特发性生长激素缺乏症介绍
占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素，它还能促使GH基因的表达，从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备。较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变，使GHRH细胞受损，最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少，使垂体的GH细胞接收不到足够的信号，以致GH细胞发育不良，激素的储存与分泌减少。导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因，看来是多因素的，包括出生前下丘脑发育不良，出生时和出生后的感染，甚至与自身免疫有关，还可能与出生时的缺氧、产伤有关。这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常，但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏。该......阅读全文
治矮小症可以“对人下药”了
北京协和医院内分泌科联合儿科、检验科及妇产科等，探索了高通量基因捕获测序方法在矮小症患者病因诊断中的价值，创建了矮小症的"精准"临床诊疗流程。摸索"对人下药"的个体化精准治疗，让治疗副作用预测和管理、其他相关疾病风险防范和优生优育成为可能。日前，该研究荣获北京协和医院2016年度医疗成果奖一等奖
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子 （一）生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素（growth hormone, GH；somatotropin, STH）为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素，由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成，软骨
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子（一）生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素（growth hormone, GH；somatotropin, STH）为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素，由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成，软骨细胞
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子 （一）生长激素的化学、作用及分泌调节 生长激素（growth hormone, GH；somatotropin, STH）为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素，由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症
患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等健康搜索一部分患者可并发胸腺瘤。
小矮人如何长高个？专家：生长激素没那么可怕
目前在中国，矮小症发病率约为3%，需要治疗的4—15岁患儿约有700万，然而现实情况是每年就诊患者不到30万，真正接受治疗的不到3万人。请关注——小矮人如何长高个？ “孩子两三年都不用购买新裤子；排队总站在第一排；在班级总坐在第一排，且每年生长速率低于5厘米……”华中科技大学同济医学院附属同济
生长激素激发试验的介绍
生长激素激发试验是用盐酸精氨酸刺激生长激素的分泌，判断生长激素储备功能是否正常。
临床化学检查方法介绍生长激素介绍
生长激素介绍： 人生长激素是腺垂体细胞分泌的蛋白质。正常情况下，生长激素呈脉冲式分泌，它的分泌受下丘脑产生的生长激素释放素(GHRH)的调节，还受性别、年龄和昼夜节律的影响，睡眠状态下分泌明显增加。生长激素的主要生理功能是促进神经组织以外的所有其他组织生长;促进机体合成代谢和蛋白质合成;促进脂肪分
特发性震颤的介绍
特发性震颤（essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病，另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重
特发性特发性脊柱侧凸的治疗方法介绍
分为手术治疗和保守治疗两种方法： 进行手术的标准存在一定争议，多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上，或者出现肩关节或者骨盆失平衡，可以考虑手术治疗，手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。 保守治疗可以分为观察和支具治疗，对于可以观察的患者，通常认为具备一定生长能力（即
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因及发病机制
病因： 原因不明，无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的实验室检查
免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L健康搜索，大部分患者IgD正常
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查及诊断
辅助检查 组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 诊断鉴别 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相
生长激素的适应症介绍
1、用于因内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢； 2、用于因Noonan综合征所引起的儿童身材矮小； 3、用于因SHOX基因缺馅所引起的儿童身材矮小或生长障碍； 4、用于因软骨发育不全所引起的儿童身材矮小； 5、用于接受营养支持的成人短肠综合征； 6、用于重度烧伤治疗；
生长激素的基本内容介绍
生长激素（Human Growth Hormone，hGH）是由人体脑垂体前叶分泌的一种肽类激素，由191个氨基酸组成，能促进骨骼、内脏和全身生长．促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢，在人体生长发育中起着关键性作用。 一般情况下，生长激素是注射用人生长激素的简称（曾用名：注射用重组人生长激素
生长激素的成分组成介绍
1、注射用人生长激素： 主要组成成分为人生长激素及赋型剂。 2、人生长激素注射液： （1）预灌封包装： 主要成分：人生长激素。 辅料：组氨酸、泊洛沙姆188、甘露醇、注射用水。 （2）卡式瓶包装： 主要成分：人生长激素。 辅料：组氨酸、泊洛沙姆188、甘露醇、注射用水、甘油、苯酚
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的流行病学
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。目前没有其他相关内容描述。
特发性震颤的分类介绍
特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象，性别分布平衡，一般认为这是常染色体显性遗传，在65~70岁前完全外显，也有报道不完全外显和散发病例，散发者和有遗传者临床特征完全一致，通常认为是同一疾病，但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征
生长激素缺乏的检查项目有哪些
生长激素缺乏症是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素，部分或完全缺乏导致的生长发育障碍性疾病。以下检查可以看出生长激素缺乏：一、空腹抽取静脉血测定生长激素，可以判断生长激素水平。二、可以做生长激素刺激试验，包括运动试验、精氨酸刺激试验、低血糖刺激试验以及左旋多巴刺激试验等，生长激素刺激试验是生长激素缺乏
血液的化学检验项目生长激素介绍
生长激素介绍： 人生长激素是腺垂体细胞分泌的蛋白质。正常情况下，生长激素呈脉冲式分泌，它的分泌受下丘脑产生的生长激素释放素(GHRH)的调节，还受性别、年龄和昼夜节律的影响，睡眠状态下分泌明显增加。生长激素的主要生理功能是促进神经组织以外的所有其他组织生长;促进机体合成代谢和蛋白质合成;促进脂肪分
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制及临床表现
发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 临床表现 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临
关于生长激素的不良反应介绍
1、以下使用生长激素可能出现的不良反应信息均来源于国外同类产品文献数据，包括在临床试验中发生的和上市后自发性报告中报道的不良反应。 2、国外生长激素产品的临床试验中的数据：因临床试验是在不同条件下进行的，所以一种生长激素制剂的不良反应发生率往往不能同另一种生长激素制剂相比较，而且不良反应发生率
关于生长激素释放抑制素的介绍
GRIH或SRIF，十四肽，其结构式为丙·甘·半胱·赖·天冬酰胺·苯丙·苯丙·色·赖·苏·苯丙·苏·丝·半胱。首先从下丘脑中分离，因抑制垂体生长激素的释放而得名。实际上，它是多位分布的，既存在于神经中枢及下丘脑，也存在于胃肠道胰腺等组织，具有多方面作用，即发挥如神经递质样、激素、旁分泌调节因子等
临床化学检查方法介绍生长激素激发试验介绍
生长激素激发试验介绍： 生长激素激发试验是用盐酸精氨酸刺激生长激素的分泌，判断生长激素储备功能是否正常。生长激素激发试验正常值： 正常人生长激素升高至少达到 7μg/L或比基础值升高3倍，其峰值在60-120分钟。生长激素激发试验临床意义： 生长激素储备不足时峰值
临床内分泌专家史轶蘩院士逝世
据北京协和医院网站消息，中国工程院院士、北京协和医院内分泌科教授院士因病医治无效，于2013年2月13日17:05分在北京因病逝世，享年85岁。史轶蘩院士简介 临床内分泌专家。生于1928年11月1日，1954年毕业于北京协和医学院。北京协和医院主任医师、教授。50～60年代，
生长激素功能紊乱有哪些症状？
（1）生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于下丘脑-垂体-GH-SM中任一过程受损而产生的儿童及青少年生长发育障碍。临床表现为发育迟缓、身材矮小、但尚匀称、智力一般正常，可区别于呆小症。按病因可分为原因不明、遗传性生长激素缺乏症、继发性生长激素缺乏症。（2）生长激素分泌过多导致巨人症及
生长激素概述
重组人生长激素(recombinant human growth hormone，简称r-hGH)由重组DNA技术生产而得。本品为重组技术生产的由191个氨基酸残基组成的蛋白质溶液，可加适量赋形剂或稳定剂。每1mg 蛋白中含重组人生长激素（C990H1528N262O300S7 )的量应不少于0.9
特发性黄斑裂孔的基本介绍
特发性黄斑裂孔是指眼部无明显相关的原发病变如屈光不正、眼外伤及其他玻璃体视网膜病变而自行发生的黄斑裂孔，最为常见黄斑裂孔最初认为是外伤直接作用的结果。之后发现黄斑裂孔可发生在无屈光不正、外伤、眼内炎等病史的老年人才开始称为特发性黄斑裂孔。
治疗特发性水肿的相关介绍
由于特发性水肿的确切发病机理不太清楚，所以目前尚无十分特效的治疗方法，但这并不是意味着不会取得良好的疗效。良好的心境、愉快的情绪在治疗上起一定的作用。减少饮食中的食盐量，每日食盐不宜超过5克。适当减少饮水量。争取在午间有一段平卧休息时间，以便将体内过多的盐在一日的“中途”有较多排出。若工作条件允