CrowFukase综合征的概述

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-Fukase综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而Crow-Fukase综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。Cro......阅读全文

Mirizzi综合征的概述

   Mirizzi综合征是1983年Lubbers证明肝管上不存在括约肌,组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道,壁内有少量的平滑肌细胞,未证实有括约肌样的平滑肌,故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。在随后的报道中,常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭

倾倒综合征的概述

  倾倒综合征(dumping syndrome)发生于任何类型的胃部手术之后,以Billroth Ⅱ式胃大部切除术后更为多见,食管手术引起迷走神经损伤也可产生倾倒症状。早期餐后症状群主要包括两组症状:一组是胃肠道症状,最常见的是稍食即饱感,随后发生上腹部胀满不适、恶心呕吐,吐出物为碱性含胆汁,腹部

Davison综合征的概述

  Davison综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。  脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒

间隔综合征的概述

  筋膜间隙综合征(compartment syndrome,CS)系肢体创伤后发生在四肢特定的筋膜间隙内的进行性病变,即由于间隙内容物的增加,压力增高,致间隙内容物主要是肌肉与神经干发生进行性缺血坏死。  筋膜间隙综合征的发病一般均比较迅速,严重者大约24h即可形成典型的症状和体征。疼痛及活动障碍

赖特综合征的概述

   赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。最早的相关记载是Reiter于1916年描述一个骑兵军官出现了关节炎非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有

癫痫综合征的概述

  癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见病因,癫痫并非独立疾病,而是一组疾病或综合征。癫痫一词来源于古希腊语,指临床反复发作的肢体抽动或惊厥,在脑电图技术出现前的38年,Jackson(1886)就提出癫痫是“

绝经综合征的概述

  绝经综合征是指妇女绝经前后出现 性激素波动或减少所致的一系列躯体及精神心理症状。 绝经(menopause)分为自然绝经和人工绝经。自然绝经指 卵巢内 卵泡生理性耗竭所致的绝经;人工绝经指两侧卵巢经手术切除或受放射治疗所致的绝经。人工绝经患者更易发生绝经综合征。

Liddle综合征的概述

  利德尔综合征(Liddle syndrome),临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒,临床症状像原发性醛固酮增多症,但其血浆醛固酮水平很低,且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,故又称为假性醛固酮增多症。1959年Ross报道了首例13岁男孩患高血压、低血钾,疑为原发性醛固酮增多症,但尿醛固酮

中叶综合征的概述

  中叶综合征(middle lung lobe syndrome)又称Brock综合征或Graham -Burford-Mayer综合征,是指由于支气管受管外肿大淋巴结的压迫阻塞,引起右肺中叶(或左肺舌叶)肺不张,肺叶缩小,或并炎症实变。单纯性炎症等引起的肺中叶收缩性不张不属此综合征。

Turcot综合征的概述

  Turcot综合征(Turcot’s syndrome)又名胶质瘤息肉病综合征(glioma-polyposis syndrome)。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。  1959年加拿大外科医师Tu

Cowden综合征的概述

  Cowden综合征(Cowden’s syndrome)又称多发性错构瘤综合征(multiply hamartoma syndrome),是一种少见的遗传性疾病。错构瘤(hamartoma)这一术语是1904年由Albrecht首次使用,意思是在发育中出现错误而形成的肿瘤。此种息肉可以是正常组织

婴儿肝炎综合征的概述

  新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种原因引起的,主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征,多为产程中或产后感染引起。常于生后1个月左右发病。广义地说,它

筋膜间隙综合征的概述

  筋膜间隙综合征(compartment syndrome,CS)系肢体创伤后发生在四肢特定的筋膜间隙内的进行性病变,即由于间隙内容物的增加,压力增高,致间隙内容物主要是肌肉与神经干发生进行性缺血坏死。

胸廓出口综合征的概述

  胸廓出口综合征是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。

治疗Simmond综合征的概述

  一、激素替代治疗:补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。  1.肾上腺皮质激素:可的松、氢化可的松、强的松  2.甲状腺激素  3.性激素及促性腺激素:  (1)男性:丙酸睾丸酮  (2)女性:绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮。  二、中医中药:多以温肾壮

肠应激综合征的概述

  肠应激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)为一种与胃肠功能改变有关,以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征,常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病(GERD)和功能性消化不良(FD)同时存在。需要经过检查排

肠应激综合征的概述

  肠应激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)为一种与胃肠功能改变有关,以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征,常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病(GERD)和功能性消化不良(FD)同时存在。需要经过检查排

下丘脑综合征的概述

  下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的最高中枢,是下丘脑—垂体—睾丸轴的控制中心,因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合症是下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主,伴植物神经系统功能紊乱症候群,包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。[1]

低血糖综合征的概述

  低血糖综合征(hypoglycemic syndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl),严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖,其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。低血糖综合征常被

林岛综合征的概述

  岛综合征(Yon Hippel—Lindau Syndrome,又称“VHL综合征”)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,其致病基因位于染色体3P25-P26,基本病变是成血管细胞瘤,临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤

下丘脑综合征的概述

  下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的最高中枢,是下丘脑—垂体—睾丸轴的控制中心,因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合症是下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主,伴植物神经系统功能紊乱症候群,包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。[1]

副癌综合征的概述

  副癌综合征(paraneoplastic syndrome)是指那些与肿瘤有关但并非肿瘤细胞侵袭所直接引起的解剖和功能异常。约51%的恶性肿瘤具有这类综合征的表现,肺癌最多。有些症状往往出现于肿瘤发现之前,切除肿瘤后消失,复发时又重现。

胸腔出口综合征的概述

  本病可发生于15~60岁的人群,以20~40岁的女性发病率最高,可能与女性颈肋的发生率较男性高1倍,并且女性的肌力弱,肩胛带下垂较男性多有关,肩胛带下垂可造成臂丛神经紧张,肋锁问隙狭窄,导致斜角肌痉挛,压迫血管神经束。胸廓出口综合征主要是臂丛神经及锁骨下动脉受压而表现出来的相应的临床症状。

肠应激综合征的概述

  肠应激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)为一种与胃肠功能改变有关,以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征,常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病(GERD)和功能性消化不良(FD)同时存在。需要经过检查排

胸腔出口综合征的概述

  本病可发生于15~60岁的人群,以20~40岁的女性发病率最高,可能与女性颈肋的发生率较男性高1倍,并且女性的肌力弱,肩胛带下垂较男性多有关,肩胛带下垂可造成臂丛神经紧张,肋锁问隙狭窄,导致斜角肌痉挛,压迫血管神经束。胸廓出口综合征主要是臂丛神经及锁骨下动脉受压而表现出来的相应的临床症状。

心面综合征的概述

  心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。

海绵窦综合征的概述

   海绵窦综合征又称,Foix氏综合征,垂体蝶骨综合征,海绵窦血栓形成综合征。Carvernous sinus thrombosis 海绵窦血栓形成---多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病,发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障

巴特氏综合征的概述

  巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。

姚皮炎综合征的概述

  姚皮炎综合征即Job综合征,又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢

雪泼综合征的概述

  多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前多发性内分泌腺瘤综合征分3