介

  Meekein-Ehlers-Danlos综合征又称弹力过度性皮肤(hyperelastia cutis)、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症,是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病,与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展,触摸柔软,犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤

治疗MeekeinEhlersDanlos综合征的介绍

  防止外伤,保护关节,处理出血及血肿。减少不必要的手术,一旦手术缝合,应加压包扎。  本综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗,有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。  1、内科对症治疗  消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;

分析MeekeinEhlersDanlos综合征的病因

  Meekein-Ehlers-Danlos综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。  遗传性结构蛋白病(heritable disor

概述MeekeinEhlersDanlos综合征的发病机制

  组织学发现胶原纤维大小、形状、排列异常,与酶缺陷有关,胶原纤维代谢障碍,弹力纤维量增加,引起系统复杂的临床表现。  本病发病机制目前还不十分清楚。多有家族史,发病多符合常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,部分符合X 连锁隐性遗传。  Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ型为常见染色体显性遗传。临床研究证明,胶原蛋

关于5羟色胺综合征的特征介绍

  该综合征的3个特征是理解此病的关键:  第一,5-羟色胺综合征不是一种特发性药物反应,而是一种可预见的中枢神经系统(CNS)受体和外周5-羟色胺受体被5羟色胺过度激活的结果。  第二,过多5-羟色胺产生了一系列临床表现。  第三,5-羟色胺综合征的临床表现范围从几乎不能被察觉一直到致命。30多年

简述MeekeinEhlersDanlos综合征的并发症

  1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。  2.第Ⅲ型 可并发,髌、肩、髋、锁骨等关节异常,合并慢性脱位。  3.第Ⅳ型 可并发出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡。  4.第Ⅴ型 可并发骨关节畸形及关节血肿,易合并先天性心脏病,尤以二尖瓣脱垂为多见。

概述MeekeinEhlersDanlos综合征的11个亚型

  (1)第Ⅰ型:又称Gravis 型,最多见,也称重症型。早产儿多见,由于胎膜主要来自胎儿,其结缔组织的脆性增加,故胎膜早期破裂。新生儿可有先天性髋关节脱位,幼儿时由于关节活动过度难以控制,经常摔跤。随着小儿的生长发育,可发生选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。  (

关于葡萄膜大脑炎综合征的特征介绍

  1、葡萄膜大脑炎综合征的特征是,患葡萄膜炎同进伴有脑炎,听力障碍,脱发,毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎为主者称原田病(Harade),因两病无截然界线且常同时发生,故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。  2、

关于Vogt小柳原田综合征的特征介绍

  葡萄膜大脑炎特征是,患葡萄膜炎同进伴有脑炎,听力障碍,脱发,毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎为主者称原田病(Harade),因两病无截然界线且常同时发生,故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。病因:有人发现葡萄膜

关于良性颅内压增高综合征的特征介绍

  良性颅内压增高症可发生于任何年龄,但以中年以前多见,女性明显多于男性。患者的外观和自我感觉良好。  头痛是良性颅内压增高综合征最主要和最常见的症状,程度中至重度,多为钝痛,弥漫于整个头部,有时呈博动性,晨起或用力咳嗽后明显,可伴恶心呕吐。体征仅表现为视神经乳头水肿和颈项抵抗,严重者可有复视、眼球

关于均质机的特征的介绍

  运转稳定、噪音小、清洗方便、机动灵活,可连续使用 ,对物料可进行超细分散、乳化。可广泛适用于工业生产的乳化、均质和分散。  能使料液在挤研.强冲击与失压膨胀的三重作用下使料质细化混合。本设备是食品.乳品.饮料等工业的重要设备。  对牛奶豆乳等各类乳品饮料,在高压下进行均质,能使乳品液中的脂肪球显

关于单倍体的特征的介绍

  单倍体含有本物种配子染色体数及其全套染色体组,也就是有生活必需的全套基因,因此在适宜条件下,能正常生长。但因为所含染色体仅是正常体细胞的一半,一般表现为:  ①一般比较矮小纤弱;  ②由于细胞核内的染色体为奇数,所以在进行减数分裂时会发生联会紊乱,无法产生性细胞,几乎都不能形成种子(配子),高度

关于麦芽形态特征的介绍

  麦芽,为禾本科植物大麦Hordeum vulgare L.的成熟果实经发芽干燥而得。  呈梭形,长8~12mm,直径3~4mm。表面淡黄色,背面为外稃包围,具5 脉;腹面为内稃包围。除去内外稃后,腹面有1 条纵沟;基部胚根处生出幼芽及须根,幼芽长披针状条形,长约0.5cm。 须根数条,纤细而弯曲

关于溃疡的症状特征介绍

  本病的临床表现不一,部分患者可无症状,或以出血、穿孔等并发症作为首发症状。多数消化性溃疡有以下一些特点:  ①慢性过程呈反复发作,病史可达几年甚或十几年。  ②发作呈周期性,与缓解期互相交替。期长短不一,短的只是几周或几月,长的可几年。发作有季节性,多在秋冬和冬春之交发作,可因精神情绪不良或服N

关于DC细胞的特征介绍

  DC与肿瘤的发生、发展有着密切关系,大部分实体瘤内浸润的DC数量多则患者预后好。有效的抗肿瘤免疫反应的核心是产生以CD8+ T细胞为主体的细胞免疫应答,这也是DC作为免疫治疗手段的基础。  美国杜克大学遗传和细胞治疗学中心的研究主任埃利-吉尔波瓦说过:“DC是激发机体免疫系统激发抵御癌症侵袭最有

关于NPM蛋白特征的介绍

  也称B23,最早在70年代末及80年代初被鉴定。NPM是由5号染色体所编码,分子量为38kD的核仁蛋白,NPM分子可通过其N端的一个寡聚区模板及C端(梭基端)的2个核定位信号与核蛋白结合,参与了细胞质/核运输及细胞内核糖体前颗粒的装配核运输。NPM不停地穿梭于核仁与胞浆之间,因而可作为一种载体将

关于婴儿白癜风的特征介绍

  婴幼儿患上白癜风有如下特征:  1、患病情况:婴儿发病最早为出生时,10岁以前发病者,约占白癜风患病总人数15%,患儿女性明显多于男性。  2、皮损部位:婴儿白癜风的皮损分布位于头颈部者约为50%、双下肢者约为28%、躯干部则约为18%、会阴部者约为6%,最先发现的部位常为外生殖器、肛周等处。始

关于代谢途径的特征介绍

  概括生物体代谢途径的重要特征为(1)由代谢的中间体产生许多分支,从而构成了复杂的代谢网;(2)正反应(A→X)与逆反应(X→A)的途径往往是不同的,因此防止达到单纯的平衡状态;(3)在代谢途径的一些中间过程有各种代谢调节作用。把代谢途径以线路图案形式来表示就是代谢图(metabolic map)

关于菊花的形态特征介绍

  菊花为多年生草本,高 60-150厘米。茎直立,分枝或不分枝,被柔毛。叶互生,有短柄,叶片卵形至披针形,长 5-15公分,羽状浅裂或半裂,基部楔形,下面被白色短柔毛,边缘有粗大锯齿或深裂,基部楔形,有柄。头状花序单生或数个集生于茎枝顶端,直径 2.5-20厘米,大小不一,单个或数个集生於茎枝顶端

关于DNA疫苗的特征介绍

  DNA疫苗不同于传统的疫苗,DNA疫苗旨在将病原微生物的某种专门组分的裸露DNA编码直接注入机体内。尽管此类疫苗尚未面世,但其在技术上的飞速发展有可能开创免疫学的新纪元。正在研制的此类疫苗包括疟疾、流感、轮状病毒、HⅣ等。  该疫苗既具有减毒疫苗的优点。同时又无逆转的危险,因此越来越受到人们的重

关于葶苈子的形态特征介绍

  葶苈一年生或二年生草本,高5-30cm。茎直立,或自基部具多数分枝,被白色微小头状毛。  琴叶葶苈一年生或二年生草本,高20-50cm。茎直立,单一,表面具柱状腺毛;上部分枝,枝上疏生短柔毛或近于无毛。  播娘蒿一年生或二年生草本,高20-80cm。全株呈灰白色。茎直立,上部分枝,具纵梭槽,密被

关于黏菌的特征介绍

  黏菌在生长期或营养期为裸露的无细胞壁多核的原生质团,称变形体。其营养构造,运动和摄食方式和原生动物中的变形虫相似。  但在繁殖期产生具纤维质细胞壁的孢子,有具有真菌性状。  黏菌是介于动物和真菌之间的生物。大多数为腐生生活。无直接经济意义,极少数寄生在经济植物上,危害寄主。

关于菊苣的形态特征介绍

  多年生草本,高40-100厘米。茎直立,单生,分枝开展或极开展,全部茎枝绿色,有条棱,被极稀疏的长而弯曲的糙毛或刚毛或几无毛。基生叶莲座状,花期生存,倒披针状长椭圆形,包括基部渐狭的叶柄,全长15-34厘米,宽2-4厘米,基部渐狭有翼柄,大头状倒向羽状深裂或羽状深裂或不分裂而边缘有稀疏的尖锯齿,

关于刀豆的形态特征介绍

  缠绕草本,长达数米,无毛或稍被毛。  羽状复叶具3小叶,小叶卵形,长8-15厘米,宽(4-)8-12厘米,先端渐尖或具急尖的尖头,基部宽楔形,两面薄被微柔毛或近无毛,侧生小叶偏斜;叶柄常较小叶片为短;小叶柄长约7毫米,被毛。  总状花序具长总花梗,有花数朵生于总轴中部以上;花梗极短,生于花序轴隆

关于细胞凋亡的特征介绍

  线粒体是真核细胞的重要细胞器,是动物细胞生成ATP的主要地点。线粒体基质的三羧酸循环酶系通过底物脱氢氧化生成NADH。NADH通过线粒体内膜呼吸链氧化。与此同时,导致跨膜质子移位形成跨膜质子梯度和/或跨膜电位。线粒体内膜上的ATP合成酶利用跨膜质子梯度能量合成ATP。合成的ATP通过线粒体内膜A

关于鼠疫杆菌的特征介绍

  鼠疫杆菌为短小的革兰氏阴性球杆菌,新分离株以美兰或姬姆萨染色,显示两端浓染,有荚膜(或称封套)。在病灶标本中及初代培养时,呈卵圆形。在液体培养基中生长呈短链排列。需氧及兼性厌氧菌,最适温度为27-28℃,初次分离需在培养基中加入动物血液,亚硫酸钠等以促进生长,在血平板上,28℃培养48小时后,长