简述MeekeinEhlersDanlos综合征的并发症
1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。 2.第Ⅲ型 可并发,髌、肩、髋、锁骨等关节异常,合并慢性脱位。 3.第Ⅳ型 可并发出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡。 4.第Ⅴ型 可并发骨关节畸形及关节血肿,易合并先天性心脏病,尤以二尖瓣脱垂为多见。 5.第Ⅸ型 多并发严重的智力低下,并有疝的形成,如脐疝、腹股沟斜疝等。......阅读全文
简述MeekeinEhlersDanlos综合征的并发症
1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。 2.第Ⅲ型 可并发,髌、肩、髋、锁骨等关节异常,合并慢性脱位。 3.第Ⅳ型 可并发出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡。 4.第Ⅴ型 可并发骨关节畸形及关节血肿,易合并先天性心脏病,尤以二尖瓣脱垂为多见。
治疗MeekeinEhlersDanlos综合征的介绍
防止外伤,保护关节,处理出血及血肿。减少不必要的手术,一旦手术缝合,应加压包扎。 本综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗,有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。 1、内科对症治疗 消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;
关于MeekeinEhlersDanlos综合征的简介
Meekein-Ehlers-Danlos综合征又称弹力过度性皮肤(hyperelastia cutis)、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症,是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病,与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展,触摸柔软,犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤
分析MeekeinEhlersDanlos综合征的病因
Meekein-Ehlers-Danlos综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。 遗传性结构蛋白病(heritable disor
关于MeekeinEhlersDanlos综合征的特征介绍
本综合征的共同特征有: (1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂或血肿,外伤缝合止血困难,伤口愈合缓慢,即使愈合,形成皱纹纸样菲薄较大瘢痕,缝针点形成小囊样瘢痕,日久纤维化可形成钙沉积硬结节。 (2)开始于幼儿期,皮肤弹性过伸,用力牵拉长可达10cm,放松后又迅速恢复原状、以颈、腋、肘、腹
关于MeekeinEhlersDanlos综合征的预后介绍
皮肤血管脆性增强的外伤缝合止血困难,伤口愈合缓慢,即使愈合,形成皱纹纸样菲薄较大瘢痕,缝针点形成小囊样瘢痕,日久纤维化可形成钙沉积硬结节。无心脏病变者,预后良好。有心脏病变者多死于心力衰竭。第Ⅳ型 为皮下出血型、动脉型或称Sack 型,无皮肤过度伸展,但皮肤菲薄,可以透见皮下的网状静脉,易于出血
概述MeekeinEhlersDanlos综合征的发病机制
组织学发现胶原纤维大小、形状、排列异常,与酶缺陷有关,胶原纤维代谢障碍,弹力纤维量增加,引起系统复杂的临床表现。 本病发病机制目前还不十分清楚。多有家族史,发病多符合常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,部分符合X 连锁隐性遗传。 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ型为常见染色体显性遗传。临床研究证明,胶原蛋
简述Liddle综合征的并发症
可因高血压引起各种心脑血管并发症,以及电解质紊乱导致的低K+性碱中毒和神经系统并发症如头痛、肌肉无力、抽搐、软瘫、感觉异常、视网膜病变及多尿、烦渴等。
概述MeekeinEhlersDanlos综合征的11个亚型
(1)第Ⅰ型:又称Gravis 型,最多见,也称重症型。早产儿多见,由于胎膜主要来自胎儿,其结缔组织的脆性增加,故胎膜早期破裂。新生儿可有先天性髋关节脱位,幼儿时由于关节活动过度难以控制,经常摔跤。随着小儿的生长发育,可发生选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。 (
关于MeekeinEhlersDanlos综合征的鉴别诊断介绍
1、马方(Marfan)综合征 大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等,眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等,心血管系统异常可出现升主动脉进行性扩张,伴主动脉瓣关闭不全、肺动脉突出等。另外尚可有特殊面容,即长方头、狭长脸、上腭弓形高耸等。虽有关节松弛过伸,但无皮肤脆弱过伸症状。 2、
关于MeekeinEhlersDanlos综合征的辅助检查介绍
一、组织病理 表皮各层增厚、真皮弹力纤维增加,胶原纤维肥大,排列疏松、紊乱或呈涡轮状,血管增多,管壁增厚,皮下脂肪减少,受伤处可见异物巨细胞及胶原纤维包囊。中心可有脂性假肿瘤。 二、X线检查 1.显示 皮下有散在的小圆形钙化结节,且两侧常呈对称性排列,最常见于肢体伸侧。下肢的结节可见于内、
简述脆性X综合征的并发症
将Xq27处有脆性部位的X染色体称为脆性X染色体(fragileXchromosome),简称fra(x),因此所导致的疾病称为脆性X染色体综合征(fragileXsyndrome)(OMIM309550)。大量资料表明,fra(x)的发生率约占X连锁智能发育不全的病人的1/2~1/3,在一般男
简述肺出血-肾炎综合征的并发症
主要并发肺出血重者可危及生命,大量或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿,血清肌酐浓度急速升高,肾脏损害呈急进性发展,数月内发展至尿毒症。个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。
简述肺出血肾炎综合征的并发症
主要并发肺出血重者可危及生命,大量或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿,血清肌酐浓度急速升高,肾脏损害呈急进性发展,数月内发展至尿毒症。个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。
简述卵巢过度刺激综合征的并发症
1.血管并发症 最严重的并发症表现如下: (1)下肢深静脉血栓形成,可分为中央型、周围型及混合型。 (2)上肢深静脉血栓形成。 2.肝功能异常 25%~40%的OHSS患者有肝功能异常,并可持续2个月以上。 3.呼吸道并发症 呼吸困难和呼吸急促是最常见的呼吸道临床表现,出现在92%
简述儿童抗磷脂综合征的并发症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣
简述小儿抗磷脂综合征的并发症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣
简述神经卡压综合征的并发症
本病的并发症主要是当压迫严重且持久时,可造成神经纤维发生脱髓鞘变化,甚至远端轴索崩解,髓鞘发生Waller变性。肢体活动时,处于狭窄通道内神经纤维在机械刺激下发生慢性损伤性炎症,并加重水肿-缺血的恶性循环。从而进一步造成损害,因此本病患者应积极进行治疗,以防止并发症的发生。
简述CrowFukase综合征的并发症
几乎所有Crow-Fukase综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。
简述血管性帕金森综合征的并发症
有急性脑卒中史或有脑卒中危险因素如高血压病、高脂血症、糖尿病、动脉栓塞或心律失常、先天性心脏病、颅内外血管内膜粥样硬化的患者,同时存在以上疾病的临床表现。
简述妊娠合并肾病综合征的并发症
1、妊娠合并肾病综合征—感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。 2、妊娠合并肾病综合征—血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。多为肾静脉血栓,次为下肢静
简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症
1.严重内脏出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;若反复输血可致含铁血黄素沉着症。 2.感染 常并发感染,轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,可并发败血症,感染多加重出血而导致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
简述围绝经期综合征的并发症
1.自主神经系统功能紊乱伴有神经心理症状的症候群 精神神经症状:临床特征为围绝经期首次发病,多伴有性功能衰退,可有2种类型:兴奋型;抑郁型。 2.泌尿生殖道症状 可出现外阴及阴道萎缩;膀胱及尿道的症状;子宫脱垂及阴道壁膨出。 3.心血管症状 (1)部分患者有假性心绞痛,有时伴心悸、胸闷
简述绝经期综合征的并发症的介绍
1、自主神经系统功能紊乱伴有神经心理症状的症候群 精神神经症状:临床特征为围绝经期首次发病,多伴有性功能衰退,可有2种类型:兴奋型;抑郁型。 2、泌尿生殖道症状 可出现外阴及阴道萎缩;膀胱及尿道的症状;子宫脱垂及阴道壁膨出。 3、心血管症状 (1)部分患者有假性心绞痛,有时伴心悸、胸闷
简述心肌梗死后综合征的并发症
可有心脏压塞(心包积液可以是大量,但出现心脏压塞者少见),急性心脏压塞时典型征象为Beck三联征:动脉压下降、静脉压上升和心音遥远。在亚急性心脏压塞时,则表现为另一三联征:心包积液、奇脉与颈静脉怒张。缩窄性心包炎(较少见)、桥血管闭塞等。
简述赖利戴综合征的并发症和治疗
1、赖利-戴综合征的并发症: 可有原因不明的高热,或并发吸入性肺炎。情绪常不稳定,偶发呕吐、脱水及胃肠道症状等。部分患者可有抽搐发作。 2、赖利-戴综合征的治疗: 该病尚无特殊的药物治疗方法,以对症治疗为主。吞咽困难的患者可给予鼻饲,肺部感染可适当应用抗生素,多汗、流涎可服用阿托品类药物,
简述埃勒斯当洛综合征的并发症
1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。 2.第Ⅲ型 可并发,髌、肩、髋、锁骨等关节异常,合并慢性脱位。 3.第Ⅳ型 可并发出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡。 4.第Ⅴ型 可并发骨关节畸形及关节血肿,易合并先天性心脏病,尤以二尖瓣脱垂为多见。
简述类癌综合征及其他并发症的治疗
依症状及严重程度不同因人而宜。均应予高蛋白饮食、补充烟酸及维生素。除甲氧明和血管紧张素慎用于严重低血压和休克者外,禁用肾上腺素类药物,包括所有血管收缩剂。单胺氧化化酶抑制剂和拟交感类药物应严加限制,并阻断内源性儿茶酚胺的释放,禁烟、避免物理刺激和情绪紧张。即使患者接受危险极小的手术,麻醉也应慎重
简述慢性多潜能性免疫增生综合征的并发症
1.可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。 2.还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。
简述小儿高免疫球蛋白E综合征的并发症
反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。