小儿变应性亚败血症综合征的简介
变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。很多人考虑本征的临床表现、实验室检查和病情发展与幼年类风湿性关节炎相似,因此认为是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段并非一个独特的疾病。也有人认为它是介于风湿热与类风湿病之间的变态反应性疾病，与自身免疫有关。流行病学：多发生于2～10岁的小儿。男女均可得病，男孩较多。......阅读全文
小儿变应性亚败血症综合征的简介
变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。很多人考虑本征的临床表现、实验室检查和病情发展与幼年类风湿性关节炎相似
关于小儿变应性亚败血症的简介
变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞计数增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。认为本病是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段并非一个独特的疾病。
如何诊断小儿变应性亚败血症综合征？
一般认为具备以下条件即可诊断： 1.长期高热 长期间歇性持续性高热，可呈弛张热或稽留热。 2.皮疹及关节症状 反复出现一过性多形性皮疹及关节症状，伴有淋巴结和肝脾肿大。 3.实验室检查 周围血象显示白细胞计数增高和中性粒细胞增多，血沉快、血培养阴性等。 4.治疗反应 抗生素治疗无
治疗小儿变应性亚败血症综合征的介绍
1.肾上腺皮质激素为目前比较有效的药物 （1）用药的指征为 ①全身症状显著或呈暴发型者。②有并发症如心肌炎心包炎、心力衰竭以及虹膜睫状体炎。③水杨酸制剂治疗无效或病人因药物反应不能耐受时。④关节炎严重 （2）介绍应用激素的原则 ①用量要足，能足以控制发热但不是大量。②不可减量太快，要遵循逐渐
如何诊断小儿变应性亚败血症？
一般认为具备以下条件即可诊断： 1.长期高热 长期间歇性持续性高热，可呈弛张热或稽留热。 2.皮疹及关节症状 反复出现一过性多形性皮疹及关节症状，伴有淋巴结和肝脾肿大。 3.实验室检查 周围血象显示白细胞计数增高和中性粒细胞增多，血沉快、血培养阴性等。 4.治疗反应 抗生素治疗无
关于变应性亚败血症的简介
变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病，本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引
关于小儿变应性亚败血症综合征的预后介绍
大多数患者的病程难以预测，预后不良的标志： 1.高热及全身毒血症状显著，特别是起病后1年仍发热者； 2.继发淀粉样变者； 3.类风湿因子阳性伴皮下小结者； 4.白细胞计数过高或过低者； 5.血沉>100mm/小时者。
关于小儿变应性亚败血症的检查介绍
1.血常规检查 嗜酸性细胞数可增高。血红蛋白量减少，可有低血色素性贫血，白细胞计数增高伴核左移。 2.血液检查 （1）蛋白电泳白蛋白大多降低，α2和γ球蛋白明显较高。 （2）类风湿因子测定大多为阴性，少数阳性儿童晚发病者或病变持续活动者，严重关节炎者较多阳性，且多伴皮下小结。少数患儿初呈
关于小儿变应性亚败血症的预后介绍
大多数患者的病程难以预测，预后不良的标志： 1.高热及全身毒血症状显著，特别是起病后1年仍发热者； 2.继发淀粉样变者； 3.类风湿因子阳性伴皮下小结者； 4.白细胞计数过高或过低者； 5.血沉>100mm/h者。
治疗小儿变应性亚败血症的基本介绍
1.肾上腺皮质激素 （1）用药的指征①全身症状显著或呈暴发型者。②并发症如心肌炎心包炎、心力衰竭及虹膜睫状体炎。③水杨酸制剂治疗无效或患者因药物反应不能耐受时。④关节炎严重。 （2）应用激素的原则①用量要足，能足以控制发热但不是大量。②不可减量太快，要遵循逐渐减量停药的原则。③疗程要够但不宜
概述小儿变应性亚败血症综合征的临床表现
1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。高热时可有畏寒，病孩发热时神志清晰，一般情况尚好热退时则同常人。热退后遇有其他疾
关于小儿变应性亚败血症综合征的检查方式介绍
1.血常规检查 可见嗜酸性细胞增高。血红蛋白量减少，可见低血色素性贫血白细胞计数增高伴核左移，白细胞一般为1万～2万大多5万，个别>5万，有高达10万者。 2.血液检查 （1）蛋白电泳 白蛋白大多降低，α2和γ球蛋白明显较高。 （2）类风湿因子测定 大多为阴性，少数阳性儿童晚发病者或病变
关于小儿变应性亚败血症综合征的鉴别诊断介绍
本病征易被误诊为其他疾病。鉴别诊断时应考虑败血症、肝脓肿、粟粒性结核、疟疾伤寒布氏杆菌病、药物热、红斑狼疮、淋巴瘤、恶网及恶性肉芽肿、风湿热、败血症和淋巴瘤等。
关于变应性亚败血症性红斑的简介
变应性亚败血症性红斑是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。
变应性亚败血症综合征的概述
变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi 综合征、Wissler 综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。多发生于2～10 岁的小儿。男女均可得病，男孩较多。
变应性亚败血症综合征的病因
病因尚未明确，Wissler 认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈，故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源，除链球菌和葡萄球菌感染之外，另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。
概述小儿变应性亚败血症的临床表现
1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3℃～4℃。高热时可有畏寒，患儿发热时神志清晰，一般情况尚好热退时则同常人。热退后遇有其他
关于小儿变应性亚败血症的鉴别诊断介绍
本病征易被误诊为其他疾病。鉴别诊断时应考虑败血症、肝脓肿、粟粒性结核、疟疾、伤寒、布氏杆菌病、药物热、红斑狼疮、淋巴瘤、恶网及恶性肉芽肿、风湿热、败血症和淋巴瘤等。
变应性亚败血症综合征的诊断检查
诊断：一般认为具备以下条件即可诊断： 1.长期高热 长期间歇性持续性高热，可呈弛张热或稽留热。 2.皮疹及关节症状 反复出现一过性多形性皮疹及关节症状，伴有淋巴结和肝脾肿大。 3.实验室检查 周围血象显示白细胞增高和中性粒细胞增多，血沉快、血培养阴性等。 4.治疗反应 抗生素治疗无效，但
变应性亚败血症综合征的鉴别诊断
本病征易被误诊为其他疾病，Grossma 的229 例中109 例曾被误诊为风湿热、败血症和淋巴瘤等。鉴别诊断时应考虑败血症、肝脓肿、粟粒性结核、疟疾、伤寒、布氏杆菌病、药物热、红斑狼疮、淋巴瘤、恶网及恶性肉芽肿等。
变应性亚败血症综合征的症状体征
1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤，常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热，也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。高热时可有畏寒，病孩发热时神志清晰，一般情况尚好，热退时则同常人。热退后遇有
变应性亚败血症综合征的病理生理
很多人肯定本病的发病有免疫机制参与，证据如下： 1.滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成。 2.滑膜内层细胞的免疫荧光电镜检查，见IgG、IgM、类风湿因子和补体存在。 3.滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴补体减少，滑液中白细胞增多而无细菌存在也提示免疫反应存在。 4.血清中有类风湿
变应性亚败血症的治疗
本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同 类风湿 关节炎。 常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、 糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。 1.非甾类抗炎药（NSAIDs）： 急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解
变应性亚败血症的病理
皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表 淋巴结示非特异慢性炎症。
变应性亚败血症的概述
1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。以儿童为多见，从国内的报告来看，在成人中也不少见
变应性亚败血症综合征的并发症
其他临床表现如心脏有时出现收缩期杂音，心电图可呈心肌炎改变、心肌损伤、心室肥厚及房室传导阻滞等改变，偶见心包炎及胸膜炎。个别病例可见脑症状，并有脑电图异常。此外，少数病人可见虹膜睫状体炎、皮下小结、肾淀粉样变等。
变应性亚败血症的临床特点
其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及 淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。中医治疗情况可以参看参考资料。
成人变应性亚败血症的概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔（1897）报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B
变应性亚败血症的中医认识
中医对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也
成人变应性亚败血症的诊断
成人变应性亚败血症诊断比较困难，需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准，比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高（经常伴有表1中的其他表现）时应高度怀疑成人变应性亚败血症。多次血培养或骨髓培养阴性及