原发性成人型低乳糖酶症的治疗
本病为遗传性疾病，主要通过改变饮食习惯来治疗和预防。 1.一般治疗 （1）避免空腹饮用乳制品：牛奶及其制品多是高乳糖食品，单独食用易出现不耐受症状，将牛奶和固体食物及吸收较慢的食物同食，或在餐中、餐后1～2小时饮奶，可减缓乳糖的转运，减轻乳糖不耐受症状。 （2）少量多次：乳糖不耐受程度因人而异，合理掌握饮奶间隔时间和每天摄入总量，可减轻或避免出现乳糖不耐受症状，一次不宜超过250mL。 （3）选用酸奶：酸奶中的活菌（如乳酸杆菌、嗜热链球菌等）含B半乳糖苷酶，可分解奶制品中的乳糖，注意不能加热。 （4）无乳糖食品：适用于重度乳糖不耐受者，可选用其他代乳品。 2.药物治疗 （1）乳糖酶：牛奶或其他奶类制品中加入乳糖酶制剂，使乳糖在食用前就被消化，可显著减轻不耐受症状。 （2）钙剂：应及时补钙。......阅读全文
成人慢性原发性中性粒细胞减少症的特点及预后因素
严重的慢性原发性中性粒细胞减少症（CPN）是一种罕见疾病。目前为止，成人患者中还未明确长期预后及感染的风险因素。研究者报道了纳入一个多体制研究的108名CPN成年患者的临床特点和预后。Blood：成人慢性原发性中性粒细胞减少症的特点及预后因素 大多数患者为女性（78%），中位诊断年龄为28
关于先天性乳糖酶缺乏症的诊断治疗介绍
1、诊断 诊断主要依靠详细的饮食询问、临床症状及相关实验室检查。第一次喂奶后立即出现水样腹泻，2～3天内不进含有乳糖的食物，腹泻停止；在喂给乳糖食物，腹泻又出现，则是可靠的诊断依据。 2、治疗 饮食治疗是非常有效的方法。对于新生儿和婴儿，可以用含蔗糖的大豆配方来替代含乳糖的奶制品；对于月龄
成人变应性亚败血症的治疗
由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。 非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症
简述性联遗传型低磷酸盐佝偻症的治疗原则
患者会因肾脏不断的流失磷酸盐，造成血液中的磷酸盐浓度比一般人低，于是副甲状腺素这类的荷尔蒙便会长期的刺激骨骼释放出钙离子及磷酸盐，而造成骨质疏松及畸形，甚至严重者会经常性的骨折。 性连遗传低磷酸佝偻症的药物治疗已经行之多年，虽然治疗效果因人而异差异性很大，但仍然倾向使用药物治疗。 治疗的目的
治疗原发性肾素增多症的简介
1. 手术治疗 肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。 2. 对症治疗 若血压过高或血钾过低需对症处理，如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙
治疗低镁血症的方法介绍
1.防治原发疾病 防止或排除引起低镁血症的原因的作用。 2.补镁 严重低镁血症且有症状，特别是各种类型的心律失常时必须及时补镁。对于缺镁引起的严重心律失常，其他疗法往往都无效果。只有静脉内缓慢注射或滴注镁盐（一般是用硫酸镁）才能奏效。静脉内补镁要谨慎，如患者肾功能受损，则更要格外小心。在补
低镁血症的检查及治疗
检查 （一）体格检查 缺镁早期常有恶心、呕吐、厌食、衰弱。缺镁加重常发生神经肌肉及行为异常，如纤维颤动，震颤，共济失调，抽搐和强直，眼球震颤，反射亢进，易受声、光、机械刺激而诱发。患者常有明显的痛性腕足痉挛，Trousseau症或Chvostek证阳性。有时精神方面失常，失去定向力。 （二
概述成人型T细胞性白血病的治疗
成人型T细胞性白血病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。
中国成人Ⅱ型糖尿病降压治疗研究启动
“中国成人Ⅱ型糖尿病降压治疗目标研究”即BPROAD研究2月24日在重庆正式启动，全国200多家研究中心将参与该研究。该研究旨在探究糖尿病合并血压升高患者的降压目标，降低糖尿病患者心血管疾病及死亡风险。 据统计，我国成人糖尿病患者人数达1.14亿，其中半数以上糖尿病患者合并高血压。此类患者心肌
治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果但治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(
治疗性联遗传型低磷酸盐佝偻症的注意事项
1、性联遗传型低磷酸盐佝偻症— 药物治疗的开始时间，对于疾病的预后很重要。愈早治疗其预后情况愈好，因此疾病的早期诊断相当重要。对于有家族史的病童，因及早检查血液及尿液中是否有不正常的磷离子浓度，并且进行骨骼的X光摄影确认。最理想的诊断时间是出生后1个月至6个月之间。 2、性联遗传型低磷酸盐佝偻
简述成人型呼吸窘迫综合症的影像学表现
1.早期：肺纹理增重模糊，可有小斑片状阴影，也可无异常X线表现。 2.中期：肺内斑片状或大片状融合阴影，两肺外带比内带重。 3.晚期：两肺广泛的片状阴影，甚至两肺广泛实变，心影轮廓消失，仅肋膈角处有少量含气阴影。此期常合并感染，出现团块、空洞或脓胸。 4.恢复期；约在发病1周后，病变阴影逐
简述成人型呼吸窘迫综合症的临床表现
ARDS多见于青壮年，多为原无心肺疾病患者，主要表现为进行性呼吸窘迫、气促、紫绀，常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等。其呼吸窘迫的特点在于不能用通常的氧疗法使之改善，亦不能用其他原发心肺疾病（如气胸、肺气肿、肺不张、肺炎等）解释。早期体征可无异常，或仅闻双肺干性?音、哮鸣音，后期可呈肺实变或呼吸音减低
治疗原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
（一）手术探查 是治疗甲状旁腺机能亢进的有效方法。 （二）内科治疗 当有严重心血管和严重高钙血症暂时不能手术时可以先用药物治疗，为手术创造条件。 1．限制含高钙食物摄入 2．抑制PTH分泌 （1）β3肾上腺素受体抑制剂 心得安。 （2）甲氰咪呱 作用欠可靠。 3．抑制PTH对
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进
治疗原发性纤维蛋白溶解症的介绍
防治原纤的重要措施是治疗促发原纤的疾病。例如外科手术过程中尽可能避免挤捏组织，减少组织损伤，这是防止原纤的重要措施。临床应对本病高度警惕，一旦发生，及时作好与DIC的鉴别诊断，及时治疗，这对防止发生严重后果很重要。原纤诊断一旦明确，应立即应用纤溶抑制剂。 （一）6-氨基己酸（EACA）首次静脉
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进行了综述
日本研究发现成人型早老症发病机理
有望帮助治疗早老症及延缓人类衰老和防治癌症 日本一研究小组最新发现，成人型早老症是由于解螺旋酶功能异常导致细胞内缠绕在一起的DNA无法分解造成的。这项研究成果刊登在最新一期美国《结构》杂志上。 成人型早老症是指人在10多岁的时候，身体就以相当于常人大约两倍的速度迅速衰老，患者的平均寿命不足5
一例成人型成骨不全症病例分析
临床资料患者，女，56岁，因右髋部疼痛伴活动受限2个月余就诊。患者自诉2个月前无明显诱因出现右髋部疼痛，活动受限，不能久行、久立，休息后可缓解。10年前无明显外因出现双侧跟腱断裂；糖尿病史5年；否认外伤史。母亲及妹妹均患有成骨不全症。入院查体：体型矮小，营养尚可，神志清楚，表情自如，回答清楚，查体合
迟发性低丙球血症的治疗
与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法（或输新鲜血浆）及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。
关于低钙血症的疾病治疗介绍
有症状和体征的低钙血症病人应予治疗，血钙下降的程度和速度决定纠正低钙血症的快慢。若总钙浓度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L)，无论有无症状均应进行治疗。 低钙血症若症状明显，如伴手足搐搦、抽搐、低血压、Chvostek征或Trousseau征阳性、心电图示Q-T间期ST段延长伴或不
简述成人型慢性粒细胞白血病的治疗方法
CML型在慢性期的治疗以白消安（马利兰）或羟基脲为首选药物。白消安（马利兰）剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×10的9次方/L或血小板
lumasiran治疗原发性高草酸尿症1型III期临床获得成功！
Alnylam制药公司是RNAi疗法开发领域的领军企业，该公司药物Onpattro（patisiran，静脉制剂）于2018年8月获美国和欧盟批准用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗，成为RNAi现象被发现整整20年以来获准上市的首款RNAi药物
关于成人型呼吸窘迫综合症的病因病理介绍
ARDS时，病肺重量增加，呈暗红色或暗紫色的肝样变，肺泡含气量少或不含气。镜下见肺微血管淤血、血流停滞，微血栓形成及小灶性出血。肺泡和间质内水肿，透明膜形成。灶性或大片的肺泡萎陷，后期可有炎性细胞浸润和不同程序的上皮增生或纤维化。
治疗原发性红斑性肢痛症的相关介绍
（一）热的脱敏 降低肢端血管对热的敏感性。先将患肢浸入临界温度以下的水中，然后逐渐升高水温直至出现轻微不适。每天浸泡并逐步提高水温，直到病人在临界温度以上的水温中不引起发作为止。 （二）药物治疗 1、阿司匹林 口服一次0．5～1．0g，可预防疼痛发作数天。 2、血管收缩剂 ①麻黄碱，口服
治疗原发性小肠淋巴管扩张症的简介
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食（每天脂肪限5g以下）或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益，如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨
原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍
治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.
化学治疗成人型T细胞性白血病的介绍
最常用的治疗方案为VEPA方案（长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；泼尼松40～60mg/d，每周3天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例
先天性乳糖不耐受的原因
1、先天性乳糖酶缺乏：是指自出生时机体乳糖酶活性即低下或缺乏，是机体常染色体上隐性基因所致，这一类型很少见。 2、原发性乳糖酶缺乏：又称成人型乳糖酶缺乏，是由于人类世代饮食习惯导致基因改变，发病率与年龄和种族有关，大部分人属于这种类型。 3、继发性乳糖酶缺乏：是指由于各种原因致使小肠上皮损伤
治疗低镁血症的基本信息介绍
1、低镁血症—防治原发疾病：防止或排除引起低镁血症的原因的作用。 2、低镁血症—补镁 严重低镁血症且有症状，特别是各种类型的心律失常时必须及时补镁。对于缺镁引起的严重心律失常，其他疗法往往都无效果。只有静脉内缓慢注射或滴注镁盐（一般是用硫酸镁）才能奏效。静脉内补镁要谨慎，如患者肾功能受损，则